Penyakit Hirschsprung - apa itu? Gejala dan rawatan

Penyakit Hirschsprung adalah penyakit yang jarang berlaku. Ia berlaku paling kerap dalam 95% kes di bayi baru lahir, tetapi boleh berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua dan dewasa.

Dengan penyakit ini, pesakit mempunyai patologi sistem saraf usus besar. Dalam usus besar yang sihat, plexus saraf khas terletak di dinding, yang memastikan keupayaan usus besar untuk menolak kandungan ke arah yang betul. Plexus saraf sedemikian terletak di lapisan otot usus dan submukosa.

Penyakit Hirschsprung ditunjukkan pada pesakit lelaki mengikut statistik 4 kali lebih kerap daripada pada perempuan. Penyakit ini tidak diwarisi, tetapi risiko manifestasi gejala pada kanak-kanak ibu bapa yang sakit lebih tinggi secara purata sebanyak tiga peratus.

Apa itu?

Penyakit Hirschsprung - anomali perkembangan kolon etiologi kongenital, yang membawa kepada pelanggaran pemuliharaan serpihan usus (kongenital agangliosis) - ditunjukkan oleh sembelit berterusan.

Dalam bayi baru lahir, gambar klinikal adalah tersendiri dan pelbagai - yang berkaitan dengan panjang dan ketinggian lokasi (berbanding dengan anus) zon agangliosis. Insiden penyakit Hirschsprung: 1: 5 000 bayi baru lahir.

Patogenesis

Sel ganglionik (atau ganglionik) adalah nama biasa bagi beberapa jenis neuron besar, yang di dalam usus bertanggungjawab untuk sambungan antara struktur saraf. Semasa ontogenesis, sel ganglion berhijrah dari bahagian atas usus ke bahagian distalnya.

Pelanggaran penghijrahan membawa kepada pembentukan sebahagian aganglionik usus (zon penyempitan fungsi) dengan pemuliharaan yang berkurang atau tidak sepenuhnya (keupayaan untuk melakukan pergerakan translasi-kontraktual). Dalam sesetengah kes, rantau aganglionik boleh secara luar biasa berkembang, membentuk megacolon, yang merupakan salah satu komplikasi serius penyakit Hirschsprung.

Tapak penyetempatan rantau aganglionik, sebagai peraturan, adalah bahagian distal usus besar. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, ada bentuk penyakit Hirschsprung, di mana segmen aganglionik terbentuk di tapak dari lajur splenik, atau agangliosis keseluruhan usus besar berkembang. Dalam bentuk penyakit ini, jumlah kelumpuhan peristaltik diperhatikan pada pesakit.

Gejala penyakit Hirschsprung

Keterukan tanda-tanda penyakit Hirshprung bergantung kepada umur, tahap lesi, dan sejarah.

  1. Secara berkala muncul cirit-birit.
  2. Terdapat kembung perut. Gas terkumpul di dalam usus.
  3. Sembelit. Ini adalah gejala penyakit yang paling biasa. Sesetengah kanak-kanak mungkin tidak mempunyai najis selama beberapa minggu. Dengan penyakit yang teruk, proses buang air besar secara amnya mustahil tanpa enema.
  4. Dalam bayi yang baru dilahirkan, meconium (najis pertama) terlambat lewat (2-3 hari) atau tidak meninggalkan sama sekali.
  5. Bayi sakit dalam usus. Dia bergetar, menangis, menarik lututnya ke perutnya.
  6. Abdomen menjadi bengkak. Tulang pusing telah dirosakkan atau ternyata. Perut menjadi tidak simetris.
  7. Ketoksikan tubuh. Kanak-kanak itu enggan makan, tidak mendapat berat badan. Peningkatan suhu mungkin berlaku.
  8. Apabila perbuatan buang air besar, batu-batu tahi (najis padat padat) dikeluarkan. Pengosongan penuh tidak berlaku. Tinja mempunyai bau yang tidak menyenangkan. Dalam rupa mereka menyerupai pita nipis.

Jika anomali tidak menutup seluruh usus, maka gejala-gejala pada bayi baru lahir agak kabur. Dalam bayi yang menyusu, massa fecal dibezakan oleh konsistensi separa cecair. Mereka boleh dengan mudah dihapuskan oleh badan.

Masalah pertama timbul pada masa ini apabila serbuk dimasukkan ke dalam diet. Makanan dewasa membawa kepada pemusnahan najis. Halangan usus muncul, gejala mabuk diamati. Pada mulanya, enema membantu dengan klinik seperti itu. Pada masa akan datang, acara ini tidak lagi memberikan kelegaan.

Tahap penyakit Hirschsprung

Memandangkan dinamika penyakit dan gejala perubahan, doktor membezakan peringkat berikut penyakit:

  • Pampasan - sembelit diperhatikan sejak zaman kanak-kanak, membersihkan enema dengan mudah menghapuskannya untuk masa yang lama
  • Subcompensated - secara beransur-ansur enema menjadi kurang dan kurang berkesan, keadaan pesakit bertambah buruk: berat badan berkurangan, keterukan dan kesakitan pada perut, sesak nafas; Anemia teruk, gangguan metabolik. Keadaan subkompensasi berlaku pada pesakit dengan penguraian di latar belakang rawatan konservatif.
  • Decompensated - pembersihan enema dan laksatif jarang menyebabkan pergerakan usus lengkap. Terdapat perasaan berat pada perut bawah, kembung perut. Di bawah pengaruh pelbagai faktor (perubahan tajam dalam pemakanan, senaman berat), pesakit mengembangkan halangan akut akut. Pada kanak-kanak, dekompensasi sering dilihat dalam subtotal dan jumlah lesi.
  • Bentuk akut penyakit Hirschsprung menampakkan diri pada bayi yang baru lahir sebagai halangan usus kongenital yang rendah.

Penyakit Hirschsprung, tidak seperti penyebab sembelit lain (tumor, sembelit sembelit pada orang tua, dengan kolitis ulseratif yang tidak spesifik), dicirikan oleh rupa sembelit dari kelahiran atau awal kanak-kanak.

Selalunya ibu bapa menyedari kehadiran endokrin, keabnormalan mental dan neurologi. Penyakit ini mungkin disertai oleh anomali kongenital yang lain: Penyakit Down, celah lelangit lembut.

Komplikasi

Anomali kongenital Hirshprung sering membawa kepada perkembangan pelbagai komplikasi. Kumpulan mereka termasuk:

  1. Anemia
  2. Mabuk "Fecal". Komplikasi ini adalah hasil daripada keracunan badan dengan mengumpul bahan-bahan toksik.
  3. Perkembangan enterocolitis akut. Dengan perkembangan pesat peradangan ini akan membawa maut.
  4. Pembentukan "batu tahi". Pada masa yang sama massa padu sedemikian terbentuk supaya mereka boleh memecahkan integriti dinding usus.

Ia tidak dapat diandaikan bahawa anomali kongenital perkembangan usus akan berlalu dengan sendirinya. Kehidupan hidup yang lebih lanjut dan ketiadaan perubahan dalam seluruh tubuhnya bergantung kepada rawatan patologi yang tepat pada masanya.

Rawatan Penyakit Hirschsprung

Terapi penyakit oleh kaedah konservatif adalah tidak berkesan, langkah-langkah terapi seperti ini biasanya ditetapkan sebagai persediaan untuk pembedahan. Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk penyakit Hirschsprung adalah pembedahan. Dalam setiap kes, pendekatan individu diterapkan dan tiga pilihan rawatan dianggap:

  1. Penggunaan kaedah konservatif rawatan sembelit kronik sehinggalah isu kepentingan campur tangan pembedahan diselesaikan.
  2. Penangguhan operasi, yang tujuannya memohon kaedah mengenakan kolostomi sementara
  3. Pembedahan kecemasan

Berdasarkan pengalaman bertahun-tahun, pakar bedah percaya bahawa untuk operasi sedemikian usia optimum adalah 12-18 bulan. Tetapi jika, dengan rawatan konservatif, proses pampasan yang stabil diperhatikan, campur tangan boleh ditangguhkan sehingga 2-4 tahun.

Juga perlu mengambil kira jika anda memindahkan operasi dan melambatkan pelaksanaannya, perubahan sekunder yang buruk bermula di dalam tubuh pesakit: ancaman enterocolitis, dysbacteriosis, dan gangguan metabolisme protein meningkat. Oleh itu, adalah penting bagi doktor untuk menangkap garis ketika garis usia yang optimum untuk operasi itu, dan masih belum ada manifestasi yang jelas perubahan sekunder.

Rawatan konservatif

Matlamat utama terapi ini adalah pembersihan usus yang berterusan. Untuk ini, doktor mengesyorkan mengambil aktiviti-aktiviti berikut:

  • Diet Dia dilantik hanya oleh seorang doktor. Pilihannya dihentikan pada produk dengan kesan julap: sayuran (wortel, bit), buah-buahan (plum, epal), bijirin (oatmeal, soba), produk tenusu (ryazhenka, kefir).
  • Latihan. Doktor akan mencadangkan latihan terapi khas. Ia merangsang peristalsis dan menguatkan akhbar.
  • Urut Urut harian abdomen bawah. Ia merangsang peristalsis semula jadi dan pembersihan usus.
  • Vitamin. Menguatkan badan dan melindungi terhadap kesan negatif bahan toksik.
  • Membersihkan enema. Kanak-kanak memerlukan pembersihan usus yang berterusan.
  • Probiotik. Dadah merangsang fungsi usus dan menenuninya dengan mikrofora yang bermanfaat.
  • Persediaan protein. Penyelesaian elektrolit diberikan secara intravena. Mereka disyorkan untuk gejala malnutrisi yang ketara.

Dalam kes apabila kaedah rawatan konservatif tidak memberikan kesan yang diingini atau penyakit itu berada di tahap lanjut, pesakit dirawat sebagai rawatan pembedahan.

Rawatan pembedahan

Selepas beberapa siri peperiksaan, pakar bedah membuat keputusan mengenai kapan dan bagaimana untuk melaksanakan operasi. Ia sepatutnya dilakukan dalam tempoh yang paling baik, dan bukannya semasa pemburukan. Apakah intipati kaedah pembedahan? Segmen yang terjejas dielakkan, dan seksyen usus usus besar disambungkan. Operasi boleh terdiri daripada dua jenis:

  1. Langkah tunggal. Rantau aganglionik kolon dipotong. Bahagian sihat usus besar segera disambungkan ke rektum.
  2. Dua saat. Pertama, pemangkasan dilakukan, maka kolostomi (bahagian usus dibawa ke permukaan perut). Jisim fecal dibuang ke dalam bekas khas - kateter. Selepas tempoh penyesuaian, bahagian kedua operasi dilakukan: bahagian sihat usus yang dipenggal dihubungkan.

Semua pesakit yang menjalani pembedahan perlu menjalani susulan, untuk menilai hasil rawatan yang berfungsi dan untuk mengenal pasti dan membetulkan komplikasi lewat yang disebabkan oleh operasi. Adalah disyorkan untuk menjalani pemeriksaan perubatan dan perundingan doktor setiap minggu sepanjang bulan selepas operasi. Kemudian, semasa pemeriksaan tahun boleh dilakukan sekali setiap 3 bulan.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak mempunyai prognosis yang agak baik. Kebanyakan pembedahan untuk penyingkiran bahagian kolon yang rosak dilakukan tanpa komplikasi lanjut, tetapi hanya jika ibu bapa atau anak itu sendiri memantau pematuhan dengan cadangan doktor dan secara berkala menjalani peperiksaan.

Penyakit Hirschsprung: gejala dan kaedah rawatan (pembedahan, ubat)

Penyakit Hirschsprung adalah kecacatan kongenital jarang usus besar, yang dicirikan oleh ketiadaan plexus saraf (agangliosis) di dinding usus. Asas penyakit adalah sebab keturunan, ketiadaan plexus Auerbach dan Meissner.

Plexus Auerbach adalah rangkaian sel-sel saraf dan prosesnya, yang terletak di antara lapisan otot dinding usus sepanjang keseluruhannya dan mengambil bahagian dalam gerakan peristaltik usus. Plexus Meissner terletak di lapisan submucosal saluran pencernaan dan terlibat dalam motilitas dan rembesan usus.

Dengan penyakit ini mungkin ada ganglia syaraf atau ketiadaan sebahagian atau lengkap atau struktur tidak normal mereka di bahagian tertentu usus. Agangliosis membawa kepada gangguan pergerakan dalam usus besar, perkembangan proses dystrophik dalam lapisan otot. Kawasan yang terjejas adalah dalam keadaan spasmodik dan tidak terlibat dalam gerakan peristaltik, dan bahagian usus, yang terletak di atas kawasan yang terkena, sentiasa meluas dan mula berkembang dengan masa.

Borang

Lokasi lesi adalah asas klasifikasi penyakit mengikut bentuk.

  • Bentuk rektum. Kesukaan rektum sahaja, yang mungkin sebahagiannya.
  • Bentuk Rectosigmoid. Dalam bentuk ini, agangliosis menjejaskan kolon rektum dan sigmoid. Kolon sigmoid mungkin sebahagiannya atau sepenuhnya terjejas.
  • Borang subtotal. Kolon melintang dipengaruhi bersama dengan sigmoid dan rektum.
  • Bentuk keseluruhan. Bentuk manifestasi klinikal yang paling teruk dan prognosis rawatan. Seluruh usus besar terjejas.

Hilir terdapat beberapa bentuk berikut:

  • Bentuk akut. Ia berlaku pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak.
  • Borang subacute. Ia diletakkan pada usia kanak-kanak dari 1 hingga 3 bulan.
  • Bentuk kronik. Sesuai selepas 3 bulan.

Tahap

  • Peringkat pampasan. Keseluruhan kesejahteraan dengan penjagaan yang baik tidak rosak. Sembelit yang dicetuskan oleh perubahan diet. Tahap ini dicirikan oleh gejala awal, tidak ada gejala terlambat penyakit.
  • Peringkat subcompensated. Gejala-gejala perlahan-lahan berkembang, kekerapan menggunakan enema pembersihan untuk meningkatkan pergerakan usus. Dengan terapi konservatif yang mencukupi, peralihan ke peringkat pampasan adalah mungkin. Gambar klinikal diwakili oleh gejala awal dan lewat.
  • Peringkat decompensated. Gejala-gejala progresif dari hari-hari pertama kehidupan. Kanak-kanak mungkin mempunyai halangan usus yang rendah. Awalnya mengembangkan gejala-gejala terlambat penyakit. Tahap decompensation berkembang pesat dengan jumlah agangliosis usus.

Gejala

Penyakit Hirschsprung menampakkan diri dari hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak. Gambar klinikal membezakan gejala awal dan lewat:

Gejala awal

  • Sembelit. Ini adalah gejala pertama dalam kanak-kanak yang diperhatikan ibu bapa. Pengekalan bangkai bermula pada masa neonatal. Kanak-kanak mendapat najis pertama, kembung muncul. Pembuangan kotoran bebas sangat jarang berlaku. Enam dan enema pembersihan digunakan untuk mengosongkan usus. Selepas enema, konsistensi besar najis dirahsiakan.
  • Keracunan fecal. Dengan pengekalan nafas berpanjangan, mabuk fecal berkembang, lebih kerap pada masa kanak-kanak. Ia dicirikan oleh penurunan berat badan dan ketiadaan penambahan berat badan pada kanak-kanak, kulit menjadi kelabu, kandungan protein dalam darah menurun, yang menyebabkan edema. Gangguan air dan elektrolit menjejaskan kerja jantung, paru-paru, hati dan organ-organ lain.
  • Perut meningkat. Peningkatan saiz abdomen berlaku akibat pengumpulan gas di dalam usus, peregangan dinding gelung usus dengan batu tahi. Tanpa rawatan, dinding depan abdomen menjadi nipis, melalui gelang usus yang terbentang kelihatan. Semasa peperiksaan, batu-batu tahi pepejal terurai dengan baik.
  • Kembung (kembung). Sembelit, pembentukan mukus yang rosak membawa kepada perkembangan penapaian dan proses putrefaktif dalam lumen usus, yang disertai dengan pembentukan sejumlah besar gas dan produk toksik.
  • Kesakitan abdomen. Mereka mempunyai pecah, sakit, mereka boleh digantikan dengan sakit kram. Mengosongkan usus membawa kepada penenggelaman jangka pendek proses sakit. Penampilan sindrom kesakitan dikaitkan dengan overstretching dinding usus di atas tapak agangliosis, kerosakan pada batu tahi mukosa dan perkembangan proses keradangan.

Gejala lewat

  • Anemia Dengan penyakit Girshprung, proses penghadaman terganggu, disbacteriosis berlaku. Keadaan ini mengurangkan penyerapan vitamin dan mineral, membangunkan kekurangan zat besi, anemia B12-kekurangan.
  • Hipotrofi. Penurunan berat badan boleh disebabkan oleh mabuk fecal, dysbiosis dan penambahan proses keradangan. Terdapat bekalan nutrien yang tidak mencukupi dari lumen usus ke dalam aliran darah.
  • Cirit-birit Kemunculan najis longgar adalah disebabkan oleh perkembangan dysbacteriosis dan proses keradangan dalam usus.
  • Batu-batu jati. Kekurangan aktiviti kontraksi sel-sel otot licin membawa kepada pengumpulan jisim tahi, yang menghancurkan dinding usus, menghulurkannya dan membuat risiko halangan usus. Ia ditunjukkan oleh ketiadaan kerusi, peninggalan perut, rembesan lendir dari rektum. Bayi menangis, enggan payudara.
  • Kecacatan dada. Pembesaran abdomen menekan terhadap diafragma dan organ mediastinal, yang membawa kepada ubah bentuk dada. Kerja sistem kardiovaskular merosot, dan komplikasi bronkopulmonari berkembang.
  • Gejala dyspepsi. Seseorang bimbang tentang loya, perasaan berat di perut, kehilangan selera makan. Mungkin pedih ulu hati. Pada kanak-kanak kecil, muntah berlaku.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik bertujuan untuk mengenal pasti gejala-gejala: sembelit dari kelahiran, kembung berterusan, data pengairan, dan pengecualian patologi lain dengan gambaran klinikal yang sama (halangan usus kongenital).

  • Ultrasound. Ia digunakan untuk mengecualikan penyakit lain dengan gejala yang sama (invasi usus, dan lain-lain).
  • Irrigologi. Pemeriksaan Radiopa pada usus mengungkapkan penyempitan ciri-ciri bahagian usus, yang melancarkan corong ke dalam pembesaran. Salah satu kaedah penyelidikan yang boleh dipercayai dalam diagnosis penyakit Hirschsprung. Ia digunakan pada kanak-kanak yang berumur lebih daripada 2 minggu untuk mengesahkan diagnosis.
  • Radiografi tinjauan rongga perut. Digunakan untuk mengecualikan penyakit lain saluran gastrousus (halangan usus).
  • Biopsi. Disifatkan oleh ketiadaan plexus saraf dan pengenalan gentian hipertrophi yang diubah suai di dinding usus.

Rawatan

Rawatan pembedahan

Matlamat rawatan pembedahan radikal adalah penyingkiran bahagian patologi usus bersama-sama dengan penghapusan gelung usus yang dilonggarkan dengan decompensated. Operasi Duhamel, Duhamel-Martin digunakan, dalam beberapa kes colostomy digunakan.

Semakin kecil umur kanak-kanak, semakin baik tempoh pasca operasi.

Rawatan konservatif

Rawatan adalah tambahan dan tidak membawa kepada pemulihan.

  • Diet Makanan serat tinggi (sayur-sayuran, sayur-sayuran, buah-buahan), produk tenusu untuk memudahkan perbuatan buang air besar ditetapkan. Produk tepung dikecualikan daripada diet.
  • Probiotik (Bifidumbakterin) digunakan untuk menormalkan mikroflora usus.
  • Persediaan enzim (Mikrasim, Pancreatin) digunakan untuk memudahkan proses pencernaan dan mengurangkan beban pada usus.
  • Membersihkan enema.
  • Urut perut abdomen atau senaman. Urut terapeutik digunakan untuk merangsang pergerakan usus melalui usus. Gimnastik terapeutik bertujuan untuk melatih otot abdomen dan dijalankan di bawah pengawasan pakar.

Ramalan

Diagnosis dan rawatan tepat pada masanya pada peringkat awal penyakit boleh menyebabkan pemulihan seseorang. Dalam bentuk penyakit yang teruk dan perkembangan perubahan dystrophik yang berpotensi dalam bidang yang sihat usus, kekerapan kambuhan meningkat.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak: sebab, gejala, pola pemakanan pada kanak-kanak

Di bawah nama "penyakit Hirschsprung" terletak anomali kolon keturunan kongenital yang dikaitkan dengan pengekalan terjejas bahagian bahagian usus ini. Penyakit ini telah diketahui selama lebih dari seratus tahun: buat kali pertama seorang pakar kanak-kanak dari Denmark, Harald Hirschsprung, menyifatkannya, memanggil patologi gigantisme koloni kongenital. Dan dalam perubatan moden, nama kedua untuk patologi adalah megacolon idiopatik kongenital.

Penyebaran patologi ini adalah 1 kes bagi setiap 5000 kanak-kanak yang dilahirkan. Pada kanak-kanak lelaki, anomali berlaku 4 kali lebih kerap. Penyakit ini biasanya muncul dalam tempoh neonatal. Tetapi sesetengah kanak-kanak mempunyai manifestasi klinikal kemudian (sehingga 10 tahun).

Apakah intipati penyakit ini

Biasanya, di dalam lapisan submukosa dan otot dinding usus terdapat sel-sel saraf khas sel syaraf (ganglia), bertanggungjawab untuk mempromosikan kandungan usus ke arah dubur. Dalam penyakit Hirschsprung, di beberapa bahagian usus besar, ketiadaan ganglia atau bilangan mereka tidak mencukupi.

Hasil daripada anomali sedemikian, motilitas usus terganggu, massa usus tidak dikeluarkan dari tubuh, terkumpul di dalam usus, sembelit kekal muncul, dan ketara mabuk tubuh kanak-kanak berkembang. Panjang dan ketinggian lokasi kawasan tidak normal mungkin berbeza. Semakin panjang dan lebih tinggi lokasi tapak dengan pemuliharaan yang kurang baik, semakin jelas manifestasi penyakit pada bayi baru lahir.

Kandungan usus terkumpul di atas kawasan yang terjejas dan menyebabkan perkembangan yang signifikan. Pada masa yang sama, di bahagian usus, terletak di bawah kawasan yang tidak normal, peningkatan peristalsis, yang merupakan punca hipertropi (penebalan) dinding usus.

Sebabnya

Mungkin penyebab penyakit Hirschsprung adalah mutasi gen.

Penyebab sebenar patologi tidak diketahui. Telah ditubuhkan bahawa penyakit Hirschsprung adalah penyakit keturunan. Sekiranya ada di dalam keluarga, maka risiko mengalami ketidaknormalan pada anak meningkat dengan ketara.

Adalah dipercayai bahawa penyebab penyakit ini mungkin merupakan mutasi gen dalam DNA yang bertanggungjawab untuk pembentukan yang betul untuk pemuliharaan sistem pencernaan. Walau bagaimanapun, punca mutasi ini belum ditubuhkan.

Pembentukan ganglia saraf dalam saluran pencernaan berlaku dalam tempoh 5-12 minggu kehamilan. Di bawah pengaruh beberapa faktor yang tidak diketahui, pembentukan sistem pemuliharaan terputus. Lebih-lebih lagi, kawasan yang tidak normal mungkin beberapa sentimeter panjang, dan dalam kes-kes yang teruk, dilanjutkan ke seluruh kolon.

Gejala

Patologi kongenital ini boleh berlaku sejurus selepas kelahiran bayi, apabila kerusi asal (meconium) tidak berlepas pada hari pertama. Dalam kes ini, kanak-kanak itu menangis, mengetatkan kaki ke perut. Itulah sebabnya dengan berhati-hati menjejaki ketua bayi yang baru lahir di hospital bersalin.

Manifestasi penyakit bergantung kepada panjang segmen usus yang tidak normal dan usia kanak-kanak. Pada separuh pertama tahun ini, gejala-gejala megacolon mungkin tidak begitu ketara jika bayi disusui. Konsistensi semulajadi cecair boleh melepasi kawasan yang terjejas.

Dengan panjang zon anomalous yang signifikan, sembelit, distensi abdomen, dan kebimbangan kanak-kanak dicatatkan pada usia ini. Pergerakan usus menjadi masalah selepas pengenalan makanan pelengkap. Jisim fecal menjadi tebal dan padat.

Pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan, gejala penyakit Hirschsprung adalah:

  • sembelit menjadi biasa, kanak-kanak tidak boleh pulih tanpa enema selama 5-7 hari;
  • selera makan menjadi semakin teruk;
  • Keretakan abdomen menyebabkan kolik dan keresahan;
  • kerusi itu akan mendapat bau yang tidak menyenangkan;
  • najis menonjol dalam bentuk reben;
  • regurgitasi meningkat dan menjadi lebih banyak;
  • Buang air besar tidak membawa kepada pengosongan lengkap usus.

Dalam kes ini, kanak-kanak semakin berat badan. Jika rawatan tidak dijalankan, mabuk akan meningkat, komplikasi yang mengancam kehidupan dapat berkembang.

Kanak-kanak yang lebih tua juga mengalami sembelit, di mana langkah-langkah konservatif tidak selalu berkesan. Dari najis di usus yang lebih rendah mungkin membentuk batu tahi, yang juga dapat menyebabkan komplikasi berbahaya.

Simptom malar penyakit ini kembung (kembung). Usus besar membengkak dengan gas terkumpul, yang ditunjukkan secara luaran dalam perubahan bentuk abdomen - ciri ini dipanggil "perut katak."

Pusar di atasnya dilapisi atau dibesar-besarkan, apabila dilihat dari perut seolah-olah asimetris. Apabila merasakan doktor dapat merasakan usus, kotoran atau gas yang diregangkan. Bergantung pada konsistensi kandungannya, usus itu akan menjadi padat seperti batu, atau lembut. Setelah memeriksa perut, peristaltik meningkat (kontraksi wavelike dinding usus).

Semakin lama kanak-kanak itu menjadi, semakin ketara mabuk tubuh. Anemia, kekurangan protein, kekurangan tenaga berkembang. Sakit usus dan bengkak menghalang pergerakan diafragma, yang membawa kepada kegagalan pernafasan. Kemerosotan pengudaraan paru-paru menyebabkan aliran balik pneumonia atau bronkitis.

Akibat mabuk yang teruk dan berpanjangan adalah kemunculan muntah-muntah dan cirit-birit pada peringkat lanjut penyakit ini. Jika muntah disertai oleh sakit perut, ini gejala ciri dahsyat komplikasi yang teruk - penembusan usus dan peritonitis membangun (radang peritoneum), atau halangan usus. Kedua-dua komplikasi ini adalah mengancam nyawa jika tiada bantuan segera.

cirit-birit paradoks boleh berlaku walaupun pada bayi yang baru lahir akibat daripada perkembangan pesat dysbiosis atau proses keradangan mukosa dengan pembentukan ulser. Cirit-birit juga boleh membawa maut tanpa bantuan yang tepat pada masanya.

Selalunya, gejala dan keterukan keadaan bergantung secara langsung kepada panjang kawasan usus yang tidak normal. Dalam sesetengah kes, walaupun dengan sebahagian kecil daripada patologi, mabuk dan gangguan metabolik boleh berkembang, menyebabkan keadaan serius kanak-kanak. Kadang-kadang ia bergantung kepada kebolehan kompensasi organisma dan ketepatan langkah-langkah terapeutik yang diambil.

Pengkelasan

Bergantung kepada penyetempatan bahagian usus yang tidak normal, bentuk berikut penyakit Hirschsprung dibezakan:

  1. Rectal: pemuliharaan terputus dalam seksyen kecil rektum. Ia berlaku dalam 25% kes. Kanak-kanak mempunyai kecenderungan untuk sembelit.
  2. Rectosigmoid: anomali berkenaan rektum dan rantau sigmoid. Bentuk ini paling biasa (70%). Berbeza dengan sembelit berterusan, kembung, yang agak mengingatkan katak, rasa sakit di bahagian perut.
  3. Segmental: dicatatkan dalam 2.5% kes, dicirikan dengan seli kawasan yang terjejas dan sihat usus besar. Manifestasi mungkin berbeza: sesetengah kanak-kanak mempunyai sembelit yang berulang, dan sesetengahnya tidak dapat sembuh sendiri.
  4. Subtotal (3%): separuh daripada usus sepenuhnya terjejas. Seorang kanak-kanak mempunyai semua manifestasi klinikal penyakit ini. Ini adalah kekalahan teruk, di mana langkah-langkah konservatif tidak berkesan, hanya rawatan pembedahan yang diperlukan.
  5. Jumlah: keseluruhan kolon tidak normal. Ia berlaku dalam kes-kes yang jarang berlaku (0.5%). Diwujudkan oleh distension abdomen yang teruk dan sembelit berat sebaik selepas kelahiran bayi.

Terdapat peringkat berikut penyakit ini:

  1. Kompensasi, di mana sembelit nyata dari kelahiran, meningkat selepas pengenalan makanan pelengkap. Pergerakan usus dicapai dengan membersihkan enema.
  2. Subcompensated, di mana enema kurang berkesan. Kanak-kanak bimbang tentang kesakitan yang teruk di dalam perut, tanda-tanda mabuk muncul, dan sesak nafas mungkin muncul. Disebabkan gangguan metabolik, bayi kehilangan berat badan.
  3. Decompensated apabila semua manifestasi diakui secara maksimum. Enema dan julap tidak berkesan. Dalam ketiadaan rawatan pembedahan yang tepat pada masanya membawa kepada halangan usus.

Klasifikasi berdasarkan keparahan manifestasi klinikal menyoroti tahap berikut penyakit ini:

  1. Awal dengan gejala ciri: sembelit berterusan, peninggalan perut dan peningkatan saiznya.
  2. Akhirnya, di mana perubahan sekunder ditambah: anemia, kekurangan protein, pembentukan batu tahi, kecacatan dada.
  3. Complicated, dicirikan oleh rupa cirit-birit paradoks dan muntah, sakit perut yang teruk. Risiko halangan usus sangat tinggi.

Komplikasi

Kekurangan rawatan yang mencukupi untuk penyakit Hirschsprung adalah penuh dengan perkembangan komplikasi seperti:

  • enterocolitis akut (keradangan dinding usus);
  • dalam kes cirit-birit dan muntah yang paradoks, dehidrasi badan bayi dengan ancaman kepada kehidupan adalah mungkin;
  • pembentukan batu tahi najis dipadatkan: keluar pada mereka sendiri, mereka tidak boleh, boleh menyebabkan kerosakan pada dinding usus (perforation kerana bedsores) dengan peritonitis;
  • mabuk badan: bahan toksik tidak diekskresikan dengan najis, tetapi diserap ke dalam aliran darah, dibawa ke aliran darah dan dapat merosakkan berbagai organ;
  • anemia;
  • gangguan pertukaran;
  • dysbacteriosis;
  • kecacatan kanak-kanak akibat komplikasi yang teruk.

Diagnostik

Semasa pengesanan sembelit dan gangguan abdomen, ahli pediatrik dan pakar gastroenterologi terlibat dalam spesifikasi diagnosis. Pertama, doktor menemubual ibu bapa, menjelaskan butiran aduan dan kehadiran patologi yang serupa di kalangan saudara-mara. Kemudian si anak diperiksa.

Untuk mengesahkan diagnosis, kaedah penyelidikan tambahan diberikan:

  1. Ujian digital rektum menunjukkan peningkatan nada dubur sphincter dan ketiadaan najis dalam rektum, walaupun sembelit yang berpanjangan.
  2. Rectoromanoscopy - pemeriksaan mukosa rektum dengan alat khas (rektoskop). Membolehkan anda untuk mengesan perubahan dalam lendir dan penyempitan lumen.
  3. Roentgenography colon adalah salah satu kaedah utama yang mengesahkan diagnosis. Dilakukan menggunakan kontras (penggantungan barium), yang diperkenalkan ke dalam enema. Imej yang dihasilkan memberi peluang untuk melihat kelegaan yang diubahsuai dari membran mukus dan kawasan sempit dari lumen kolon. Bidang pengembangan usus besar juga jelas.
  4. Kolonoskopi - pemeriksaan visual bahagian dalam usus besar di sepanjang dengan endoskop (alat khas dengan saluran getah dan gentian optik). Dengan bantuan kajian ini mengesahkan data diagnostik sinar-X. Di samping itu, alat-alat khas menghasilkan bahan pagar (biopsi) untuk pemeriksaan histologi, yang mendedahkan ketiadaan atau kemunduran ganglia saraf.
  5. Manometri anorektal adalah pengukuran nada sfingter dalaman dan tekanan dalam kolon. Ciri-ciri gejala megacolon akan menjadi lemah atau tidak konsisten dengan sfinkter akibat pengembangan rektum.
  6. Ultrasound mendedahkan pembesaran gelung usus, membengkak dengan gas terkumpul dan najis.

Kajian klinikal darah, najis, pembenihan najis untuk dysbiosis juga dijalankan. Jika perlu, analisis biokimia darah ditetapkan.

Rawatan

Dalam kes-kes yang jarang berlaku (dengan bentuk rektal dan segmen penyakit), adalah mungkin untuk membuang pembedahan, dengan hanya menggunakan rawatan konservatif.

Matlamat terapi konservatif adalah pembersihan usus biasa.

Rawatan konservatif termasuk:

  1. Diet disyorkan oleh doktor. Ia termasuk produk yang mempunyai kesan pencahar:
  • sayuran (bit, lobak, kubis);
  • buah-buahan (plum, aprikot, epal);
  • produk susu yang ditapai (kefir, susu dipanggang yang ditapai);
  • bubur (soba, oat).
  1. Terapi senaman (senaman yang dipilih khas yang merangsang peristalsis).
  2. Urut mengikut arah jam perut harus dilakukan setiap hari untuk mengaktifkan motilitas usus.
  3. Membersihkan dan menyegarkan enema. Sesetengah ibu bapa percaya bahawa ia adalah berbahaya untuk menjalankan enema biasa, supaya tidak digunakan untuk mereka. Walau bagaimanapun, kesan bahan toksik pada badan adalah lebih berbahaya. Sekiranya penyakit Hirschsprung, walaupun dengan najis bebas berkala, pembersihan usus lengkap tidak berlaku. Itulah sebabnya kanak-kanak itu perlu memancarkan enemas secara teratur.
  4. Menurut tanda-tanda (dengan kekurangan zat makanan yang ketara), larutan protein dan larutan elektrolit ke dalam vena ditetapkan.
  5. Terapi vitamin digunakan sebagai tonik dan mengurangkan keracunan.
  6. Probiotik meningkatkan keupayaan fungsi usus, menormalkan komposisi mikroflora usus.

Rawatan konservatif terhadap penyakit Hirshprung tidak berkesan dalam kebanyakan kes. Ia sering ditetapkan sebagai terapi persediaan sebelum pembedahan. Pembedahan - satu-satunya cara untuk menyelamatkan kanak-kanak daripada kecacatan kelahiran.

Rawatan pembedahan boleh dirancangkan dan kecemasan (dengan perkembangan komplikasi teruk). Di bawah tanda kecemasan juga beroperasi dengan bayi baru lahir.

Terdapat pendapat berbeza mengenai masa operasi yang dijadualkan dan pendekatan kepada metodologinya. Sesetengah pakar bedah percaya bahawa seorang kanak-kanak berusia di bawah satu tahun hanya menjalani peringkat pertama operasi - satu lapisan colostomy, apabila bahagian usus yang terkena dikeluarkan dan bahagian akhir usus besar usus besar dikeluarkan dan dijahit ke dinding abdomen anterior. Pada masa yang sama, perkumuhan tinja berlaku di cathepleir.

Tahap kedua operasi dilakukan pada usia yang lebih tua, ketika lubang di dinding perut tertutup, dan akhir usus usus besar disambungkan ke rektum. Menurut pakar bedah lain, kedua-dua peringkat operasi ini perlu dijalankan serentak.

Kebanyakan pakar berpendapat mungkin untuk melakukan kaedah rawatan konservatif dan beroperasi pada anak hanya pada 12-18 bulan. Jika boleh, operasi ditangguhkan sehingga kanak-kanak mencapai umur 2-4 tahun.

Amalan membuktikan bahawa rawatan konservatif perlu dilakukan dalam persediaan untuk operasi, dan hanya. Di satu pihak, bayi sukar untuk bertolak ansur dengan manipulasi kompleks dengan risiko komplikasi dan tempoh pemulihan yang panjang. Sebaliknya, jika ia sangat terlewat dengan operasi, maka perubahan sekunder yang cukup serius dalam tubuh dapat berkembang. Itulah sebabnya pakar bedah mesti menentukan masa yang optimum untuk campur tangan dalam setiap kes.

Dalam tempoh selepas operasi terdapat risiko besar jangkitan dalam bidang campur tangan pembedahan, seperti yang dibuktikan oleh peningkatan suhu, rupa muntah atau cirit-birit, kembung.

Tempoh pemulihan adalah panjang, boleh bertahan hingga 3 atau lebih 6 bulan. Semasa tempoh pemulihan, kira-kira 25% kanak-kanak yang dikendalikan mungkin mengalami kelewatan atau perbuatan buang air besar secara sukarela. Fenomena tersebut lebih sering diperhatikan pada kanak-kanak dengan tanda-tanda menengah dan kerosakan pada organ dalaman. Doktor dalam kes tersebut menetapkan rawatan pemulihan tambahan.

Secara beransur-ansur, kerusi kanak-kanak normal, terdapat peningkatan berat badan. Pembangunan fizikal semakin hampir. Selepas pembedahan, doktor memerhatikan kanak-kanak itu selama sekurang-kurangnya satu setengah tahun. Keberkesanan rawatan pembedahan (penyembuhan lengkap penyakit) mencapai 96%.

Semasa tempoh pemulihan, ibu bapa harus:

  • mengawal kerusi, konsistensi dan kehadiran ketidakselesaan;
  • menyediakan diet seimbang yang disyorkan dan rejimnya, bergantung kepada umur kanak-kanak itu;
  • melakukan membersihkan enema pada masa yang sama untuk membangunkan tabiat refleks dalam kanak-kanak untuk melepaskan usus;
  • terlibat dengan terapi senaman kanak-kanak.

Setiap pesakit, doktor memilih program pemulihan individu.

Teruskan untuk ibu bapa

Penyakit Hirschsprung adalah kecacatan kongenital pembangunan, oleh itu, langkah-langkah khas untuk pencegahan patologi ini belum dikembangkan. Apabila mengenal pasti tanda-tanda ciri penyakit ini, anda harus berjumpa doktor untuk diagnosis tepat pada masanya dan rawatan pembedahan radikal. Ini akan memberi peluang untuk mencegah perubahan sekunder dalam badan, memulihkan kesihatan bayi dengan sempurna dan memastikan perkembangan normalnya.

Animasi Hirschsprung Penyakit Perubatan (Bahasa Inggeris):

Saluran pertama, program "Hidup sihat!" Dengan Elena Malysheva, dalam bahagian "Perihal ubat" bercakap tentang penyakit Hirschsprung (lihat 34:20 min):

Penyakit Hirschsprung

. atau: Agangliosis kolon, megacolon aganglionik kongenital

Penyakit Hirschsprung adalah anomali perkembangan (kecacatan kongenital) kolon, di mana terdapat kekurangan atau ketidakhadiran ganglia (kelompok-kelompok sel-sel saraf tertentu yang terlibat dalam fungsi motor usus), yang menyerap bahagian usus. Akibatnya, bahagian usus terhenti untuk mengambil bahagian dalam proses pencernaan, yang ditunjukkan oleh sembelit yang berpanjangan - pergerakan usus (mengosongkan rektum) dilakukan sekali setiap 5-7 hari atau bahkan kurang, yang dapat berlangsung selama beberapa tahun sebelum diagnosis dan permulaan rawatan). Dalam kes yang teruk, najis boleh muncul hanya selepas enema.

Selalunya, penyakit ini muncul dari hari-hari pertama dan minggu-hari kehidupan kanak-kanak: terdapat sembelit, kanak-kanak itu resah, menangis, terdapat ketinggian berat dan ketinggian. Ia berlaku terutamanya di kalangan lelaki. Ia tidak kerap didiagnosis semasa remaja (misalnya, pada pemeriksaan perubatan (pemeriksaan perubatan berkala) atau jika penyakit usus yang lain disyaki) dan berkembang dengan cepat tanpa rawatan dan membawa kepada akibat yang serius.

Gejala penyakit Hirschsprung

Gejala-gejala umum bergantung pada tahap lesi dan tahap ketiadaan ganglia (kluster sel-sel saraf tertentu yang terlibat dalam fungsi motor usus) di dinding kolon. Semakin kecil ganglia, kemudian penyakit itu muncul sendiri.

  • Kekurangan nafsu makan (sembelit) sejak zaman kanak-kanak. Ini adalah gejala utama penyakit ini. Pesakit sentiasa menggunakan enema.
  • Tiada keinginan untuk membuang air besar (mengosongkan rektum).
  • Kadang-kadang cirit-birit (cirit-birit) mungkin berlaku.
  • Kesakitan berkala sepanjang kolon.
  • Perut kembung (peningkatan pembentukan gas dalam perut).
  • Distensi perut berkala.
  • Kehadiran "batu tahi" (massa usus yang kuat dikeringkan).
  • Keracunan badan dengan bahan toksik yang terkumpul di dalam usus disebabkan oleh genangan kandungan usus - dengan penyakit yang teruk dan sejarah yang panjang.
  • Heterochromia separa (warna yang tidak sama dengan bahagian yang berlainan iris satu mata. Ini adalah hasil daripada kelebihan relatif atau kekurangan melanin (pigmen)).

Borang

Klasifikasi penyakit Hirschsprung didasarkan pada menentukan lokasi lesi usus.

  • Bentuk rektus - luka rektum:
    • dengan luka perineal;
    • dengan kekalahan bahagian ampulari (bahagian atas bahagian rektum, terletak pada tahap sakrum).
  • Borang Rectosigmoid - luka rektum dan sebahagian daripada kolon sigmoid. Ia berlaku paling kerap.
  • Borang subtotal - kekalahan satu setengah daripada usus besar:
    • dengan kerosakan pada kolon melintang;
    • dengan penyebaran luka di bahagian kanan usus.
  • Jumlah bentuk - kekalahan keseluruhan kolon.

Mengikut tahap pampasan (keupayaan organisma untuk menyesuaikan diri dengan penyakit), penyakit ini membezakan 3 bentuk.

  • Pampasan (sembelit diperhatikan, tetapi keadaan umum memuaskan).
  • Subcompensated (berkembang dengan jumlah dan subtotal bentuk penyakit, sebagai tambahan kepada anemia sembelit berlaku (anemia, penurunan berat badan progresif, memerlukan enema yang kerap).
  • Decompensated (keadaan yang serius, enema yang kerap diperlukan, halangan usus berkembang (pergerakan makanan dan kotoran melalui usus), distrofi (gangguan makan kronik).

Sebabnya

Doktor akan membantu ahli gastroenterologi dalam rawatan penyakit

Diagnostik

  • Analisis sejarah penyakit dan aduan (apabila (berapa lama) sembelit muncul (najis mula tidak hadir selama beberapa hari dan minggu, pembuangan air besar (pengosongan rektum) menjadi mungkin hanya selepas enema, yang mana pesakit mengaitkan kejadian gejala ini).
  • Analisis sejarah keluarga (adakah mana-mana saudara dekat mempunyai penyakit Hirshprung)?
  • Analisis sejarah kehidupan (penyakit, pembedahan).
  • Peperiksaan, ujian digital rektum (rektum kosong, walaupun tidak ada najis untuk masa yang lama).
  • Pemeriksaan ultrasound (ultrasound) dari organ perut (anda boleh melihat gelung tambahan usus, yang memberitahu kita tentang pergerakan usus yang hilang atau berkurang (pergerakan kandungan usus) usus).
  • Pemeriksaan sinar-X usus, yang mendedahkan gelung dilanjutkan ciri usus besar penyakit ini. Kaedah ini agak bermasalah untuk mentafsirkan bayi yang baru lahir kerana fakta bahawa pada minggu pertama kehidupan kanak-kanak, perbezaan antara usus yang normal dan yang diubah suai mungkin tidak penting.
  • Biopsi (mengambil sepotong mukosa usus untuk penyelidikan) membolehkan anda menentukan diagnosis dan dianggap kaedah diagnostik yang paling tepat. Ketiadaan ganglia saraf (sel-sel saraf tertentu) mengesahkan diagnosis penyakit Hirschsprung. Terutama bermaklumat pada orang dewasa.
  • Irrigography adalah pemeriksaan sinar-X usus dengan campuran barium (bahan yang jelas menonjol pada imej X-ray). Membolehkan anda mengenal pasti kawasan sempit usus dan menilai sejauh mana penyempitan ini.
  • Kolonoskopi (prosedur diagnostik, di mana doktor meneliti dan menilai keadaan permukaan dalaman kolon dengan bantuan alat optik khas (endoskopi). Lebih dekat dengan anus, rektum yang kosong dikesan, lebih banyak - jisim fecal atau batu tahi).
  • Rundingan dengan ahli terapi juga mungkin.

Adalah penting untuk diingati bahawa kehadiran tiga (tiga) tanda utama (sembelit, kembung perut (peningkatan pembentukan gas) dan tanda radiologi tertentu) adalah khusus untuk penyakit Hirschsprung.

Diagnosis penyakit Hirschsprung jarang dilakukan pada masa dewasa, kerana ia biasanya dilakukan pada usia yang lebih awal.

Rawatan Penyakit Hirschsprung

Yang paling berkesan hanyalah rawatan pembedahan penyakit Hirschsprung. Ia terdiri daripada penyingkiran usus lanjutan dan zon aganglion (zon tanpa end saraf). Dalam kebanyakan kes, gejala hilang sepenuhnya selepas pembedahan. Operasi ini dinasihatkan untuk dilakukan seawal mungkin, tetapi pada bayi baru lahir, mereka mula menggunakan terapi konservatif (ubat), yang digunakan sebagai persediaan untuk operasi:

  • penghapusan usus halus (siphon (menggunakan prinsip kapal berkomunikasi dan tiub corong pada akhir) daripada enema dengan larutan garam (0.9% larutan natrium klorida);
  • mengambil probiotik (ubat-ubatan yang merangsang aktiviti penting dan pertumbuhan mikroflora usus normal);
  • makanan makanan yang kaya dengan serat (sayur-sayuran, roti gandum, soba, bubur jagung), minyak sayuran, produk tenusu, makanan yang mengandungi serat makanan (selulosa), sejumlah besar cecair (lebih daripada 2.5 liter sehari).
  • vitamin B6, B12, E, C;
  • urut abdomen untuk memperbaiki pelepasan jisim tahi;
  • pentadbiran ubat protein intravena (untuk gangguan pemakanan yang teruk).

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi langsung penyakit Hirschsprung:

  • kejadian enterocolitis akut (keradangan akut dinding usus). Membangunkan, sebagai peraturan, jika tiada rawatan yang sesuai. Penyakit ini berkembang pesat dan boleh membawa maut;
  • "Fecal" mabuk - berkembang kerana ketiadaan lama buang air besar akibat keracunan diri badan dengan bahan toksik;
  • pembentukan "batu tahi" - akibat daripada sembelit jangka panjang, massa tahi menjadi padat dan keras dan tidak dapat keluar dengan sendirinya, halangan usus (keadaan berbahaya patologis (tidak normal), yang dicirikan oleh kerosakan teruk pada dinding usus dan genangan kandungan usus) yang dapat menyebabkan keracunan diri beracun badan bahan);
  • anemia (anemia).

Selepas pembedahan, komplikasi berikut mungkin berlaku:

  • berlakunya enterocolitis akut;
  • sembelit;
  • cirit-birit (najis longgar);
  • perbezaan antara jahitan anastomotik (tempat sambungan pembedahan bahagian usus selepas pemindahan kawasan yang terjejas);
  • halangan usus (kemerosotan kemajuan melalui usus makanan dan najis);
  • komplikasi berjangkit selepas bersalin (penularan luka, radang paru-paru (pneumonia), pyelonephritis (keradangan buah pinggang terhadap latar belakang jangkitan bakteria);
  • peritonitis (radang akut peritoneum dan organnya).

Pencegahan penyakit Hirschsprung

Pencegahan spesifik penyakit Hirschsprung tidak wujud, kerana ia dianggap kongenital. Rawatan pengesanan dan pembedahan awal penyakit ini adalah pencegahan terbaik untuk perkembangan komplikasi berbahaya.

Kaedah berguna adalah profilaksis bukan spesifik:

  • bermain sukan (terapi fizikal, berenang, berjoging);
  • seimbang dan pemakanan yang rasional (makan makanan tinggi serat (sayur-sayuran, buah-buahan, sayur-sayuran), mengelakkan goreng, makanan kalengan, terlalu panas dan pedas, minum banyak cecair (lebih daripada 2.5 liter sehari).
  • Sumber
  • Neonatologi: Pendidikan. elaun: Dalam 2 tan. / N.P. Shabalov. - T. I. - edisi ke 3, Rev. dan tambahkan. - M: MEDpress-inform, 2004. - 608 ms.: Sakit.
  • Protokol rawatan untuk penyakit Hirschspring pada kanak-kanak: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Jurnal Gastroenterologi Rusia, Hepatologi, Koloproktologi, 03-2009.

Apa yang perlu dilakukan dengan penyakit Hirschsprung?

  • Pilih ahli gastroenterologi yang sesuai
  • Lulus ujian
  • Dapatkan rawatan dari doktor
  • Ikut segala cadangan

Selalu
dalam mood

Penyakit Hirschsprung: sebab, gejala dan rawatan

Dari masterweb

Tersedia selepas pendaftaran

Penyakit kongenital yang kompleks seperti penyakit Hirschsprung, terdapat di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak. Manifestasi patologis utama adalah sembelit berterusan. Pada masa yang sama, gejala menampakkan diri dari hari pertama kehidupan, berbeza dengan asal genetik. Menurut statistik, kanak-kanak lelaki menjadi sakit 4-5 kali lebih kerap dibandingkan dengan perempuan. Terapi penyakit itu dilakukan melalui pembedahan, kerana kaedah konservatif tidak membawa keberkesanan yang diperlukan.

Essence of the disease

Penyakit Hirschsprung adalah patologi kongenital pada kolon yang disebabkan oleh kecacatan dalam perkembangan plexus saraf. Ia menyumbang kepada kemunculan sembelit, serta perubahan dalam saiz usus.

Penampilan patologi ini mungkin dipengaruhi oleh beberapa sebab. Pada masa ini, banyak artikel saintifik telah ditulis yang menggambarkan penyakit sedemikian. Penyakit ini kebanyakannya berlaku dengan kecacatan penyerapan dalam usus besar, serta dengan sembelit yang berpanjangan. Selaras dengan penyelidikan dan statistik perubatan, separuh lelaki amat terdedah kepada patologi seperti penyakit Hirschsprung.

Kanak-kanak dalam 20% kes didiagnosis dengan penyakit kongenital lain dari sistem saraf, serta patologi jantung dan saluran darah, dan gangguan sistem genitouriner. Pada kanak-kanak dengan sindrom Down, penyakit Hirshsprung adalah beberapa kali lebih biasa daripada pada kanak-kanak tanpa cacat kromosom.

Pada bayi yang baru muncul, gambaran klinikal patologi secara langsung ditentukan oleh ketinggian dan luas lokasi agangliosis. Terlepas dari data yang disenaraikan di atas, gejala-gejala penyakit itu ternyata jelas. Sebagai contoh, jika kawasan agangliosis terletak di dubur dan panjang, tanda-tanda akan tajam dan terutama cerah.

Penyebutan pertama penyakit ini

Dunia pertama kali mempelajari tentang penyakit Hirschsprung dalam pediatrik pada tahun 1888, telah dijelaskan oleh ahli pediatrik Harald Hirschsprung. Dia menyaksikan dua lelaki dengan penyakit yang meninggal dunia akibat sembelit berterusan.

Penyakit ini terletak pada hakikat bahawa pemuliharaan usus besar dan bahagian yang lebih rendah terganggu, yang mengurangkan peristalsis segmen aganglionik. Apabila pesakit mempunyai gangguan yang sama, kandungan usus berkumpul, yang masing-masing membawa kepada sembelit. Patologi dalam kebanyakan kes berlaku pada pesakit di bawah umur sepuluh tahun. Dalam bidang perubatan, terdapat beberapa peringkat klinikal dan bentuk anatomi penyakit Hirschsprung (ICD 10 - Q43.1.).

Borang anatomi adalah seperti berikut:

  • Bentuk rektum - ia sering muncul dalam dua jenis berikut: yang pertama menyumbang kepada lesi perineal di kawasan rektum, sementara yang kedua mempengaruhi bahagian supra ampulary dan ampulial rektum.
  • Satu bentuk segmen, yang ditunjukkan sama ada oleh segmen dalam persimpangan rectosigmoid, atau oleh dua segmen dan satu kawasan yang terletak di antara mereka.
  • Rectosigmoid. Jenis pertama yang menyebabkan luka pada ketiga sel distal sigmoid usus, kolon sigmoid kedua atau kebanyakannya.
  • Subtotal, yang menjejaskan sama ada separuh kanan kolon, atau kiri.

Sembelit juga dibahagikan kepada jenis seperti: awal dan lewat. Sembelit awal adalah gangguan usus, yang menunjukkan diri mereka dari hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak, yang lewat - kemunculan mabuk kotoran, malnutrisi dan anemia.

Sebabnya

Banyak kajian saintifik dan perubatan telah menubuhkan pengaruh beberapa faktor mengenai kemunculan dan perkembangan penyakit Hirschsprung. Telah ditentukan bahawa dari kelima hingga ke dua belas minggu, kluster saraf terbentuk dalam janin, yang diperlukan untuk aktiviti normal sistem pencernaan. Dalam beberapa kes, proses ini berhenti kerana beberapa sebab, dan ini pula menyumbang kepada pembentukan patologi. Ini termasuk:

  • Mutasi dan kecacatan struktur DNA.
  • Predisposisi sifat keturunan.

Pada kanak-kanak, penyakit Hirschsprung dicirikan oleh beberapa bentuk utama:

  • Kompensasi, yang ditubuhkan oleh pakar dari hari-hari pertama selepas kelahiran anak itu dan dihapuskan tanpa masalah melalui enemas pembersihan khas.
  • Subcompensated, ditunjukkan oleh kemerosotan keadaan umum pesakit. Dalam bentuk ini, membersihkan enema tidak mempunyai keberkesanan yang sesuai. Pesakit akhirnya membesar dan sakit di perut bawah, sesak nafas dan kecacatan metabolik yang jelas.
  • Bentuk penyakit Hirschsprung yang diimbangi, dinyatakan sebagai perasaan berat di perut bawah dan kembung perut. Laxatives dan enemas khas tidak membawa hasil yang diinginkan, tetapi hanya memburukkan keadaan. Di bawah pengaruh banyak faktor yang berbeza, halangan usus akut terbentuk.

Tahap akut penyakit ini adalah karakteristik bayi baru lahir dalam bentuk patensi usus rendah, yang dalam kebanyakan kasus adalah faktor kongenital.

Jika ibu bapa melihat apa-apa penyelewengan dan keabnormalan dalam keadaan kesihatan kanak-kanak, anda harus segera mendapatkan bantuan perubatan, kerana lebih cepat diagnosis yang betul dibuat, lebih cepat rawatan yang sesuai akan bermula, dan kemungkinan hasil yang sihat daripada prosedur perubatan akan lebih besar. Di samping itu, anda perlu ingat bahawa apa-apa terapi bebas boleh menyebabkan akibat yang tidak menyenangkan dan bahkan menyebabkan kematian pesakit.

Itulah sebabnya untuk menyelamatkan anak anda daripada penyakit sedemikian sekiranya terdapat tanda-tandanya yang pertama anda perlu segera berunding dengan doktor.

Manifestasi patologi ini pada orang dewasa

Secara umum, gejala penyakit Hirschsprung (gambar dibentangkan) ditentukan berdasarkan ketiadaan pengumpulan sejumlah sel saraf (ganglia) yang terlibat dalam fungsi motor usus dan tahap keradangan di dinding kolon. Sekiranya tidak ada sel-sel saraf yang kecil, penyakit itu akan menyedari dirinya kemudian.

Tanda-tanda utama penyakit Hirschsprung pada orang dewasa ialah:

  • Sembelit berterusan sejak awal adalah manifestasi utama penyakit ini. Pesakit menggunakan enema setiap masa. Tidak ada keinginan untuk mengosongkan usus. Jarang, najis longgar (cirit-birit).
  • Dalam usus besar terasa sakit spasmolytic.
  • Perut kembung, yang dicirikan oleh pembentukan gas yang berlebihan dalam perut.
  • Kembung.
  • Kehadiran "batu-batu tahi", yang mempunyai bentuk massa padat padat padat.
  • Heterochromia sebahagiannya diperhatikan, pelbagai tempat iris dalam satu mata berwarna tidak sekata. Fenomena ini adalah hasil kekurangan pigmen (melanin).
  • Muntah-muntah badan pesakit akibat bahan-bahan toksik yang terkumpul di dalam usus disebabkan oleh genangan kandungannya dengan penyakit yang teruk dalam sejarah yang panjang.

Gejala penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak dibentangkan di bawah.

Bagaimanakah penyakit ini dapat dilihat pada kanak-kanak?

Gejala klinikal penyakit ini dinyatakan dalam pelbagai cara, bergantung kepada keparahan patologi (bagaimana terjadinya saluran usus). Tanda-tanda patologi dikesan dengan segera selepas kelahiran anak. Walau bagaimanapun, mereka kadang-kadang boleh didapati dalam masa remaja dan remaja. Dalam bayi yang baru lahir dan kanak-kanak yang lebih tua, gejala penyakit Hirschsprung adalah seperti berikut:

  • najis asal (meconium) dalam bayi tidak berlepas;
  • muntah muncul (dalam beberapa kes dengan hempedu), cirit-birit atau sembelit, pembentukan gas yang berlebihan;
  • peningkatan perut, predisposisi kepada sembelit yang teruk;
  • ketinggalan dalam pembangunan dan pertumbuhan, yang dikaitkan dengan kecacatan penyerapan dan terjadinya sindrom malabsorpsi.

Selalunya terdapat anemia akibat kehilangan darah jangka panjang bersama dengan najis. Agangliosis dengan mabuk yang teruk disertai dengan kolon yang diperbesar.

Kaedah diagnostik patologi

Untuk menentukan diagnosis yang betul, doktor yang menghadiri harus membuat pemeriksaan awal pesakit dan memeriksa sejarah secara terperinci. Apabila pemeriksaan selesai, pakar menetapkan semua langkah diagnostik yang diperlukan untuk pesakit:

  • koleksi sejarah perubatan, yang membantu untuk menentukan sama ada seseorang dari keluarga mengalami penyakit ini;
  • diagnostik rektum, yang menunjukkan ampoula kosong rektum dengan sembelit yang menyakitkan dan berpanjangan;
  • untuk analisis visual kecacatan dan mungkin penyelewengan, sigmoidoscopy diperlukan, sebagai tambahan kepada faktor-faktor yang disenaraikan di atas, prosedur ini memungkinkan untuk mengesan kehadiran batu-batu tahi pada pesakit dan melihat bahagian sempit distal;
  • biopsi atau kolonoskopi pula menyumbang kepada pemeriksaan terperinci tapak tisu untuk menentukan perkembangan yang tidak betul atau ketiadaan plexus saraf;
  • manometri anorektal - kajian khusus yang mengukur tekanan dalam sfingter dalaman dan usus besar;
  • Ultrasound usus.

Kaedah akhir pengesahan akhir penyakit adalah radiodiagnosis, yang merupakan manifestasi faktor-faktor khusus yang membolehkan untuk memeriksa dengan lebih terperinci dan terperinci semua perubahan dalam topografi mukus, kehadiran bintik sempit di daerah usus distal.

Selepas kajian diagnostik dan patologi telah dijalankan, pesakit dirawat langkah-langkah terapeutik yang diperlukan.

Proses penyembuhan itu sendiri terdiri dari beberapa prosedur, pengaruh yang diarahkan pada penghapusan cacat dan pemulihan fungsi normal tubuh manusia.

Sekiranya semua preskripsi doktor yang hadir dipatuhi sepenuhnya, pesakit mencapai keputusan rawatan yang memuaskan lebih cepat daripada pelaksanaan separa prosedur yang ditunjukkan dalam kad pesakit luar.

Campur tangan bedah dalam patologi semacam itu diperlukan untuk menghilangkan cacat dengan menghilangkan seluruh wilayah aganglion untuk memperluas divisi, serta memelihara daerah usus manusia yang berfungsi. Terdapat beberapa jenis operasi, pilihan yang secara langsung ditentukan oleh faktor-faktor berikut: peringkat penyakit, bentuk dan umur pesakit.

Apakah komplikasi yang mungkin selepas pembedahan penyakit Hirschsprung?

Komplikasi penyakit ini

Dalam sesetengah kes, apabila diagnosis dilakukan lewat atau rawatan patologi tidak betul, terdapat kemungkinan komplikasi berikut pada orang dewasa dan kanak-kanak:

  • keradangan usus kronik tanpa rawatan tepat pada masanya dicirikan dengan penyebaran cepat dan boleh mengakibatkan kematian pesakit;
  • mabuk fecal;
  • keracunan diri badan manusia oleh toksin yang telah dibangunkan secara bebas;
  • rupa kotoran pepejal yang mengganggu struktur usus, yang ditunjukkan oleh rasa sakit yang sengit di dalam perut;
  • kekurangan zat besi dalam badan.

Rawatan penyakit ini

Rawatan utama untuk penyakit Hirschsprung (ICD 10 - Q43.1.) Adakah pelaksanaan pembedahan. Walau bagaimanapun, terdapat situasi apabila terapi konservatif dapat membantu. Rawatan sebegini jarang memberi kesan positif, tetapi boleh dianggap sebagai tahap persiapan sebelum operasi pembedahan. Ia termasuk:

  • Makanan pemakanan: sayur-sayuran, buah-buahan, produk tenusu yang tidak menyebabkan pembentukan gas.
  • Stimulasi peristalsis melalui senaman pemulihan, urutan dan prosedur fisioterapeutik.
  • Gunakan pembersih enema.
  • Penyerapan persediaan protein intravena dan larutan elektrolit.
  • Penggunaan kompleks vitamin.

Sekiranya rawatan konservatif terhadap penyakit Hirschsprung tidak memberikan hasil yang diinginkan atau penyakit itu berada dalam keadaan yang tidak diingini, pesakit dirawat sebagai campur tangan pembedahan. Selepas prosedur, pesakit menjalani tempoh pemulihan, selepas itu mereka mula hidup sepenuhnya, melupakan patologi yang sangat buruk.

Pembedahan termasuk langkah-langkah berikut:

  • Jika diagnosis seperti itu dibuat sebagai penyakit Hirschsprung, maka ini adalah asas untuk operasi. Matlamat utama terapi tepat pada masanya (kedua-dua kanak-kanak dan dewasa) adalah dalam beberapa kes penghapusan semua bahagian yang diperluas dan kawasan aganglion, dan sokongan bahagian yang sihat dari kolon.
  • Operasi jenis radikal (Soave, Duhamel, Swanson) dicipta untuk pesakit muda, pada masa dewasa mereka tidak boleh dilakukan dalam bentuk murni mereka kerana kekhususan anatomi mereka atau sklerosis yang ditunjukkan dalam membran usus dan otot.

Yang paling mencukupi untuk menjauhkan orang dewasa dan kanak-kanak dari agangliosis adalah operasi Duhamel yang diubahsuai, yang telah dibangunkan di Institut Penyelidikan Proctologi. Kelebihan dan intipati intervensi: keselamatan dan kesanggupan operasi;

  • penghapusan zon aganglionik maksimum dengan pembentukan tunggul rektum pendek;
  • penghapusan pelanggaran sphincter dalaman dalam dubur.

Meminimumkan akibat negatif

Untuk mengurangkan cirit-birit, sembelit dan gejala-gejala negatif yang lain selepas pembedahan untuk penyakit Hirschsprung, disarankan untuk mengikuti diet khas berdasarkan penggunaan dalam diet makanan yang kaya dengan serat tumbuhan.

Komplikasi selepas pembedahan mungkin adalah berikut: penampilan enterocolitis disebabkan oleh jangkitan usus, dan oleh itu dengan peningkatan suhu, cirit-birit dan muntah, gejala perdarahan usus harus segera menghubungi pakar.

Ulasan mengenai Penyakit Hirschsprung

Ulasan penyakit ini boleh didapati, tetapi dalam kuantiti yang kecil. Sekiranya penyakit itu ringan, orang dinasihatkan untuk menolak melakukan operasi dan melibatkan diri dalam terapi gejala melalui penggunaan enema siphon.

Diagnosis awal membantu mengelakkan pelbagai komplikasi.