Gejala dan rawatan sindrom Gilbert dan apakah itu?

Untuk pertama kalinya, sindrom Gilbert digambarkan pada tahun 1901. Hari ini, tidak seperti kejadian yang jarang terjadi, sejak kira-kira 10% penduduk seluruh planet menderita. Sindrom ini diwarisi dan yang paling lazim di benua Afrika, tetapi juga terdapat di Eropah dan orang yang tinggal di negara-negara Asia Tenggara. Pertimbangkan bagaimana perkembangan sindrom, bagaimana ia berbahaya, dan bagaimana merawatnya.

Ciri-ciri dan punca perkembangan patologi

Bilirubin adalah bahan yang merupakan hasil daripada pemprosesan sel merah dan hemoglobin. Dalam sindrom Gilbert, kandungannya dinaikkan kerana penurunan aktiviti pengeluaran glukuroniltransferase enzim. Penyakit ini tidak menimbulkan sebarang perubahan serius dalam struktur hati, tetapi ia boleh mengakibatkan kesan serius dalam bentuk calculi dalam pundi hempedu.

Oleh asalnya, sindrom Gilbert ialah:

• kongenital (dinyatakan tanpa hepatitis sebelum);
• memanifestasikan (dicirikan oleh kehadiran dalam sejarah penyakit di atas patologi).

Patogenesis sindrom Gilbert

Untuk menentukan bentuk sindrom, yang diperhatikan dalam kes tertentu, pesakit diarahkan untuk menyampaikan analisis genetik. Terdapat 2 bentuk penyakit:

• homozigol (UGT1A1 TA7 / TA7);
• heterozigot (UGT1A1 TA6 / TA7).

Sindrom berlaku dengan manifestasi tanda-tanda klinikal berikut:

Semua faktor di atas bukan sahaja dapat mencetuskan manifestasi sindrom, tetapi juga memburukkan lagi keterukan patologi yang sudah ada pada manusia. Sindrom mungkin berlaku secara aktif atau kurang jelas, bergantung kepada tindakan faktor-faktor ini.

Diagnosis dan manifestasi klinikal

Diagnosis Sindrom Gilbert bermula dengan mengumpul anamnesis dan menjelaskan soalan berikut:

1. Bilakah gejala berlaku (kesakitan, perubahan kulit dan manifestasi ciri lain)?
2. Adakah sebarang faktor mempengaruhi berlakunya keadaan ini (adakah pesakit menyalahgunakan pesakit alkohol, adakah ada campur tangan pembedahan, adakah dia mempunyai penyakit berjangkit dalam masa terdekat, dan sebagainya)?
3. Adakah terdapat mana-mana orang dalam keluarga yang mempunyai diagnosis yang sama atau patologi hati yang lain?

Selanjutnya, dalam diagnosis sindrom, pemeriksaan visual dijalankan. Doktor menarik perhatian kehadiran (ketiadaan) jaundis, kesakitan yang timbul dari palpasi abdomen, dan gejala lain. Juga wajib untuk diagnosis sindrom itu adalah makmal yang ditugaskan dan kaedah pemeriksaan instrumental.

Symptomatology

Gejala sindrom dibahagikan kepada 2 kumpulan - wajib dan bersyarat. Jika anda mengalami semua gejala di atas, anda perlu segera menghubungi doktor anda. Tanda-tanda wajib sindrom Gilbert seperti berikut:

• perubahan warna kulit (menguningnya) dan membran mukus;
• kemerosotan keadaan umum (kelemahan, keletihan) tanpa sebab yang jelas;
• pembentukan xanthelasma di kelopak mata;
• gangguan tidur (dia menjadi gelisah, berselang-seli);
• kehilangan selera makan.

Gejala utama sindrom Gilbert

Manifestasi bersyarat dari sindrom adalah mungkin dalam bentuk:

• perasaan berat di hipokondrium (kanan) dan kejadiannya tidak bergantung kepada pengambilan makanan;
• migrain dan vertigo;
• perubahan tajam mood, mudah marah (keadaan psiko-emosi yang terganggu);
• kesakitan otot;
• gatal;
• gegaran (yang muncul dari semasa ke semasa);
• hyperhidrosis;
• kembung perut dan mual;
• najis yang diganggu (cirit-birit diperhatikan di dalam pesakit).

Ujian makmal

Untuk mengesahkan sindrom, ujian khas dilakukan:

1. Menetapkan sampel dengan berpuasa. Terdapat peningkatan ketara dalam bilirubin selepas puasa selama dua hari.
2. Penggunaan sampel dengan asid nikotinik. Dengan pengenalan asid ini, terdapat penurunan kestabilan osmotik sel darah merah dan peningkatan dalam bilirubin.
3. Menetapkan sampel dengan Phenobarbital. Penggunaan dadah dalam diagnosis sindrom adalah perlu kerana peningkatan aktiviti enzim tertentu (glucuronyltransferase) yang menggalakkan pengikatan bilirubin tidak langsung dan pengurangannya.
4. Penggunaan penyelidikan DNA molekul. Ini adalah kaedah untuk membantu menentukan mutasi gen UGT1A1, iaitu rantau promoternya.

Diagnosis sindrom Gilbert

Untuk diagnosis "sindrom Gilbert" adalah penting untuk menjalankan kajian makmal:

1. Oak. Di hadapan sindrom, peningkatan paras hemoglobin, peningkatan kandungan retikulosit mungkin.
2. Ujian darah biokimia (terdapat peningkatan bilirubin, peningkatan tahap enzim hati dan tahap fosfatase alkali yang meningkat).
3. Coagulogram. Dalam sindrom ini, kebolehkejutan adalah normal atau sedikit pengurangan diperhatikan.
4. Diagnosis molekul (analisis DNA gen yang mempengaruhi manifestasi penyakit).
5. Ujian darah untuk kehadiran (ketiadaan) hepatitis virus.
6. PCR. Terima kasih kepada hasil yang diperoleh, risiko perkembangan sindrom boleh dinilai. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 adalah penunjuk yang menunjukkan tiada pelanggaran. Dengan keputusan ini: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 anda harus sedar bahawa terdapat risiko mengembangkan patologi. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - menunjukkan risiko tinggi untuk membangunkan sindrom.
7. Urinalisis (dianggarkan warna dan petunjuk lain).
8. Analisis kotoran pada sterkobilin. Dengan diagnosis ini, ia harus negatif.

Kaedah instrumental

Juga, apabila mendiagnosis sindrom, beberapa kaedah penting dan lain-lain digunakan:

• Ultrasound. Di mana keadaan organ-organ saluran pencernaan dan sistem kencing ditaksir. Penyelidikan dalam kebanyakan kes tidak mendedahkan keadaan patologi.
• CT Kaedah yang paling bermaklumat untuk membantu menilai bukan sahaja keadaan hati, tetapi juga organ-organ lain. Membantu mengesan tumor (kedua-dua benigna dan malignan).

Elastografi hati

Biopsi hati. Dengan menggunakan kaedah ini, sampel tisu organ diperolehi untuk tujuan analisis (sitologi, histologi atau bakteriologi), yang membantu menentukan dengan tepat tahap perubahan morfologi dalam tisu.

Pendekatan rawatan

Cadangan utama untuk pesakit dengan sindrom Gilbert:

• penolakan penggunaan makanan berbahaya (berlebihan lemak);
• had beban (berkaitan dengan aktiviti buruh);
• pengecualian alkohol;
• pelantikan dan pentadbiran ubat-ubatan yang memperbaiki keadaan dan fungsi hati, serta mempromosikan aliran hempedu;
• Tujuan terapi vitamin (terutamanya berguna dalam kes ini, vitamin kumpulan B).

Kesan dadah

Apabila gejala sindrom berlaku, beberapa ubat-ubatan tersebut ditetapkan:

• barbiturat (sering ditetapkan untuk gangguan tidur, kebimbangan dan sawan, dan beberapa gejala lain yang mengiringi keadaan patologi ini);
• cholagogue (membawa kepada peningkatan rembesan hempedu dan pembebasannya ke duodenum);
• hepatoprotectors (dadah yang direka untuk melindungi hati dari kesan negatif dari pelbagai faktor);
• ubat-ubatan yang membantu menghalang perkembangan cholelithiasis dan cholecystitis;
• enterosorbents (bahan-bahan yang, apabila dilepaskan ke dalam perut dan usus, mula menyerap racun dan toksin, dan kemudian menghapusnya secara semulajadi).

Gangguan dyspeptik menggunakan pelbagai ubat, termasuk enzim pencernaan. Juga, jika penyakit kuning berlaku, fototerapi ditetapkan. Untuk tujuan ini, lampu kuarza digunakan untuk membantu memecahkan bilirubin yang didepositkan ke dalam kulit.

Cara rumah

Rawatan tradisional juga boleh digunakan dalam kes ini. Tetapi jangan lupa bahawa semua tindakan terapeutik mesti diselaraskan dengan doktor anda. Membantu menormalkan tahap bilirubin cara herba berikut:

• Calendula. Ia digunakan untuk menyediakan pelbagai decoctions dan tinctures, tetapi ia adalah kontraindikasi untuk orang yang mempunyai reaksi alergi terhadap tumbuhan ini, asma, masalah dalam kerja sistem kardiovaskular.
• Immortelle Digunakan sebagai merebus. Tumbuhan ini mempunyai ciri-ciri diuretik, antibakteria dan anti-radang. Ia adalah kontraindikasi untuk digunakan untuk masa yang lama. Dilarang untuk digunakan untuk orang yang mempunyai tekanan darah tinggi.
• Minuman ibu. Kacang berasaskannya kaya dengan pelbagai bahan berguna. Digunakan untuk merawat hati dan pundi hempedu, tetapi mempunyai beberapa kesan sampingan dan kontraindikasi.
• Rosehip Kilang ubat ini telah terbukti dengan baik dalam merawat penyakit saluran gastrousus dan sistem kencing. Boleh digunakan dalam bentuk teh atau tincture.

Makanan kesihatan

Pemakanan yang betul - asas rawatan sindrom, kerana pesakit mesti semestinya mengurangkan beban pada hati.

• minuman buah-buahan, jus, kopi dan teh yang lemah;
• biskut (hanya tidak beragi), roti kering, diperbuat daripada rai atau tepung gandum;
• keju kotej, keju, tepung, pekat atau susu keseluruhan (nonfat);
• pelbagai kursus pertama (terutamanya sup);
• minyak dalam kuantiti yang kecil (sayur dan krim);
• daging tanpa lemak dan sosej susu;
• ikan bersandar;
• bijirin (cahaya);
• sayur-sayuran (sebaik-baiknya ditanam secara berasingan);
• telur;
• buah dan buah-buahan (bukan berasid);
• gula dalam bentuk madu, jem, gula.

• roti (baru dibakar), pastri manis;
• lemak babi dan pelbagai minyak masak (terutamanya marjerin);
• sup dengan ikan, cendawan dan daging;
• daging dan ikan berlemak;
• sayuran dan hidangan berikut yang dimasak dengan mereka: lobak, lobak, coklat, bayam;
• telur (digoreng atau digoreng keras);
• perasa pedas seperti lada dan mustard;
• ikan dan sayur-sayuran dalam tin, daging asap;
• kopi yang kuat, koko;
• gula seperti coklat, pelbagai krim dan ais krim;
• buah dan buah-buahan (masam);
• alkohol

Rawatan pada wanita hamil dan kanak-kanak

Rawatan kanak-kanak dengan sindrom perlu dilakukan dengan berhati-hati dan kaedah haruslah selamat seperti yang mungkin, supaya mereka ditetapkan:

• ubat yang membantu mengurangkan tahap bilirubin tidak langsung: Hepel, Essentiale;
• rawatan dengan enzim dan sorben (kumpulan ubat ini meningkatkan fungsi hati): Enterosgel, Enzim;
• penggunaan ubat choleretic (mengeluarkan bilirubin): Ursofalk;
• mengambil vitamin dan mineral (menguatkan pertahanan badan).

Tatyana: "Apabila saya berbaring dengan anak perempuan saya yang baru lahir di hospital bersalin, kami memutuskan untuk memeriksa kanak-kanak itu kerana kehadiran sindrom Gilbert, kerana saya mempunyai masalah seperti dalam keluarga saya. Saya terpaksa meringankan anak perempuan selama beberapa hari (kami dalam campuran). Bilirubin mula jatuh, yang juga merupakan penunjuk.

Mereka menghantar darah untuk ujian ke pusat genetik, dan jawapannya datang "samar-samar" (mereka tidak dapat mengesahkan atau menolak kehadiran sindrom), dan ditawarkan untuk lulus ujian pada kedudukan lain juga, dengan pengecualian untuk mengesahkan diagnosis. Tetapi kami tidak. Saya tahu keturunan saya. Walau bagaimanapun, sindrom yang paling berbahaya adalah khusus untuk bayi baru lahir, kerana tubuh mereka lemah. "

Kejadian sindrom ini semasa kehamilan sangat jarang berlaku. Jika seseorang dari keluarga suaminya atau suaminya menderita, dia mesti memberitahu pakar ginekologi tentang perkara ini. Rawatan sindrom Gilbert pada wanita hamil adalah standard: penggunaan ubat kolera, hepatoprotectors dan vitamin.

Bagaimana untuk hidup dengan patologi?

Dengan kehadiran sindrom Gilbert, orang ramai boleh menjalani kehidupan normal, dengan sekatan kecil, bermain sukan, mempunyai anak, melakukan perkhidmatan ketenteraan. Pada titik terakhir adalah berbaloi untuk berhenti secara terperinci

Dalam proses mengisi akta untuk pendaftaran ketenteraan dan pejabat pendaftaran, sindrom diberikan kategori B (sesuai, tetapi dengan sekatan kecil). Orang muda dengan diagnosis ini disyorkan untuk mengelakkan pengambilan fizikal berat, tekanan, dan puasa.

Apabila kesihatan seorang askar memburuk, dia boleh dimasukkan ke dalam sebuah hospital tentera atau dia boleh dihantar dari tentera. Sekiranya pesakit mempunyai patologi lain yang selari dengan sindrom, seorang remaja dengan diagnosis seperti itu boleh diberikan kelewatan atau kategori B (bermakna bahawa dia hanya sesuai dalam masa perang).

Untuk menyokong organ, setiap pesakit dengan sindrom Gilbert harus mengikuti cadangan ini:

• mematuhi diet yang ditetapkan oleh ahli gastroenterologi atau hepatologi;
• adalah wajar untuk mengelakkan peningkatan aktiviti fizikal, jika perlu, mengubah jenis aktiviti;
• memantau keadaan badan dan dilindungi dari jangkitan virus (harus dikeraskan, menguatkan sistem imun);
• melindungi kulit daripada kesan faktor negatif;
• untuk mengecualikan daripada kehidupan benda seperti dadah (terutamanya dalam bentuk suntikan), seks tanpa perlindungan, kerana faktor ini boleh membawa kepada jangkitan dengan hepatitis virus atau jangkitan HIV.

Ingat juga bahawa:

1. Perkembangan sindrom adalah sukar untuk mencegah, kerana ia adalah penyakit keturunan.
2. Memerlukan pengurangan atau penghapusan pengaruh faktor toksik pada hati.
3. Adalah penting untuk mengecualikan penggunaan minuman beralkohol.
4. Ia perlu meninggalkan tabiat buruk dan mengambil steroid anabolik.
5. Adalah sangat penting untuk menjalani pemeriksaan perubatan tahunan untuk mengenal pasti dan / atau merawat penyakit hati.

Sindrom Gilbert bukanlah patologi yang sangat berbahaya, namun, tanpa rawatan yang diperlukan dapat menimbulkan komplikasi dan akibat serius dalam bentuk hepatitis kronik dan cholelithiasis. Juga, dengan kehadiran manifestasi luar, seseorang merasakan ketidakselesaan tertentu, berada di dalam masyarakat. Sukar untuk menghalang perkembangan sindrom, kerana peranan utama dimainkan oleh faktor keturunan, tetapi masih mungkin jika seseorang berpegang kepada cadangan utama pakar.

Sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert (mudah cholehemia keluarga, hiperbilirubinemia perlembagaan, idiopathic hiperbilirubinemia unconjugated, nonhemolytic penyakit kuning keluarga) - pigmentosa steatosis, ciri-ciri peningkatan sekejap sederhana dalam kandungan tidak terikat (tidak langsung) bilirubin dalam darah kerana melanggar pengangkutan intraselular bilirubin dalam hepatosit ke tempat sambungan dengan asid glucuronic, penurunan dalam tahap hiperbilirubinemia di bawah tindakan phenobarbital dan jenis reses autosomal IAOD. Ini jinak, tetapi penyakit kronik yang mengalir didiagnosis pada tahun 1901 oleh ahli gastroenterologi Perancis, Augustin Nicolas Gilbert.

Kandungannya

Epidemiologi

Bentuk hepatosis berpigmen yang paling umum, yang dikesan dalam 1-5% populasi. Sindrom ini biasa di kalangan orang Eropah (2-5%), Asia (3%) dan Afrika (36%). Penyakit ini pertama kali diwujudkan pada masa remaja dan usia muda, 8-10 kali lebih kerap pada lelaki.

Patogenesis

Seorang bawahan dalam sejarah patogenesis sindrom itu adalah pelanggaran penangkapan bilirubin oleh mikrosom tiang vaskular hepatosit, pelanggaran pengangkutannya dengan glutathione-S-transferase, yang menyampaikan bilirubin yang tidak disetujui kepada mikrosom hepatosit, serta rendahnya mikrosom mikrosom glukuroniltransferase uretin difosfat. Ciri khas adalah peningkatan dalam kandungan bilirubin yang tidak disetujui, yang tidak larut dalam air, tetapi juga larut dalam lemak, oleh itu, ia dapat berinteraksi dengan fosfolipid membran sel, terutama otak, yang menerangkan neurotoksisitasnya. Terdapat sekurang-kurangnya dua bentuk sindrom Gilbert. Salah satunya dicirikan oleh pengurangan bilirubin dalam ketiadaan hemolisis, yang kedua pada latar belakang hemolisis (sering laten).

Morfologi

Perubahan morfologi di hati dicirikan oleh distrofi lemak hepatosit dan pengumpulan lipofuscin pigmen coklat kekuningan di sel-sel hati, selalunya di tengah-tengah lobulus sepanjang kapilari hempedu.

Rawatan

Terapi Etiotropik yang boleh menghilangkan punca penyakit tidak wujud. Sekiranya masalah itu berlaku: makanan yang berlimpah, berlimpah, tinggi kalori, termasuk lebih manis. Produk sekatan diet yang mengandungi pengawet. Vitamin B6 5% - 1 ml.v / m nombor 10-15, terutamanya dalam kebimbangan. Dan yang paling penting, bersabarlah, ingat bahawa tidak kira berapa lama episod pemisahan itu, pasti akan berlalu. Induk enzim microsomal hati, misalnya, phenobarbital, hanya digunakan untuk diagnosis, dengan pentadbiran jangka panjang, kerosakan hati toksik mereka lebih berbahaya daripada paras bilirubin yang tinggi.

Diagnostik

Secara klinikal dinyatakan tidak lebih awal daripada pada usia 20 tahun. Selalunya pesakit tidak mengesyaki bahawa dia mengalami jaundis sehingga ia dikesan semasa pemeriksaan klinikal (ikterichnost sclera) atau semasa kajian makmal.

Gambar klinikal

• Persoalan - sejarah episod berulang penyakit kuning ringan, yang berlaku lebih kerap selepas pengawasan fizikal atau penyakit berjangkit, termasuk influenza, selepas puasa berpanjangan atau mengikuti diet rendah kalori, tetapi pada pesakit dengan hemolisis, tahap bilirubin tidak meningkat semasa puasa;
• pemeriksaan - membran dan kulit mukus subicterik.

Selalunya, pesakit mengalami manifestasi klinikal Sindrom Gilbert selepas tinggal lama di bawah sinar matahari, sebagai contoh, selepas bercuti. Dalam kes ini, kemerosotan kesihatan tidak muncul dengan serta-merta, tetapi menjelang akhir musim panas. Keterukan gejala bergantung kepada tahap bilirubin dalam darah. Pesakit yang mempunyai paras sehingga 30 μmol / l mungkin tidak terasa lebih teruk, tetapi pesakit dengan tahap yang mendekati 50 μmol / l akan merasai kelemahan yang teruk, kecerdasan emosi (tearfulness), dan kebimbangan. Ini boleh bertahan sehingga beberapa bulan. Malangnya, ramai doktor kurang mengetahui tentang patologi ini, dan kebanyakannya madu. Buku rujukan sindrom digambarkan dengan agak jahil dan dangkal, sebagai perkara kecil. Mungkin ada penyakit kuning sama sekali.

Ujian makmal

• jumlah darah yang lengkap;
• urinalysis;
• tahap bilirubin darah - peningkatan dalam jumlah bilirubin kerana pecahan tak langsung; Kadar bilirubin total 8.5-20.5 μmol / l
• ujian dengan kelaparan - meningkatkan tahap bilirubin pada latar belakang kelaparan - Dalam masa 48 jam pesakit menerima makanan dengan nilai tenaga 400 kcal / hari. Pada hari pertama ujian pada perut kosong dan dua hari kemudian, bilirubin serum ditentukan. Apabila mengangkatnya sebanyak 50 - 100% sampel dianggap positif.
• ujian dengan phenobarbital - mengurangkan tahap bilirubin semasa mengambil phenobarbital dengan mendorong enzim hati conjugating;
• Ujian dengan asid nicotinic - dalam / dalam pengenalan menyebabkan peningkatan dalam bilirubin dengan mengurangkan rintangan osmosis eritrosit;
• analisis najis untuk stercobilin - negatif;
• diagnostik molekul: Analisis DNA gen UDHT (dalam salah satu alel yang mutasi TATAA peringkat dikesan);
• enzim darah: Asat, Alat, GGTP, ALP - biasanya dalam nilai normal atau sedikit dinaikkan.

Sekiranya terdapat bukti:

• protein serum dan pecahan mereka - peningkatan jumlah protein dan disinfotinemia boleh diperhatikan;
• masa prothrombin - dalam had biasa;
• penanda hepatitis B, C, D - ketiadaan penanda;
• ujian bromsulfalein - pengurangan bilirubin dalam peruntukan sebanyak 20%.

Kaedah diagnostik instrumental dan lain-lain

• Ultrasound organ perut - penentuan saiz dan keadaan parenchyma hati; saiz, bentuk, ketebalan dinding, kehadiran batu di pundi hempedu dan saluran hempedu.

Sekiranya terdapat bukti:

• biopsi hati perkutaneus dengan penilaian morfologi biopsi - untuk mengecualikan hepatitis kronik, sirosis hati.

Perundingan pakar wajib:

Sekiranya terdapat bukti:

• ahli genetik klinikal - untuk mengesahkan diagnosis.

Diagnostik yang berbeza

(Sindrom Criggler-Nayar, Dabin-Johnson, Rotor), hepatitis virus, jaundis mekanikal dan hemolitik. Ciri khas Sindrom Gilbert adalah famili, tidak terkonjugasi, tidak hemolitik (bagaimana dengan 2 bentuk, yang mana dengan hemolisis laten?) Hyperbilirubinemia. Kriteria diagnostik pembezaan untuk menghapuskan hepatitis virus adalah ketiadaan penanda dalam serum peringkat peringkat integrasi dan integratif dalam hepatitis B, C dan virus delta. Dalam sesetengah kes, biopsi tebal hati adalah perlu untuk membezakan antara sindrom Gilbert dan hepatitis kronik dengan aktiviti klinikal yang jelas. Hiperbilirubinemia yang terkandung, kehadiran tumor, kalkulus, ketat sistem biliari dan pankreas, yang disahkan oleh ultrasound, endoskopi, CT, dan lain-lain, menyokong penyakit kuning obstruktif.

Diagnosis keseimbangan Sindrom Gilbert dengan sindrom Dabin-Johnson dan Rotor:

• Sakit di hipokondrium yang betul - jarang, jika ada - sakit.

• Kulit gatal tidak hadir.

• Liver diperbesarkan - biasanya, biasanya sedikit.

• Pembesaran limpa - tidak.

• Peningkatan bilirubin serum - kebanyakannya tidak langsung (tidak terikat)

• Bilirubinuria tidak hadir.

• Peningkatan coproporphyrin dalam air kencing - tidak.

• Aktiviti pemindahan glukuroni adalah penurunan.

• Ujian Bromsulfalein - selalunya norma, kadang-kadang sedikit penurunan dalam pembersihan.

• Cholecystography adalah normal.

• Biopsi hati - pemendapan biasa atau lipofuscin, degenerasi lemak.

Pencegahan

• Elakkan daripada melakukan senaman fizikal yang ketara. Jika anda menghadiri kecergasan, beban harus dikurangkan dengan ketara. Sukan hanya dalam rangka keseronokan, jika anda sangat letih, kemudian mengurangi beban.
• Tidak ada matahari, matahari adalah yang paling membahayakan musuh anda, kemerosotan tidak akan datang sekaligus, dan anda akan menghubungkannya dengan apa-apa selain sindrom utama. Bagaimana untuk bertindak di pantai, berenang, 1-2 minit kering di bawah sinar matahari dan pergi ke tempat teduh. Jika negara ini panas, maka di tempat naungan tidak lebih daripada dua jam. Tidak berbaring di matahari terbuka!
• Alkohol: wain adalah sederhana, hanya pada cuti dan 1-3 cermin. Tiada vodka dan brendi.

Sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk menolak vaksinasi.

Ramalan

Prognosis adalah baik. Hyperbilirubinemia berterusan untuk hidup, tetapi tidak disertai oleh peningkatan kematian. Perubahan progresif dalam hati biasanya tidak berkembang. Apabila menginsuranskan kehidupan orang tersebut, mereka diklasifikasikan sebagai risiko biasa. Dalam rawatan phenobarbital atau cordiamine, tahap bilirubin berkurangan menjadi normal. Pesakit perlu diberi amaran bahawa penyakit kuning mungkin berlaku selepas jangkitan semasa, muntah berulang dan makanan yang dilangkau. Kepekaan tinggi pesakit terhadap pelbagai kesan hepatotoksik (alkohol, ubat-ubatan, dan sebagainya) telah diperhatikan. Mungkin perkembangan keradangan di saluran empedu, penyakit batu empedu, gangguan psikosomatik. Ibu bapa kanak-kanak yang menderita sindrom ini harus berunding dengan ahli genetik sebelum merancang kehamilan yang lain. Perkara yang sama harus dilakukan jika saudara didiagnosis dalam saudara-mara pasangan yang akan mempunyai anak.

Sindrom Zhanber: apa kata-kata mudah

Secara ringkas, sindrom Gilbert adalah penyakit genetik yang dicirikan oleh metabolisme bilirubin yang cacat. Ia tergolong dalam bentuk yang jarang, tetapi ia adalah yang paling biasa dalam kumpulan patologi keturunan yang boleh ditularkan dari ibu bapa kepada anak-anak. Selalunya didiagnosis pada lelaki, dan pada pesakit wanita kurang biasa.

Apa itu sindrom Gilbert

Ini adalah penyakit hati kronik dengan kursus jinak. Ia adalah tipikal untuk kemunculan kulit kuning berkala, membran mukus dan pembentukan gejala akibat peningkatan bilirubin darah.

Untuk sindrom Gilbert, biasanya ikal. Tempoh pergolakan berlaku pada latar belakang pengambilan produk atau minuman tertentu yang mengandungi alkohol.

Gejala penyakit

Kesejahteraan manusia tidak melampaui norma fisiologi yang dibenarkan. Gejala penyakit muncul dari semasa ke semasa. Manifestasi utama termasuk:

• Jaundis tahap keamatan yang berbeza.
• Meningkatkan kelemahan, permulaan keletihan yang cepat, walaupun selepas latihan fizikal yang sederhana.
• Gangguan tidur
• Pembentukan xanthelasma pada kelopak mata, (pembentukan kekuningan).

Dengan peningkatan bilirubin darah, yellowness dapat berkembang di seluruh badan serta merebut kawasan tertentu, yang termasuk:

• Segitiga nasolabial zon.
• Lenganki ketiak.
• Kaki permukaan.

Menguning hanya mata sclera menunjukkan sedikit peningkatan dalam jumlah pigmen hempedu.

Gejala tambahan adalah syarat berikut:

• Perasaan batu di hipokondrium yang betul.
• Rasa tidak selesa dalam perut.
• Peluh bertenaga.
• Keghairahan atau peningkatan kegelisahan.
• Rasa pahit air liur.
• Burp.
• Gas usus.
• Gatal yang teruk.
• Kerusi kerusi.

Ciri khas sindrom adalah peningkatan saiz limpa dan hati, perkembangan penyakit yang berkaitan - cholecystitis, disfungsi saluran empedu.

Di bahagian ketiga pesakit, keadaannya adalah tanpa gejala. Oleh kerana tidak ada aduan yang khas, sindrom itu telah didiagnosis dengan perkembangan akibatnya.

Sebabnya

Penyakit Gilbert adalah penyakit patologi kongenital (yang diperolehi di peringkat gen). Ia terbentuk apabila kanak-kanak muncul dengan kecacatan struktur kromosom kedua. Penyimpangan sedemikian menjurus kepada pengurangan jumlah bilirubin sehingga 80%, hasilnya proses peralihan pecahan toksik enzim ke dalam bentuk terikat terganggu. Kecacatan kromosom dikesan semasa akil baligh, serentak dengan peningkatan bilangan hormon seks.

Sebab-sebab yang boleh mencetuskan perkembangan sindrom adalah banyak, tetapi yang utama adalah yang berikut:

• Penggunaan berlebihan minuman beralkohol.
• Penggunaan steroid anabolik.
• Peningkatan aktiviti fizikal.
• Rawatan dengan Paracetamol, Aspirin, Streptomycin, Rifampicin.
• Keengganan untuk dimakan.
• Tekanan dan keletihan.
• Terapi glukokortikoid.
• Dehidrasi.
• Campur tangan pembedahan.
• Rapi.

Semua punca ini juga dianggap sebagai faktor permulaan yang berulang.

Jenis sindrom

Asas untuk klasifikasi penyakit Gilbert adalah dua kriteria:

1. Hemolisis (pemusnahan tambahan sel darah merah). Bilirubin secara tidak langsung meningkat pada mulanya, sehingga "penemuan" kecacatan enzim.
2. Hepatitis virus yang dipindahkan. Kemudian tanda-tanda muncul sebelum anak berusia 13 tahun.

Diagnosis yang tepat

Untuk mengesahkan penyakit, kajian diberikan berdasarkan klinik semasa.

Pemeriksaan fizikal ditentukan oleh kesedihan kulit dan membran mukus, sakit di hipokondrium kanan, peningkatan dalam hati. Kemudian diberikan ujian:

• KLA dan biokimia darah. Ia dijalankan untuk menentukan tahap jumlah bilirubin (peningkatannya). Tanda kehadiran sindrom menjadi penunjuk lebih daripada 60 μmol / l (hiperbilirubinemia), pecahan lain kekal dalam norma fisiologi.
• Analisis air kencing. Penyimpangan dalam baki elektrolit tidak ditentukan. Pengesanan bilirubin dan perubahan naungan (seperti bir gelap) adalah gejala perkembangan hepatitis.
• Kajian mengenai najis untuk kehadiran stercobilin.
• PCR (untuk mendiagnosis gen yang rosak).
• Ujian Rimfacinovaya. Dalam kes sindrom ini, pesakit menerima antibiotik dalam jumlah 900 mg dan bertindak balas dengan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung.

Untuk mengesahkan diagnosis awal, pesakit ditetapkan ujian makmal khas berdasarkan penurunan dan peningkatan dalam indeks pigmen empedu:

• Contoh dengan Phenobarbital - penurunan dalam jumlah yang diperhatikan semasa penggunaan dadah.
• Apabila menerima kepekatan asid nicotinic intravena meningkat dalam dua hingga tiga jam.
• Semasa diet kalori yang rendah, peningkatan 50-100% diperhatikan apabila dibandingkan dengan norma.

Pemeriksaan pesakit yang dilakukan dan pemeriksaan secara perlahan:

• Ultrasound organ abdomen, serta saluran hempedu.
• Pengumpulan kandungan duodenum 12.
• Kaedah radioisotop bagi kajian parenchyma.

Persampelan biopsi hati untuk analisis histologi adalah perlu jika manifestasi hepatitis kronik dan (atau) kerosakan organ kirrotik hadir.

Cara yang paling berkesan adalah analisis genetik yang diiktiraf. Kehadiran sindrom Gilbert ditentukan oleh diagnostik DNA gen POWHT. Negeri itu disahkan apabila jumlah TA yang diulang di kawasan yang rosak adalah sama dengan atau melebihi angka tujuh.

Sebelum rawatan bermula, doktor menetapkan hemotest untuk mengesahkan diagnosis dengan kepastian 100 peratus. Dalam proses terapi, ubat-ubatan digunakan yang mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap hepatosit. Sekiranya doktor membuat kesilapan, maka hati orang akan sangat menderita.

Komplikasi dan prognosis yang mungkin

Kursus penyakit Gilbert adalah baik. Peningkatan kadar kematian di kalangan pesakit dengan diagnosis yang sama tidak dipatuhi, walaupun bilirubin kekal tinggi sepanjang hayat. Prognosis semakin memburuk apabila menggabungkan kursus sindrom, disertai dengan pelanggaran proses penggunaan pigmen empedu - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson.

Jika pasangan mempunyai bayi dengan penyakit Gilbert, maka apabila merancang kehamilan kedua, perlu mendapatkan nasihat dari seorang ahli genetik. Cadangan juga berkaitan jika patologi dikesan di salah satu daripada ibu bapa.

Dari masa ke masa, seseorang mengalami komplikasi berbahaya: dyskinesia bilier dan cholelithiasis. Tanda-tanda sedemikian untuk ketidakupayaan bukan petunjuk.

Rawatan sindrom Gilbert

Protokol pengurusan pesakit dibangunkan secara individu dan bergantung kepada faktor berikut:

• Kesejahteraan umum seseorang.
• Kekerapan exacerbations.
• Jumlah bilirubin.

Sehingga 60 μmol / l

Dalam penunjuk ini pigmen hempedu, rawatan dadah, sebagai peraturan, tidak ditetapkan. Tetapi hanya apabila seseorang mempunyai gejala berikut:

• Mengantuk.
• Kemurungan teruk.
• Pendarahan dari gusi.
• Serangan mual dan muntah.

• Mengendalikan sesi terapi foto. Kulit diterangi dengan cahaya biru khas, yang menyumbang kepada peralihan bentuk bilirubin tidak langsung ke garis lurus, yang memastikan pemindahannya dari badan.
• Pematuhan diet terapeutik. Rancangan terpilih sepenuhnya mengecualikan produk yang boleh menyelesaikan tempoh remisi, khususnya, makanan berlemak.
• Penerimaan ubat penyerap. Ia mungkin mudah Diaktifkan karbon, Polysorb.

Berjemur juga dikontraindikasikan untuk pesakit, oleh itu, sebelum pergi ke matahari terbuka, krim pelindung khas disyorkan untuk digunakan pada permukaan kulit.

Lebih 80 μmol / L

Rawatan sindrom Gilbert dijalankan dengan bantuan Phenobarbital. Tempoh kursus adalah dua hingga tiga minggu. Alat ini menimbulkan rasa mengantuk dan kelesuan, oleh sebab itu pesakit mengeluarkan buletin. Memandu juga dilarang.

Dengan toleransi kurang ubat, penyakit ini boleh dirawat dengan ubat yang mengandungi phenobarbital - Corvalol, Valocardine, Barboval.

Untuk mengaktifkan kerja enzim hati, pesakit ditetapkan ubat Zixorin (analogues - Sinclit, Flumecinol). Ubat tidak mempunyai kesan hipnosis ketara berbanding Phenobarbital dan dikeluarkan dari badan dalam masa yang lebih singkat.

Semasa rawatan juga digunakan:

• Dadah yang menyerap.
• Inhibitor pam proton - Omeprazole, Rabeprazole - memperlahankan pengeluaran asid hidroklorik.
• Dadah yang membawa kepada peristalsis normal saluran gastrousus - Motilium, Domperidone, Dormicum.

Remisi penyakit ini

Di luar fasa exacerbation, disyorkan untuk menjalankan profilaksis, yang bertujuan untuk mencegah genangan hempedu dalam saluran hepatik dan pundi hempedu, serta perkembangan JCB.

Untuk tujuan ini, pesakit boleh minum infus dan decoctions herba dengan kesan choleretic, serta ubat Urocholum, Gepabene, Ursofalk.

Keputusan yang baik diperolehi dengan amalan teknik "pengesan buta". Seseorang di pagi hari sebaik sahaja bangun tidur mengambil penyelesaian berair daripada xylitol, sorbitol atau garam Karlovy Vary. Kemudian ia terletak di sebelah kanan dan memanaskan kawasan pundi hempedu dengan haba "kering" selama tempoh 30 minit.

Diet semasa rawatan

Dalam tempoh remisi daripada pesakit tidak memerlukan pematuhan ketat kepada prinsip pemakanan khusus. Ia sudah cukup untuk mengecualikan satu set produk yang boleh mencetuskan masalah. Bagi setiap pesakit dia sendiri dan disusun oleh percubaan.

Cadangan utama adalah seperti berikut:

• Menu harus sebanyak sayuran yang mengandung serat.
• Daging dan ikan - setiap hari, tetapi dalam kuantiti minimum.
• Sekatan dikenakan ke atas gula-gula, soda, hidangan makanan segera.

Adalah wajar untuk menyerah sepenuhnya alkohol. Walaupun selepas mengambil minuman keras alkohol yang kuat tidak berkembang, dalam kombinasi dengan makanan berlemak, mereka boleh mencetuskan pembentukan hepatitis.

Diet pesakit mesti seimbang. Sekiranya anda melanggar syarat ini, tahap bilirubin berkurang. Tetapi bukan kerana peningkatan hati, tetapi akibat perkembangan keadaan anemia.

Dengan hiperbilirubinemia, disertai dengan peningkatan indeks pigmen hempedu lebih daripada 80 μmol / l, diet yang lebih terhad adalah disyorkan. Menu ini dibenarkan untuk memasukkan produk berikut:

• Jenis pemakanan ikan dan daging.
• Produk susu asid, keju cottage dengan penunjuk minimum kandungan lemak.
• Rusa buatan sendiri, produk bakeri semalam (basi).
• The galety.
• Jus (hanya manis).
• Berry infusions.
• Semua jenis teh.
• Sayur-sayuran, buah-buahan.

• Makanan berlemak, serta perisa pedas.
• Pemeliharaan dan daging salai.
• Baking, gula-gula.
• Kopi, koko.
• Alkohol, tanpa mengira kubu.

Perkhidmatan tentera

Selaras dengan jadual penyakit semasa yang mengandungi keperluan kesihatan penuh untuk rekrut masa depan, golongan muda dengan sindrom Gilbert dianggap sesuai untuk perkhidmatan ketenteraan. Diagnosis bukanlah asas untuk memberikan kelewatan atau mengeluarkan tiket di tangan (komisen).

Tetapi terdapat tempahan: askar mesti mengatur syarat yang diperlukan. A conscript mesti makan dengan baik agar tidak menurunkan berat badan dan tidak mengalami penuaan fizikal yang ketara. Pada hakikatnya, pelaksanaan syarat-syarat ini dalam unit ketenteraan adalah sukar untuk dipastikan. Untuk menjamin pemenuhan preskripsi perubatan adalah mungkin jika seorang pemuda mendapat tempat di ibu pejabat.

Dalam kes ini, sindrom Gilbert dianggap sebagai alasan untuk menolak menerima dokumen ke universiti tentera (orang muda tidak dibenarkan membina kerjaya profesional).

Pencegahan Sindrom

Tidak mungkin untuk mencegah pembentukan penyakit Gilbert, kerana ia merupakan patologi kongenital. Tetapi adalah mungkin untuk "menangguhkan" tempoh perkembangan gejala-gejala ciri, serta meminimumkan bilangan klinikal kambuh.

Langkah-langkah pencegahan termasuk:

• Makanan yang sihat - dalam diet termasuk banyak produk dari tumbuhan asal.
• Pengerasan - pengukuhan pertahanan imun mencegah jangkitan virus dan bakteria.
• Makanan yang berkualiti, menghilangkan risiko keracunan - muntah bertindak sebagai keadaan yang memburukkan.
• Keengganan untuk bekerja dengan beban berat.
• Mengurangkan masa yang dihabiskan di bawah sinar matahari.
• Penghapusan faktor yang boleh menyebabkan rupa virus hepatitis.

Vaksin berjadual semasa mengesahkan sindrom dibenarkan.

Pendapat perubatan

Penyakit Gilbert adalah keadaan dalam kebanyakan kes tidak berbahaya. Tetapi seseorang terpaksa mematuhi sekatan tertentu untuk kehidupan, terutamanya, untuk mematuhi cadangan mengenai pemakanan.

Dalam kata-kata ringkas tentang penyakit Gilbert: sebab, gejala, diagnosis dan pilihan rawatan

Gangguan genetik, khususnya penyakit hati, telah menjadi sangat biasa. Sindrom Gilbert adalah salah satu daripada penyakit ini. Penyakit ini tidak menjejaskan fungsi hati dan tidak menyebabkan fibrosis, tetapi ia meningkatkan risiko cholelithiasis.

Sindrom Gilbert (SJ) adalah hepatosis pigmental keturunan, di mana hati tidak dapat sepenuhnya memproses sebatian bilirubin. Dalam keadaan ini, ia terkumpul di dalam aliran darah, menyebabkan hiperbilirubinemia.

Dalam banyak kes, bilirubin tinggi adalah tanda bahawa sesuatu sedang berlaku dengan fungsi hati. Walau bagaimanapun, dengan LF, hati biasanya tetap normal.

Ia bukan keadaan berbahaya dan tidak perlu dirawat, walaupun ia boleh menyebabkan beberapa masalah kecil.

Penyakit Gilbert menjejaskan lelaki lebih kerap daripada wanita. Diagnosis biasanya dilakukan pada remaja lewat atau awal dua puluhan. Jika orang dengan SJ mempunyai episod hiperbilirubinemia, mereka biasanya ringan dan berlaku apabila badan itu mengalami tekanan, sebagai contoh, disebabkan oleh dehidrasi, tempoh yang panjang tanpa makanan (puasa), sakit, senaman yang kuat atau haid. Walau bagaimanapun, kira-kira 30% daripada orang yang mempunyai sindrom tidak mempunyai tanda atau gejala keadaannya, dan gangguan itu hanya terdapat pada mereka apabila ujian darah normal menunjukkan tahap peningkatan bilirubin tidak langsung.

Nama lain dari sindrom Gilbert:

• disfungsi hati konstitusional;
• jaundis bukan hemolisis keluarga;
• Penyakit Gilbert;
• bilirubinemia yang tidak terkawal.

Sebabnya

Gangguan dalam gen UGT1A1 membawa kepada sindrom Gilbert. Gen ini memberi arahan untuk pengeluaran glukuronosiltransferase enzim, yang kebanyakannya dijumpai dalam sel-sel hati, dan diperlukan untuk penyingkiran bilirubin dari badan.

Bilirubin adalah produk sampingan biasa yang terbentuk selepas pecahan sel darah merah tua yang mengandungi hemoglobin, protein yang membawa oksigen dalam darah.

Sel darah merah biasanya hidup selama 120 hari. Apabila tempoh ini tamat, hemoglobin dipecah menjadi heme dan globin. Globin adalah protein yang disimpan di dalam badan untuk digunakan kemudian. Heme dari badan mesti dikeluarkan.

Penyingkiran Heme dipanggil glucuronidation. Heme berpecah menjadi pigmen oren-kuning, bilirubin "tidak langsung" atau tidak disokong. Bilirubin tidak langsung ini memasuki hati. Ia larut dalam lemak.

Bilirubin dalam hati diproses oleh enzim yang dipanggil urodine-diphosphate glucuronosyltransferase dan ditukar menjadi larut dalam air. Ini adalah bilirubin "konjugated".

Bilirubin konjugasi dirembeskan dalam hempedu, cecair biologi ini membantu pencernaan. Ia disimpan dalam pundi hempedu, dari mana ia dilepaskan ke dalam usus kecil. Dalam usus, bilirubin ditukar oleh bakteria ke dalam zat pigment, stercobilin. Ia kemudian dikumuhkan dengan najis dan air kencing.

Orang dengan SJ mempunyai kira-kira 30 peratus fungsi normal enzim glukuronosil transferase. Oleh itu, bilirubin yang tidak disokong tidak cukup glukuronik. Bahan toksik ini kemudian berkumpul di dalam badan, menyebabkan hiperbilirubinemia ringan.

Tidak semua individu yang mengalami perubahan genetik yang menyebabkan sindrom Gilbert mengembangkan hiperbilirubinemia. Ini menunjukkan bahawa perkembangan keadaan mungkin memerlukan faktor tambahan, seperti keadaan yang lebih merumitkan proses glucuronidation. Sebagai contoh, sel darah merah boleh memecahkan terlalu mudah, mengeluarkan lebihan bilirubin, dan enzim yang terganggu tidak dapat berfungsi sepenuhnya. Sebaliknya, pergerakan bilirubin di dalam hati, di mana ia akan menjadi glukuronasi, mungkin terjejas. Faktor ini dikaitkan dengan perubahan dalam gen lain.

Selain mewarisi gen yang rosak, tidak ada faktor risiko untuk perkembangan SJ. Gangguan ini tidak dikaitkan dengan gaya hidup, tabiat, keadaan persekitaran, atau patologi hati yang serius, seperti sirosis, hepatitis B, atau hepatitis C.

Mekanisme pusaka

Sindrom Gilbert adalah gangguan resesif autosom.

Setiap orang mempunyai dua set gen yang dihantar dari bapa dan dari ibu. Kerana duplikasi ini, gangguan genetik berlaku apabila dua gen yang terganggu diwariskan (varian homozygous).

Selalunya dalam sepasang gen yang diwarisi, hanya satu yang tidak normal (varian heterozigot). Dalam kes ini, senario berikut wujud:

Jenis warisan yang dominan - gen yang rosak menguasai lebih banyak perkara biasa. Penyakit ini berlaku walaupun hanya satu gen yang tidak normal dari pasangan.

Mod warisan yang resesif - gen yang sihat berjaya mengimbangi keutamaan gen yang cacat dan menindas (kemelesetan) aktivitinya. Penyakit Gilbert betul-betul mengikut mekanisme warisan ini. Hanya dengan varian homozygous, sindrom berlaku apabila dua gen rosak. Tetapi risiko untuk membangunkan pilihan ini agak tinggi, kerana sindrom sindrom Gilbert heterozigot sangat umum di kalangan penduduk. Orang-orang ini adalah pembawa gen yang cacat, tetapi penyakit itu tidak nyata sendiri (walaupun sedikit peningkatan dalam bilirubin tidak langsung).

Mekanisme autosomal bermakna penyakit ini tidak dikaitkan dengan seks.

Oleh itu, warisan pada jenis resesif autosomal menunjukkan perkara berikut:

• ibu bapa orang terjejas tidak semestinya menyakitkan diri daripada penyakit ini;
• pesakit dengan sindrom boleh dilahirkan kanak-kanak yang sihat (lebih kerap berlaku).

Baru-baru ini, penyakit Gilbert dianggap sebagai gangguan dominan autosomal (penyakit ini berlaku apabila hanya satu gen pada pasangan yang rosak). Kajian moden telah menafikan pendapat ini. Juga, saintis telah mendapati bahawa hampir separuh daripada manusia mempunyai gen yang tidak normal. Risiko menerima dari ibu bapa penyakit Gilbert dengan jenis dominan akan meningkat dengan ketara.

Tanda-tanda sindrom Gilbert

Kebanyakan orang dengan SJ mempunyai episod pendek penyakit kuning (menguning pada kulit putih dan mata) kerana pengumpulan bilirubin dalam darah.

Oleh kerana penyakit biasanya membawa kepada sedikit peningkatan dalam bilirubin, kekeringan sering ringan (subteriter). Selalunya memberi kesan kepada mata.

Sesetengah orang juga mempunyai masalah lain dengan episod jaundis:

• merasa letih;
• pening;
• sakit perut;
• kehilangan selera makan;
• sindrom usus sengit - patologi pencernaan yang membawa kepada kekejangan perut, kembung, cirit-birit dan sembelit;
• masalah dengan tumpuan dan pemikiran yang jelas (kabus otak);
• berasa sakit secara umum.

Dalam pesakit individu, penyakit ini dicirikan oleh gejala yang berkaitan dengan bidang emosi:

• takut tanpa sebab dan serangan panik;
• mood yang tertekan, kadang-kadang menjadi kemurungan yang panjang;
• kesengsaraan;
• Terdapat kecenderungan untuk tingkah laku antisosial.

Gejala-gejala ini tidak selalu disebabkan oleh peningkatan kadar bilirubin. Selalunya faktor hypnosis diri mempengaruhi keadaan pesakit.

Tidak terlalu manifestasi gangguan ini mencederakan jiwa pesakit, sebagai rombongan hospital yang berterusan yang bermula dengan remaja. Ujian secara berkala selama bertahun-tahun, perjalanan ke klinik membawa kepada hakikat bahawa sesetengah orang tidak semestinya menganggap diri mereka sakit parah dan lemah, sementara yang lain terpaksa menolak dengan tidak menuruti penyakit mereka.

Masalah ini, bagaimanapun, tidak semestinya dianggap berkaitan langsung dengan peningkatan jumlah bilirubin, mereka mungkin menunjukkan penyakit lain selain LF.

Diagnostik

Diagnosis ini mengambil kira jenis keturunan penyakit ini, permulaan manifestasi semasa remaja, sifat kronik kursus dengan peningkatan yang lebih pendek dan sedikit peningkatan bilirubin tidak langsung.

Jenis kajian untuk mengecualikan penyakit lain dengan gejala yang sama.

Ia juga disyorkan untuk melakukan pemeriksaan kelenjar tiroid (imbasan ultrasound, pemeriksaan tahap hormon, pengesanan autoantibody), kerana penyakitnya berkait rapat dengan patologi hati.

Melakukan semua kajian di atas akan membolehkan anda mengecualikan patologi lain, dan dengan itu mengesahkan sindrom Gilbert.

Pada masa ini, terdapat dua kaedah yang boleh dengan kebarangkalian 100% mengesahkan diagnosis sindrom Gilbert:

• analisis genetik molekul - menggunakan PCR, kelainan DNA dikesan, yang bertanggungjawab terhadap berlakunya penyakit;
• biopsi jarum hati - sekeping kecil hati diambil dengan jarum khas untuk analisis, maka bahan diperiksa di bawah mikroskop. Prosedur ini dilakukan untuk mengetepikan tumor ganas, sirosis atau hepatitis.

Rawatan sindrom Gilbert - adakah mungkin?

Sebagai peraturan, SJ tidak memerlukan ubat. Untuk menghentikan kecederaan, ia akan mencukupi untuk menghapuskan faktor-faktor yang menyebabkannya. Selepas itu, jumlah bilirubin biasanya berkurangan dengan cepat.

Walau bagaimanapun, sesetengah pesakit memerlukan penggunaan dadah. Pakar tidak selalunya melantik mereka, selalunya pesakit memilih ubat yang berkesan untuk diri sendiri:

1. Phenobarbital. Ia adalah yang paling popular di kalangan orang dengan sindrom. Dadah tindakan sedatif walaupun dalam dos yang kecil berkesan mengurangkan jumlah bilirubin tidak langsung. Walau bagaimanapun, ini bukanlah pilihan yang paling sesuai untuk sebab-sebab berikut: ubat membawa kepada ketagihan; selepas berhenti ubat, kesan ubat itu ditamatkan, penggunaan berpanjangan membawa kepada komplikasi hati; kesan sedatif sedikit mengganggu aktiviti yang memerlukan kepekatan yang meningkat.
2. Flumecinol. Ubat ini secara aktif mengaktifkan enzim hati mikrosomal, termasuk pemindahan glukoroni. Tidak seperti phenobarbital, kesan jumlah bilirubin dalam flumecinol kurang jelas, tetapi kesannya lebih berterusan, bertahan 20-25 hari selepas menghentikan pengambilan. Selain daripada alahan, tiada reaksi buruk yang diperhatikan.
3. Perangsang peristalsis (domperidone, metoclopramide). Ubat ini digunakan sebagai antiemetik. Dengan merangsang motilitas saluran gastrousus dan perkumuhan tulang belakang, ubat ini menghilangkan gangguan pencernaan yang tidak menyenangkan.
4. Enzim penghadaman. Ubat-ubatan dengan ketara dapat mengurangkan gejala saluran gastrointestinal semasa eksaserbasi.

Diet

Dengan LF, pemakanan sihat adalah penting.

Makanan harus tetap dan kerap, bukan dalam bahagian besar, tanpa rehat yang panjang dan tidak kurang daripada 4 kali sehari.

Diet ini mempunyai kesan merangsang pada motilitas perut dan kondusif untuk pengangkutan makanan yang cepat dari perut ke usus, dan ini mempunyai kesan positif pada proses empedu dan fungsi hati secara keseluruhan.

Dietmakanan untuk sindrom harus mengandungi jumlah protein yang cukup, kurang gula-gula, karbohidrat, lebih banyak buah-buahan dan sayur-sayuran. Kubis bunga dan tekak Brussels yang disyorkan, bit, bayam, brokoli, limau gedang, epal. Ia perlu menggunakan bijirin kaya serat (soba, gandum, dll), dan lebih baik untuk mengehadkan penggunaan kentang. Untuk memenuhi keperluan untuk protein gred tinggi, hidangan ikan bukan akut, makanan laut, telur, dan produk tenusu sesuai. Daging tidak disyorkan untuk benar-benar dikecualikan daripada diet. Kopi adalah lebih baik untuk menukar teh.

Diet vegetarian tegar tidak boleh diterima, kerana ia tidak menyediakan hati dengan asid amino penting yang tidak boleh diganti. Sejumlah besar soya juga menjejaskan badan.

Kesimpulannya

Sindrom Gilbert adalah penyakit sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, patologi tidak memerlukan rawatan, kerana ia tidak menimbulkan ancaman kepada kesihatan dan tidak menyebabkan komplikasi atau peningkatan risiko penyakit hati.

Episod jaundis dan apa-apa manifestasi yang berkaitan biasanya berpanjangan dan akhirnya hilang.

Dengan penyakit ini, tidak ada sebab untuk menukar diet atau jumlah senaman, tetapi cadangan untuk pemakanan yang seimbang dan garis panduan untuk aktiviti fizikal perlu digunakan.