Diagnosis klinikal penyakit seliak

Klasifikasi klinik penyakit seliak telah mengalami perubahan; hari ini, kebanyakan pakar bersetuju dengan klasifikasi berikut:

• Klasik - terutamanya gejala gastrousus.
• Atipikal - kebanyakan gejala gastrointestinal, biasanya mono-dan simposit.
• Laten - tiada gejala, walaupun perubahan ciri dalam usus.

Diagnosis perbezaan penyakit seliak

Penyakit keliak mempunyai gambaran klinikal yang kompleks dan sangat berubah, banyak penyakit dengan luka mukosa usus mirip dengan penyakit seliak.

Keadaan yang melibatkan luka-luka membran mukus adalah serupa dengan penyakit seliak:

• Semangat tropika;
• Enteropati HIV;
• Gabungan imunodeficiency states;
• Kerosakan radiasi;
• Komplikasi kemoterapi;
• Graft versus reaksi tuan rumah;
• Iskemia kronik;
• Giardiasis (giardiasis);
• Penyakit Crohn;
• Gastroenteritis Eosinophilic;
• Sindrom Zollinger-Ellison;
• Enteropati autoimun;
• Enteropati yang dikaitkan dengan limfoma sel T;
• Spesis refraktori;
• Kolagen kolagen.

Keempat terakhir mungkin ada kaitan dengan penyakit seliak.

Ujian diagnostik

Hanya endoskopi dengan biopsi usus kecil dan ujian serologi yang positif untuk penyakit seliak menjadikannya mungkin membuat diagnosis. Ini adalah standard emas untuk diagnosis.

Peranan endoskopi untuk disyaki penyakit seliak

Walaupun endoskopi merupakan prasyarat untuk biopsi usus, kepekaannya tidak mencukupi untuk menentukan semua manifestasi penyakit seliak.

Penemuan tipikal dengan endoskopi:

• Lipatan Scaly, furrows, mozek;
• Kerutan licin;
• Saiz yang lebih kecil atau kehilangan lipatan dengan penyusupan ketara.

Biopsi usus

Kajian morfologi membran mukus usus kecil, bersama dengan serologi positif, adalah standard emas untuk mendiagnosis penyakit celiac. Biopsi berganda diambil dari pertengahan dan ketiga paras duodenum. Endoskopi adalah kaedah paling mudah untuk biopsi mukosa usus kecil. Biopsi aspirasi (kapsul Crosby) menyediakan spesimen biopsi berkualiti tinggi.

Ciri-ciri histologi enteropati gluten

Penyakit celiac menyebabkan kerosakan pada membran mukus usus kecil proksimal, yang secara beransur-ansur menurun ke arah bahagian distal. Dalam kes yang teruk, perubahan boleh mencapai mukosa ileum. Tahap kerosakan pada bahagian proksimal bergantung kepada keparahan penyakit. Dalam kes laten, mereka boleh menjadi sangat halus, dengan perubahan kecil atau tidak normal dikesan ke tengah jejunum. Dalam sesetengah kes, perubahan yang dikesan dalam mukosa gastrik dan rektum.

Kadang-kadang lesi duodenum dan bahagian awal jejunum boleh menjadi sangat terhad, maka biopsi berulang dapat dibenarkan pada pesakit dengan antibodi endomisial positif (EMA). Walau bagaimanapun, ini adalah hanya disyorkan apabila ketiga-tiga sampel biopsi pertama menunjukkan gambar histologi biasa.

Klasifikasi perubahan usus kecil melalui perarakan

• Tahap 0. mukosa yang disembur; 5% pesakit dengan dermatitis Dühring secara eksternal memasuki spesimen kelihatan normal.
• Peringkat I. Peningkatan bilangan limfosit intraepithelial (IELs) lebih daripada 30 setiap 100 enterosit.
• Peringkat II. Hiperplasia Crypt. Peningkatan tambahan dalam IEL. Meningkatkan kedalaman crypt tanpa mengurangkan ketinggian villi. Perubahan ini diperhatikan dalam 20% pesakit dengan penyakit seliak dan Dermatitis Dühring.
• Peringkat III. Atrofi Villous; A - sebahagian, B - subtotal, C - jumlah. Perubahan ini, klasik untuk penyakit seliak, dijumpai dalam 40% pesakit dengan dermatitis Dühring dan 10-20% daripada saudara-mara pesakit penyakit seliak lini pertama. Walaupun perubahan yang dikesan dalam membran mukus, dalam bilangan besar pesakit kursus ini adalah tanpa gejala dan oleh itu mereka dikelaskan sebagai kes subklinikal atau laten. Penyakit ini boleh didiagnosis dan mengingatkan kepada giardiasis teruk hilir, alahan makanan pada kanak-kanak, penyakit kronik versus penyakit, iskemia usus kecil kronik, semulajadi tropika, kekurangan imunoglobulin, dan lain-lain kekurangan immunodeficiencies.
• Peringkat IV. Atrofi villous total. Ini adalah tahap terakhir penyakit dalam sekumpulan pesakit yang sangat kecil yang tidak merespon diet bebas gluten dan di mana komplikasi malignan dapat berkembang. Mereka boleh mengumpul kolagen dalam lapisan lendir dan submucosal (spragen sprue, yang berkaitan dengan perkembangan penyakit celiac). Pesakit dengan jenis penyakit keempat biasanya tidak bertindak balas terhadap rawatan steroid, imunosupresan, atau kemoterapi.

Aspek umum diagnosis penyakit seliak

Penyakit keliak tersebar di seluruh dunia dan menjejaskan kira-kira satu dalam 100 dan sehingga 1 dalam 300 orang.

Penyebaran penyakit seliak hampir sama di rantau-rantau yang berlainan di dunia - sehingga dengan saiz gunung yang sama, hanya paras air permukaan berfluktuasi.

Air garis menentukan nisbah kes didiagnosis dan tidak didiagnosis. Ia bergantung kepada: 1) kesedaran penyakit seliak, 2) keupayaan diagnostik, dan 3) manifestasi klinikal yang dinamik (sebagai contoh, akibat pematuhan separa kepada diet).

Di negara-negara membangun, hujung gunung ais (bilangan kes yang didiagnosis klinikal) mungkin lebih kurang.

Skop operasi diagnostik, bergantung pada sumber yang ada, boleh berubah dari standard emas, termasuk endoskopi diikuti oleh biopsi enterik dan ujian serologi khusus untuk mengesahkan atau mengesan penyakit, ke keadaan di mana hanya minimum dibuat dengan keupayaan yang tersedia.

Jika biopsi tidak mungkin, "hanya serologi" kekal sebagai kaedah yang berpatutan untuk mendiagnosis penyakit celiac, di samping itu, ujian serologi lebih murah daripada endoskopi dan biopsi.

Sekiranya tiada biopsi, kriteria untuk penyakit seliak adalah:

• kehadiran autoantibodies;
• AT ketergantungan titer pada gluten;
• simptom klinikal yang sedia ada;
• pengurangan gejala dan titer AT kepada transglutaminase pada diet bebas gluten;
• meningkatkan pertumbuhan kanak-kanak pada diet bebas gluten.

Ujian yang paling mudah dan paling murah pada akhirnya - ELISA. Sebaik sahaja ujian anti-tTG IgA yang cukup sensitif dan spesifik tersedia, ia akan sesuai untuk kawasan-kawasan terbelakang.

Di sesetengah kawasan geografi, dengan adanya pengurangan ujian diagnostik, aspek klinikal menjadi lebih penting. Diet bebas gluten berdasarkan beras dan jagung adalah langkah terakhir yang penting dalam mengesahkan diagnosis penyakit seliak.

Diagnosis penyakit seliak secara berperingkat:

1. Autoantibodies dan endoskopi dengan biopsi dari usus kecil (standard emas).
2. Endoskopi dengan biopsi usus kecil.
3. Autoantibodies:
   - EMA atau anti-tTG atau kedua-duanya (bergantung kepada keupayaan dan pengalaman);
   - ELISA.
4. Diagnosis berdasarkan data klinik dengan dinamikanya selepas diet beras dan jagung.

Walaupun endoskopi merupakan ujian diagnostik yang penting untuk penyakit seliak, ia tidak sepatutnya menjadi satu-satunya. Kehadiran tanda-tanda atrofi membran mukus usus kecil mungkin menjadi penanda penyakit seliak hanya di tempat pengedaran yang luas, dan di negara-negara lain ia mungkin menjadi tanda penyakit lain: semangat tropika, kekurangan zat makanan, penyakit rantai berat, dan lain-lain.

Walau bagaimanapun, prosedur ini sangat penting dengan penanda serum yang tinggi untuk penyakit seliak. Dalam kes ini, endoskopis mesti memperhatikan dan biopsi usus kecil.

Menggunakan antibodi serum untuk mendiagnosis penyakit seliak

• IgA antibodi endomik (IgA EMA, ketepatan diagnostik tertinggi);
• IgA antibodi transglutaminase tisu (IgA tTG);
• Antibodi IgA antigliadin (IgA AGA);
• Antibakteri IgG antibodi (IgG AGA).

Kajian serologi boleh dibahagikan kepada 2 kumpulan berdasarkan antigen kawalan:

• Ujian antibodi anti-tTG;
• Uji antibakteri antibodi.

IgA (EMA) - IgA antibodi endomik, mengikat kepada endomysium, tisu penghubung di sekeliling otot licin, membentuk corak blotchy ciri yang digambarkan menggunakan pendarfluor tidak langsung. Hasil ujian hanya dinilai sebagai positif atau negatif, kerana walaupun titri antibodi serum yang rendah adalah khusus untuk penyakit celiac. Antigen kawalan dikenalpasti sebagai tisu transglutaminase (tTG atau transglutaminase 2). IgA antibodi endomik mempunyai sensitiviti dan kekhususan yang sederhana untuk penyakit celiac aktif yang tidak dirawat.

Antibodi transglutaminase anti-tisu (IgA tTG) - antigen terhadap antibodi endominasinya - transglutaminase. Antibodi anti-tTG sangat sensitif dan khusus untuk diagnosis penyakit seliak.

Ujian imunosorben berkaitan enzim (ELISA) untuk antibodi anti-tTG IgA tersedia pada masa ini, mudah untuk dilakukan, kurang bergantung kepada penyelidik, lebih murah daripada ujian untuk mengesan antibodi endemik IgA. Ketepatan diagnostik ujian imun anti-tTG IgA lebih tinggi disebabkan oleh penggunaan tTG manusia dan bukannya persediaan tTG bukan manusia yang digunakan sebelum ini.

Ujian dengan antibakteri antibodi (IgA AGA dan IgG AGA) - gliadin - ini adalah protein utama yang terdapat dalam gandum dan kepunyaan kumpulan gluten. Gliadin dibersihkan sedia ada dan digunakan sebagai antigen untuk ujian ELISA untuk menentukan antibodi serum antigliadin. Antibodi serum antignaadin sering ditinggikan dalam pesakit yang tidak dirawat dan ujian ini digunakan untuk mendiagnosis selama beberapa tahun.

Walaupun ujian ini mempunyai sensitiviti dan kekhususan yang sederhana, berbanding dengan ujian IgA yang disenaraikan di atas, mereka menunjukkan nilai mereka dalam pemeriksaan penyakit dalam populasi umum.

Ujian AGA disyorkan secara ringkas sebagai wajib kerana sensitiviti dan kekhususannya rendah.

Diagnosis pembezaan penyakit Celiac

Penyakit celiac (enteropathy gluten) adalah penyakit autoimun kronik yang disebabkan oleh toleransi gluten terjejas, yang mengakibatkan keradangan membran mukus usus kecil dan sindrom malabsorpsi.

Gluten - sekumpulan protein yang terkandung dalam gandum, rai, barli. Kesan toksik gluten adalah disebabkan oleh bahan L-gliadin, yang merupakan sebahagian daripadanya. Dalam usus kecil pesakit dengan penyakit seliak, atrium villous dikesan, yang dipulihkan apabila gluten dikecualikan daripada diet. Pada pesakit dengan penyakit seliak, haplotip HLA-DQ2 atau HLA-DQ8 didapati.

Gejala penyakit ialah: cirit-birit, steatorrhea, sindrom malabsorpsi, penurunan berat badan; tanda-tanda kekurangan multivitamin (anemia, glossitis, stomatitis, osteomalacia, osteopenia, osteoporosis). Kira-kira 10% pesakit mempunyai dermatitis herpetiform.

Diagnosis ditubuhkan berdasarkan manifestasi penyakit ini; data ujian makmal (meningkat titres antibodi anti-gliadena; tahap antibodi untuk endomyosin sel-sel otot licin dan transglutaminase tisu); keputusan pemeriksaan imaging (ultrasound, CT, MRI, kajian endoskopi dan radiografi usus kecil) dan biopsi usus kecil (atrium atrium, vaskus hiperplasia).

Rawatan penyakit seliak adalah pelantikan diet bebas gluten; penggunaan kortikosteroid dan kompleks vitamin-mineral.

Klasifikasi Penyakit Celiac
Bentuk celiac yang tipikal.

Dicirikan dengan perkembangan penyakit ini pada masa kanak-kanak awal. Manifestasi utama penyakit celiac adalah: cirit-birit dengan polyfecalia dan steatorrhea, penurunan berat badan, keterlambatan pertumbuhan.

Bentuk bentuk penyakit seliak yang kabur.

Ia dicirikan oleh kehadiran manifestasi usus ekstra usus penyakit celiac (anemia kekurangan zat besi, sindrom hemorrhagic, osteoporosis, polietralralia).

Bentuk laten penyakit seliak.

Untuk masa yang lama meneruskan subklinikal. Buat kali pertama ditunjukkan pada pesakit dewasa (wanita 30-40 tahun; lelaki; 40-50 tahun) atau orang tua.

Epidemiologi Penyakit Celiac

Insiden penyakit seliak adalah berbeza di rantau yang berlainan. Jumlah terbesar kes penyakit ini didaftarkan di negara-negara Eropah Barat (khususnya di Finlandia, Ireland), Australia dan Amerika Selatan - 1: (80-340) penduduk. Oleh itu, di bahagian selatan-barat Ireland, angka ini adalah 1: 150 penduduk, dan, dengan perbandingan, di Amerika Utara - 1: 5000; khususnya, di Amerika Syarikat - 1: (4700-6000) penduduk. Di antara penduduk China, Jepun, negara-negara Afrika dan Timur Tengah, penyakit celiac hampir tidak dijumpai.

Faktor genetik memainkan peranan penting dalam perkembangan penyakit seliak. Dalam 10-15% ahli keluarga (saudara darjah pertama) pesakit dengan penyakit seliak, perubahan dalam usus kecil dikesan.

Penyakit ini berlaku pada masa kanak-kanak (sebagai peraturan, pada usia 9-18 bulan), bagaimanapun, kemungkinan timbulnya penyakit kemudian (pada wanita dalam 30-40 tahun, pada lelaki dalam 40-50 tahun) atau pada orang tua. Wanita dengan penyakit seliak lebih daripada lelaki 2 kali. Kadar kematian dari penyakit seliak pada pesakit yang tidak mematuhi diet bebas gluten adalah 10-30%. Menghadapi latar belakang diet, angka ini kurang daripada 1%. Pada pesakit dengan penyakit seliak, terdapat peningkatan risiko membina limfoma usus (berlaku dalam 6-8% kes, terutamanya pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun) dan adenocarcinomas usus.

• Kod untuk penyakit ICD-10 Celiac (enteropati gluten): K90.0

Etiologi dan patogenesis

Penyakit keliak adalah penyakit kronik yang disebabkan oleh toleransi gluten terjejas, yang mengakibatkan keradangan mukosa usus kecil dan sindrom malabsorpsi. Gluten - sekumpulan protein yang terdapat dalam gandum, rai, barli, gandum. Komposisi gluten termasuk bahan toksik L-gliadin.

Punca Penyakit Celiac

Antara punca penyakit seleliak adalah faktor genetik dan imunologi.

Peranan faktor genetik dalam perkembangan penyakit seliak disahkan oleh perubahan patologi dalam ciri usus kecil penyakit seliak, yang boleh dikenalpasti dalam 10-15% ahli keluarga (saudara darjah pertama) pesakit. Pada pesakit dengan penyakit seliak, haplotip HLA-DQ2 (dalam kes 90-95%) atau HLA-DQ8 (dalam 5-10% kes) dikesan.

Di antara orang-orang di China, Jepun, Afrika dan Timur Tengah, terdapat hampir tidak ada penyakit seliak dan jarang mencari orang dengan HLA-DQ2 atau HLA-DQ8 di rantau ini.

Pada T-limfosit pesakit dengan epitope penyakit seliak dengan pertalian untuk gluten dikesan. Dalam darah pesakit dengan penyakit seliak, titres anti-gliadena antibodi meningkat; Antibodi untuk endomyosin sel-sel otot licin dan transglutaminase tisu dikesan.

Ramai pesakit yang mempunyai penyakit seliak mempunyai penyakit sistemik: dermatitis herpetiform (vesikel di siku dan punggung, disertai gatal-gatal yang teruk), diabetes jenis I (5.4% daripada kes), penyakit tisu penghubung (7.2% pesakit), tiroiditis autoimun (dalam 5.4% pesakit), sindrom Sjogren (dalam 3.3% kes); remaja rheumatoid arthritis (dalam 3% kes).

Gluten mengikat kepada reseptor tertentu enterosit, berinteraksi dengan limfosit interepithelial dan limfosit lamina propria mukosa usus kecil. Lymphokines dan antibodi yang dihasilkan merosakkan enterocytes villus. Akibat daripada tindakan gliadin yang merosakkan, membran mukus di atropis dan disusup oleh sel imunokompeten (CD8 + T-limfosit). Atrofi dicirikan oleh kehilangan hiperplasia vip dan crypt dan membawa kepada sindrom malabsorpsi.

Atrofi villous subtotal pada orang dewasa hampir selalu dikaitkan dengan penyakit seliak. Atrofi fokal villi boleh disebabkan oleh penyakit seperti: akut virus dan enteritis bakteria, giardiasis, sindrom penumbuhan bakteria, hypogammaglobulinemia, intoleransi terhadap susu lembu, daging babi; limfoma, penyakit Whipple, HIV-enteropati, puasa.

Dalam penyakit celiac, perubahan seperti penyerapan epitel permukaan dan limposit dengan limfosit juga boleh didapati, dan plateletnya sendiri - dengan limfosit dan sel plasma.

Perubahan patologi dalam usus kecil, ciri-ciri penyakit seliak, dikesan terutamanya di jejunum. Di latar belakang diet bebas gluten, gangguan ini hilang dalam tempoh 3-4 bulan di 85% pesakit. Oleh itu, biopsi berulang dilakukan selepas 6 bulan. selepas memulakan diet sedemikian.

Klinik dan komplikasi

Gejala penyakit celiac adalah: cirit-birit, steatorrhea, penurunan berat badan, sindrom malabsorpsi, tanda protein, multivitamin, kekurangan mineral (anemia, glossitis, stomatitis, osteomalacia, osteopenia, osteoporosis).

Ciri-ciri penyakit seliak pada kanak-kanak dan orang dewasa

Terdapat ciri-ciri manifestasi penyakit seliak pada kanak-kanak dan orang dewasa.

Pada kanak-kanak, penyakit itu akan muncul, biasanya pada usia 9-18 bulan. Manifestasi utama penyakit celiac adalah: cirit-birit dengan polyfecalia dan steatorrhea, penurunan berat badan. Selalunya terdapat pertumbuhan dan perkembangan kanak-kanak yang terbantut.

Kemunculan gejala malabsorpsi pada orang dewasa boleh mencetuskan jangkitan, kehamilan, dan campur tangan pembedahan.

Selama bertahun-tahun, pesakit dengan penyakit seliak boleh terganggu oleh mengantuk, kembung, gemuruh, kembung perut, berlebihan, berbuih, dengan zarah makanan yang tidak dicerai sehingga 5 atau lebih kali sehari. Dalam sesetengah kes, cirit-birit mungkin tidak hadir atau berselang-seli; sembelit yang mungkin. Manifestasi sindrom malabsorpsi yang teruk boleh berlaku: keletihan, kekurangan protein (hypoproteinemia, edema, ascites, gangguan endokrin), hypocalcemia dengan perkembangan osteoporosis sistemik, kekejangan, sakit otot dan tulang, anemia kekurangan zat besi, polyhypovitaminosis.

Pesakit dengan penyakit seliak sering membasmi ulser aphthous. Kira-kira 10% pesakit mempunyai dermatitis herpetiform (vesikel di siku dan punggung, disertai dengan gatal-gatal yang teruk).

Bentuk kursus klinikal penyakit seliak

Terdapat ciri-ciri klinikal tipikal, terhapus dan laten penyakit seliak.

Bentuk khas penyakit seliak

Dicirikan dengan perkembangan penyakit ini pada masa kanak-kanak awal. Manifestasi utama penyakit celiac adalah: cirit-birit dengan polyfecalia dan steatorrhea, penurunan berat badan, keterlambatan pertumbuhan.

Bentuk bentuk penyakit seliak yang kabur

Ia dicirikan oleh kehadiran manifestasi usus ekstra usus penyakit celiac (anemia kekurangan zat besi, sindrom hemorrhagic, osteoporosis, polietralralia).

Bentuk laten penyakit seliak

Untuk masa yang lama meneruskan subklinikal. Ia menunjukkan untuk pertama kalinya pada pesakit dewasa (pada wanita - dalam 3-4 dekad; pada lelaki - dalam 4-5 dekad kehidupan) atau pada orang tua.

Pada pesakit dengan penyakit seliak terdapat risiko limfoma usus (berlaku dalam 6-8% kes dan kebanyakannya pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun). Anda boleh mengesyaki tumor ketika berulang penyakit seliak di latar belakang diet bebas gluten, penampilan sakit di perut, penurunan berat badan.

Pesakit dengan penyakit seliak mempunyai risiko peningkatan adenokarsinoma.

Kadar survival pesakit dengan penyakit seliak yang rumit oleh neoplasma malignan adalah 9 bulan. Sebagai perbandingan, 50% pesakit dengan limfoma usus utama bertahan selama 5 tahun.

Komplikasi ini dicirikan oleh demam, kemunculan sakit perut akut, penurunan berat badan. Ia boleh menyebabkan anemia dan sindrom pertumbuhan bakteria yang berlebihan. Apabila proses patologi berlangsung, pendarahan dan perforasi usus kecil berlaku.

Dalam kes yang jarang berlaku, anemia kekurangan zat besi refraktori mungkin satu-satunya tanda penyakit seliak.

Pesakit dengan penyakit seliak sering mengalami perkembangan seksual; Wanita mempunyai amenore.

Keupayaan untuk hamil menurunkan wanita dengan penyakit seliak dan lelaki. Sekiranya berlaku kehamilan, kebarangkalian keguguran adalah tinggi.

Pada pesakit dengan penyakit seliak, tanda-tanda multivitamin (terutamanya kekurangan lemak A, E, D, K) dikesan: glossitis, aphthae, "terjebak", osteomalacia, osteoporosis, hypoprothrombinemia (akibatnya, kecenderungan pendarahan). Gangguan neurologi yang disebabkan oleh kekurangan vitamin adalah: sawan, ataxia.

Penyakit celiac adalah punca hipersplenisme dan perkembangan atropi limpa dalam 30-50% kes.

Hipotensi ortostatik berlaku pada 70% pesakit dengan penyakit seliak.

Diagnosis pembezaan penyakit seleliak perlu dilakukan dengan penyakit berikut:

• Sindrom pertumbuhan bakteria yang berlebihan.
• Penyakit Crohn.
• Penyakit Whipple
• Cytomegalovirus colitis.
• Gastroenteritis Eosinophilic.
• Tubercular atau otiflit.
• Hipogammaglobulinemia berubah biasa.
• Giardiasis.
• Apabila menjelaskan sebab perkembangan pesakit dengan hypoalbuminemia, hypocalcemia, hipokalemia, hypomagnesemia perlu diingat kemungkinan penyakit seliak.
• Hypothyroidism.
• Penyakit usus radang.
• Anemia kekurangan zat besi.
• Sindrom usus yang sengit.
• Limfoma.
• Badda Chiari Syndrome.
• Cirrhosis hati.
• Kegagalan jantung kronik.
• Hemochromatosis.
• Penyakit Hirschsprung.
• Pankreatitis akut dan kronik.
• Spesis tropika.
• Anorexia nervosa.

Diagnostik

Penyakit celiac boleh disyaki berdasarkan aduan dari pesakit untuk kerengsaan, anoreksia, cirit-birit, kehilangan massa otot; perkembangan yang merosot di peringkat awal, keterlambatan pertumbuhan pada zaman kanak-kanak, malnutrisi pada orang dewasa.

• Matlamat diagnostik
  • Menubuhkan dan mengesahkan kehadiran penyakit seliak.
  • Kenal pasti adanya komplikasi penyakit seliak.
• Kaedah untuk mendiagnosis penyakit seliak
  • Sejarah perubatan dan aduan daripada pesakit

    Apabila mengumpul sejarah, penting untuk memberi perhatian kepada umur aduan. Penyakit ini sering berlaku pada zaman kanak-kanak (biasanya pada usia 9-18 bulan), tetapi mungkin ada permulaan penyakit (pada wanita berumur 30-40 tahun, pada lelaki berusia 40-50 tahun).

    Pada kanak-kanak, manifestasi utama penyakit ini ialah: cirit-birit dengan polyfecalia dan steatorrhea, penurunan berat badan. Selalunya terdapat kerencatan pertumbuhan.

    "Gejala-gejala atipikal" manifestasi penyakit seliak adalah ciri-ciri kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua. Ini termasuk: pertumbuhan lag pada pesakit tanpa cirit-birit, anemia (kekurangan zat besi anemia, dalam kes-kes yang jarang berlaku, ia mungkin satu-satunya gejala penyakit), osteopenia atau osteoporosis, pendarahan, hepatitis kronik, hypoplasia enamel gigi, epilepsi (ditemui calcifications dalam otak), lewat perkembangan seksual.

    Peranan faktor genetik dalam perkembangan penyakit seliak disahkan oleh perubahan patologi dalam ciri usus kecil penyakit seliak, yang boleh dikenalpasti dalam 10-15% ahli keluarga (saudara darjah pertama) pesakit. Oleh itu, apabila mengumpul sejarah, adalah perlu untuk mewujudkan kehadiran kes-kes penyakit seliak dalam keluarga pesakit. Keraguan boleh berlaku jika, contohnya, salah seorang saudara alergi terhadap gandum.

    Tambahan pula, ramai pesakit dengan penyakit seliak mempunyai penyakit sistemik: dermatitis herpetiformis (vesikel di siku dan punggung disertai dengan gatal-gatal yang teruk), penyakit kencing manis jenis I (5.4% kes), penyakit tisu perantara (dalam 7.2% daripada pesakit), tiroiditis autoimun (dalam 5.4% pesakit), sindrom Sjogren (dalam 3.3% kes); Rematik rheumatoid arthritis (dalam 3% kes); Down Syndrome (10% daripada kes), Turner (5% kes) dan Williams (3% daripada kes).

    Semasa pemeriksaan fizikal pesakit dengan penyakit seliak, simptom usus dan extraintestinal penyakit seliak dikesan.

    Gejala usus penyakit seliak
    Cirit-birit

    Manifestasi utama penyakit celiac adalah cirit-birit. Dalam sesetengah kes, cirit-birit mungkin tidak hadir atau berselang-seli. Selama bertahun-tahun, pesakit dengan penyakit seliak boleh terganggu oleh banyak, berbusa, dengan zarah makanan yang tidak dapat dicernakan, najis sehingga 5 atau lebih kali sehari.

    Dalam cirit-birit kronik, pesakit menunjukkan tanda-tanda dehidrasi: kulit kering dan membran mukus mata dan mulut. Dengan jangka panjang penyakit yang teruk, edema periferal dan ascites berkembang.

    Steatorrhea disebabkan oleh sindrom malabsorpsi, di mana sejumlah besar lemak diekskresikan dengan najis.

    Kapsul terjadi akibat peningkatan pembentukan gas dalam usus. Gejala ini berkembang disebabkan oleh pengumpulan makanan yang tidak tercemar dan tidak diserap dalam usus, dan sebagai akibatnya, pertumbuhan berlebihan flora bakteria.

    Berat badan.

    Kerana sindrom malabsorpsi. Kanak-kanak sedang terbantut atau terbantut.

    Kelemahan dan keletihan umum adalah disebabkan kekurangan zat makanan dan kekurangan multivitamin. Di samping itu, kelemahan otot berlaku akibat hipokalemia.

    Berlaku dengan berlakunya komplikasi penyakit seleliac (ulserative eunitis, neoplasma malignan di dalam usus).

  Gejala-gejala ekstremestinal penyakit seliak
  Anemia

  Anemia berlaku akibat penyerapan asid dan asid folik. Dengan kekurangan zat besi, anemia kekurangan zat besi berkembang. Dalam sesetengah kes, anemia kekurangan zat besi mungkin satu-satunya tanda penyakit seliak. Apabila terlibat dalam proses patologi ileum, penyerapan vitamin B terganggu. ₁₂, anemia megaloblastik berlaku.

  Ia berkembang akibat kekurangan prothrombin yang disebabkan oleh kekurangan vitamin K Terdapat ekokimosis pada kulit pesakit.

  Ia adalah akibat daripada kekurangan vitamin D, hypocalcemia, dan hypomagnesemia.

  Dibangunkan akibat hipokalsemia dan kekurangan vitamin B. ₁₂. Ditunjukkan oleh kelemahan otot, paresthesia dengan gangguan kepekaan, ataxia. Kejang boleh berlaku (pesakit didapati mempunyai kalsifikasi di dalam otak). Pada pesakit dengan hipokalsemia, gejala Khvostek dan Trusso adalah positif.

  Perubahan pada kulit.

  Pesakit dengan penyakit seliak sering membasmi ulser aphthous. Dalam kira-kira 10% pesakit, dermatitis herpetiformis dijumpai. Vesicles berkembang di kawasan siku dan punggung, disertai dengan gatal-gatal yang teruk.

  Kekurangan multivitamin dan protein.

  Terdapat tanda-tanda kekurangan multivitamin: glossitis, stomatitis, aphthae, "zadyed".

  Wanita mungkin mempunyai amenorea. Keupayaan untuk hamil menurunkan wanita dengan penyakit seliak dan lelaki. Jika kehamilan telah datang, maka kebarangkalian keguguran adalah tinggi.

  Penyakit celiac menyebabkan atrofi limpa dalam 30-50% kes.

  Hipotensi ortostatik dikesan dalam 70% pesakit dengan penyakit seliak.

  Anemia berlaku akibat penyerapan asid dan asid folik. Dengan kekurangan zat besi, anemia kekurangan zat besi berkembang. Dalam sesetengah kes, anemia kekurangan zat besi mungkin satu-satunya tanda penyakit seliak. Apabila terlibat dalam proses patologi ileum, penyerapan vitamin B terganggu. ₁₂, anemia megaloblastik berlaku. Kiraan darah yang lebih lengkap.

  Masa prothrombin yang lama dikesan (disebabkan oleh kekurangan vitamin K).

  Dalam analisis biokimia darah pada pesakit dengan penyakit seliak, penunjuk besi, kalsium, kalium, magnesium, jumlah kolesterol, albumin dikurangkan. Asidosis metabolik berkembang. Aktiviti phosphatase alkali meningkat.

  Dalam darah pesakit dengan penyakit seliak, titres anti-gliadena antibodi meningkat; Antibodi untuk endomyosin sel-sel otot licin dan transglutaminase tisu dikesan.

  Pengesanan antibodi antigliadin (IgG dan IgA) dan antibodi kepada tisu transglutaminase menunjukkan penyakit celiac. Penentuan penunjuk ini dibuat oleh ELISA. Kepekaan ujian - 100%, kekhususan - 95-97%.

  Kekhususan kaedah pengesanan antibodi (IgA) untuk endomyosin adalah 100%. Walau bagaimanapun, ia adalah penting untuk ingat bahawa penentuan titers antibodi (IgA) untuk endomiozinu tidak dilakukan untuk kanak-kanak di bawah 2 tahun dan boleh membawa kepada keputusan positif palsu dalam 2-3% daripada pesakit yang kekurangan terpilih IgA.

  Penilaian fungsi penyerapan usus kecil dilakukan menggunakan ujian D-xylose. Pesakit mengambil 25 g D-xylose, dan kemudian mengumpul air kencing selama 5 jam. Sekiranya proses penyerapan dalam usus kecil tidak terganggu, maka jumlah D-xylose yang dilepaskan pada masa ini harus sekurang-kurangnya 5 g. Dengan penyakit seliak, penunjuk ini menurun.

  Dijalankan untuk menilai penyerapan vitamin B ₁₂. Biasa selepas mengambil label vitamin B ₁₂ Petunjuk perkumuhannya dengan air kencing pada siang hari adalah sekurang-kurangnya 10%. Petunjuk perkumuhan harian vitamin B ₁₂ dengan air kencing di bawah 5% menunjukkan pelanggaran penyerapan dalam usus kecil.

  Dalam 90% kes, steatorrhea dikesan. Kandungan lemak ditentukan dalam tinik yang dikumpulkan dalam masa 72 jam. Biasanya, penunjuk ini adalah 7 g. Dengan penyakit seliak, ia boleh meningkat hingga 50 g. Analisis umum yang lebih terperinci mengenai najis.

  Gambaran keseluruhan imej rongga perut dan enteroslysary dilakukan. Enteroclysis adalah pemeriksaan sinar-X, di mana penggantian barium dan udara diletakkan di dalam usus kecil. Prosedur ini membolehkan anda mendapatkan imej x-ray kerosakan pada mukosa usus kecil.

  Untuk melakukan tembakan tinjauan, pesakit menelan 300-450 ml penggantungan barium; untuk enterolisis - 600-800 ml.

  Dalam perjalanan penyelidikan, adalah mungkin untuk mendedahkan penebalan lipatan mukus jejunum, penurunan lipat dalam ileum proksimal. Dalam penyakit yang teruk, atrofi mukosa jejunal, hypertrophy ileal divisualisasikan.

  Dalam 25% kes, perubahan patologi dalam usus kecil tidak dikesan semasa kajian ini. Dalam 26% pesakit dengan penyakit seliak, pemberbukuan (kehilangan sedimen flocculen) penggantungan barium dikesan. Dalam 10% kes, duodenitis ulseratif divisualisasikan; dalam 20% pesakit - pencerobohan.

  Pada pesakit dengan penyakit seliak adalah digambarkan: pengembangan usus (jejunum terutamanya pertengahan dan distal), pengekalan cecair, pemberbukuan barium, penebalan lipatan membran mukus, memanjangkan masa laluan melalui kandungan usus, intussusception, mesenterik dan limofadenopatiya retroperitoneal, hyposplenism.

  Dalam 29% pesakit dewasa tidak terdapat perubahan patologi dalam usus kecil. Pesakit yang tinggal dengan penyakit seliak divisualisasikan: pembesaran usus, penebalan lipatan mukus, invasi, limfadenopati mesenterik dan retroperitoneal, hyposplenism.

  Pada pesakit dewasa dengan penyakit seliak boleh dikesan: meningkatkan jumlah cecair dalam lumen usus kecil, usus pengembangan yang sederhana kecil, peningkatan peristalsis, dan penebalan dinding, peningkatan dalam nodus limfa mesenterik, steatosis hati, bendalir dalam rongga abdomen.

  Dalam kanak-kanak kecil, dalam kajian ini, mungkin untuk mengenal pasti peningkatan peristalsis, tanda-tanda asites, cecair dalam pericardium, perubahan struktur tisu hati.

  Dilakukan untuk visualisasi mukosa duodenal dan mengambil bahan biopsi.

  Kajian ini dijalankan untuk mengesahkan diagnosis dan untuk menilai keberkesanan terapi. Spesimen biopsi membran mukus duodenum distal atau jejunum sedang disiasat.

  Pada pesakit dengan penyakit seliak, atropi vila dijumpai (jumlah, tetapi tidak semestinya), pertumbuhan krim dan infiltrasi inflamasi lapisan mukosa sendiri. Atrofi villous subtotal pada orang dewasa hampir selalu dikaitkan dengan penyakit seliak. Atrofi fokal villi boleh disebabkan oleh penyakit seperti: akut virus dan enteritis bakteria, giardiasis, sindrom penumbuhan bakteria, hypogammaglobulinemia, intoleransi terhadap susu lembu, daging babi; limfoma, penyakit Whipple, HIV-enteropati, puasa.

  Di 85% pesakit, perubahan patologi dalam usus kecil dipulihkan 3-6 bulan selepas permulaan diet bebas gluten. Oleh itu, biopsi berulang dilakukan selepas 6 bulan. selepas memulakan diet sedemikian.

  Kanak-kanak yang mempunyai penyakit seliak memerlukan ujian peluh untuk menolak fibrosis sista.

  Pesakit dengan tindak balas yang lemah terhadap diet bebas gluten dan kekurangan kesan terapi hormon dengan kortikosteroid akan diperiksa selanjutnya untuk mengecualikan giardiasis, penyakit Crohn, limfoma, diverticulosis, dan adenokarsinoma.

  Ramai pesakit yang mempunyai penyakit seliak mempunyai penyakit sistemik (dalam kes-kes ini perlu melakukan pemeriksaan dengan mempertimbangkan patologi yang sedia ada):

  • dermatitis herpetiformis (vesikel pada siku dan punggung, disertai dengan gatal-gatal yang teruk),
  • jenis I diabetes (5.4% daripada kes)
  • Penyakit tisu penghubung (7.2% pesakit)
  • tiroiditis autoimun (dalam 5.4% pesakit),
  • Sindrom Sjogren (3.3% daripada kes)
  • Rematik rheumatoid arthritis (dalam 3% kes)
  • Sindrom Down (10% daripada kes)
  • Sindrom Turner (dalam 5% kes)
  • Williams syndrome (3% daripada kes).

  Rawatan

  • Matlamat rawatan penyakit Celiac
    • Penghapusan sindrom malabsorpsi.
    • Normalisasi berat badan.
    • Pencegahan dan rawatan komplikasi.
  • Kaedah Rawatan Penyakit Celiac
    • Terapi diet

      Kaedah utama merawat penyakit seliak adalah diet bebas gluten, yang mesti dihormati sepanjang hayat pesakit. Di 85% pesakit bebas gluten pesakit memberikan kesan terapeutik yang baik, walaupun pemulihan histologi membran mukus usus kecil tidak berlaku lebih awal daripada 3-6 bulan.

      Prinsip terapi diet dalam penyakit celiac adalah pengecualian dari semua produk yang mengandungi gluten. Produk sedemikian termasuk semua produk yang termasuk barli, bijirin, gandum, rai, dan oat. Kumpulan ini termasuk bijirin tertentu, roti putih dan hitam, pasta, ladu, pancake, kek, pastri, kue, roti halia, ais krim, puding. Bijir tidak dapat ditanggung untuk pesakit dengan penyakit seliak terdapat dalam beberapa minuman beralkohol (bir, whiskey), dalam sup cepat ekspres, minuman kopi segera. Tepung boleh ditambah kepada komposisi yoghurt, keju berlapis, sosej, sosej dan wieners, keju, makanan dalam tin, ketchup, sos.

      Baca lebih lanjut: Pemakanan perubatan untuk penyakit seliak. Untuk pesakit yang mempunyai penyakit seliak, diet No. 4 daripada ag - gluten telah dibangunkan.

    Rawatan ubat

    Rawatan ubat diberikan kepada pesakit dengan penyakit seliak di hadapan komplikasi penyakit atau jika tiada kesan gluten bebas.

    Sekiranya tiada kesan diet bebas gluten, pesakit akan diberi ubat dengan kortikosteroid.

    Prednisolone (Prednisolone) digunakan pada orang dewasa secara lisan pada dos 30-40 mg / hari; pada kanak-kanak, 1 mg / kg / hari (tidak melebihi 30 mg / hari). Kursus rawatan adalah 6-8 minggu.

    Menurut tanda-tanda, pesakit dengan penyakit seliak ditetapkan nutrisi parenteral; penyelesaian protein dan lemak diperkenalkan, ketidakseimbangan elektrolit dan gangguan keadaan asas asid diperbetulkan.

    Mengambil besi dan asid folik disyorkan dengan adanya anemia (sebelum menormalkan parameter biokimia).

    Kalsium glukonat (tab kalsium glukonat.) Dengan hypocalcemia ditetapkan untuk 6-12 tab / hari. tertakluk kepada pemantauan bulanan kalsium serum.

  Taktik menguruskan pesakit dengan penyakit seliak

  Selepas rawatan awal pesakit dengan penyakit seliak, pemeriksaan dan pemeriksaan perubatan seterusnya (ujian darah umum dan biokimia, najis) harus dilakukan tidak lebih awal daripada 3-4 bulan.

  Di 85% pesakit bebas gluten pesakit memberikan kesan terapeutik yang baik, walaupun pemulihan histologi membran mukus usus kecil tidak berlaku lebih awal daripada 3-6 bulan. Biopsi berulang dilakukan selepas 6 bulan. selepas memulakan diet sedemikian. Ujian dengan gluten tidak disyorkan.

  Pesakit dengan penyakit seliak, yang diperbetulkan oleh diet bebas gluten, adalah tertakluk kepada pemeriksaan dispensari tahunan. Mereka menjalankan kajian berikut: ujian darah umum dan biokimia; pemeriksaan fecal; Parameter imunologi ditentukan, kaedah visualisasi pemeriksaan dilakukan. Sekiranya tiada pengampunan lengkap penyakit ini, biopsi mukosa duodenal atau jejunum dilakukan.

  Kekurangan peningkatan ketara dalam keadaan pesakit di latar belakang diet bebas gluten dalam 3 bulan pertama selepas permulaan rawatan mungkin disebabkan oleh sebab-sebab berikut: ketidakpatuhan diet bebas gluten secara penuh; kehadiran komorbiditi (kekurangan disaccharidase, giardiasis, penyakit Addison, kekurangan asid folik, besi, kalsium, magnesium, limfoma usus kecil, ejen ulseratif, hypogammaglobulinemia).

  Mengekalkan pesakit dengan tindak balas yang lemah terhadap diet bebas gluten

  Pertama sekali, adalah perlu untuk mengecualikan semua produk yang mengandungi gluten. Jika kekurangan laktase disyaki, semua produk tenusu hendaklah dikecualikan selama 4 minggu.

  Satu kajian mengenai lambbiosis. Metronidazole (Trichopol, Flagil) diberikan sekali (walaupun Giardia tidak dikesan).

  Terapi pembetulan kekurangan mungkin (besi, kalsium, magnesium, kalium, vitamin) dijalankan.

  Pemeriksaan x-ray usus kecil dengan barium dilakukan untuk mengesahkan penyakit Crohn, limfoma, diverticulosis, dan adenokarsinoma.

  Rawatan dengan prednisone (Prednisolone) ditetapkan pada 30-40 mg / hari, jika semua punca tindak balas yang lemah terhadap diet bebas gluten dikecualikan.

  Remisi penuh dengan rawatan yang mencukupi berlaku dalam tempoh 3 bulan. dari permulaan terapi. Selepas 3 bulan selepas permulaan terapi hormon, biopsi berulang mukosa duodenal dilakukan.

  Pesakit dengan tindak balas yang lemah terhadap diet bebas gluten tertakluk kepada pemeriksaan dan pemeriksaan pendispensan sekurang-kurangnya 2 kali setahun.

  Penyakit celiac

  Diagnostik yang berbeza

  LIHAT SEMUA

  Duodenitis peptik

  Pesakit mempunyai sakit perut kronik atau berulang atau ketidakselesaan di perut bahagian atas, yang biasanya dikaitkan dengan makanan. Mungkin terdapat riwayat mengambil ubat anti-radang nonsteroidal dan menggunakan ubat antacid untuk melegakan ketidakselesaan.

  Duodenitis peptik dikaitkan dengan kerosakan asid dan membawa kepada perubahan spektrum perubahan histologi dalam membran mukus, yang boleh menjadi sukar untuk membezakan dari yang diamati dalam penyakit seliak. [50] Jeffers MD, Hourihane DO. Penyakit keliak dengan ciri histologi duodenitis peptik: nilai penilaian limfosit intraepithelial. J Clin Pathol. 1993 Mei; 46 (5): 420-4. http://jcp.bmj.com/content/46/5/420.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8320322?tool=bestpractice.com Atas sebab ini, kedua-dua biopsi mesti dilakukan dalam mentol duodenal, dan juga dalam bahagian kedua atau ketiga duodenum (yang agak dilindungi daripada kerosakan peptik). Biopsi mentol dan duodenum distal perlu diarahkan ke pemeriksaan patologi dalam kapal berasingan.

  Penyakit Crohn

  Penyakit Crohn boleh menjejaskan mana-mana bahagian saluran gastrousus, dan gejala boleh sangat berubah.

  Penemuan histologi klasik termasuk granuloma, ulser, dan keradangan akut dan kronik, sering merebak melalui semua lapisan dinding usus.

  Pemeriksaan serologi tisu transglutaminase biasanya negatif, dan tidak ada tindak balas terhadap gluten.

  Penyakit Celiac (K90.0)

  Versi: Direktori Penyakit MedElement

  Maklumat am

  Penerangan ringkas

  Penyakit celiac adalah penyakit genetik yang ditentukan secara kronik yang disifatkan oleh intoleransi gluten yang berterusan dengan perkembangan atropi pembalikan hyperregenerative membran mukus usus kecil dan sindrom malabsorpsi yang berkaitan.
  .

  Gluten adalah sekumpulan protein yang terdapat dalam gandum, barli, oat, dan rai dalam bentuk gluten. Komponen yang paling toksik adalah alpha gliadin. Kepekaan yang tidak normal kepada gluten menyebabkan kerosakan kepada membran mukus usus kecil dan tindak balas keradangan, yang selama tempoh yang panjang menyebabkan atrofi beransur-ansur vila.

  Pengkelasan

  Bergantung pada gambar klinikal, bentuk berikut dibezakan:

  1. Penyakit celiac klasik - penguasaan gejala dan kesan malabsorpsi gastrointestinal. Diagnosis dibuat berdasarkan ujian serologi, tanda-tanda histologi atrofi villous dan peningkatan gejala di latar belakang diet bebas gluten.

  2. Penyakit celiac dengan simptom atipikal - penguasaan gejala extraintestinal. Diagnosis dibuat berdasarkan ujian serologi, tanda-tanda histologi atrofi villous dan peningkatan gejala di latar belakang diet bebas gluten.

  3. Penyakit celiac yang senyap (asimtomatik) didirikan pada pesakit tanpa gejala, dengan ujian serologi positif dan atrofi villous dalam spesimen biopsi. Pesakit dikesan dengan menyaring kumpulan pertumbuhan tinggi. Atropi vila boleh dikesan secara tidak sengaja semasa endoskopi atau biopsi kerana sebab-sebab lain.

  4. Penyakit keliak laten ditentukan oleh ujian serologi positif dan ketiadaan atrofi villous dalam spesimen biopsi. Pesakit tidak mempunyai manifestasi klinikal, tetapi mereka mungkin muncul dalam kombinasi dengan atau tanpa perubahan histologi.

  Ringkasan Klinikal Klasifikasi Penyakit Celiac
  

  Eksplisit / Klasik

  (terang, klasik, tipikal)

  - ujian serologi positif

  - atrofi hyperregenerative (Marsh II-III)

  Atipikal

  - manifestasi enteropati tidak hadir atau minimum

  - manifestasi atipikal berlaku

  - ujian serologi positif 
  - atrofi hyperregenerative (Marsh II-III)

  Kabur / asimptomatik (senyap, tanpa gejala)

  - manifestasi klinikal tidak hadir
  - ujian serologi positif

  - atrofi hyperregenerative (Marsh II-III)

  Laten / berpotensi (laten, berpotensi)

  - manifestasi klinikal tidak hadir

  - ujian serologi positif

  - penanda genetik positif (HLA DO2 / DQ8)

  - arkitekik mucosal tidak rosak

  - menambah bilangan MEL (Marsh I)

  Refraktori - biasanya dikaitkan dengan perkembangan komplikasi penyakit celiac (spragenous, disfungsi ulseratif, limfoma usus)

  - terdapat tanda-tanda penyakit keliak, serologi dan histologi yang meyakinkan

  - tiada tindak balas kepada diet percuma gluten

  Etiologi dan patogenesis

  Etiopathogenesis tidak difahami sepenuhnya.

  Gluten adalah sekumpulan protein yang terdapat dalam gandum, barli, oat, dan rai dalam bentuk gluten. Komponen yang paling toksik adalah alpha gliadin. Kepekaan yang tidak normal kepada gluten menyebabkan kerosakan kepada membran mukus usus kecil dan tindak balas keradangan, yang selama tempoh yang panjang menyebabkan atrofi beransur-ansur vila.
  Gluten mengikat kepada reseptor sel epitel spesifik yang ditentukan oleh gen HLA dan / atau virus yang rosak dan mengaktifkan tindak balas imun Th1 membran mukus. Bilangan limfosit dan sel plasma yang menghasilkan antibodi antigliadin, serta limfosit T-limfosit gliadinsif dalam lamina propria peningkatan membran mukus.
  Apabila proses berlangsung, mekanisme autoimun dicetuskan, akibatnya antibodi anti-endomik dan anti-retikulin dihasilkan.

  Epidemiologi

  Gambar klinikal

  Gejala, semasa

  Hypoplasia enamel gigi, sakit kepala migrain mungkin berlaku, dan tahap transaminase dinaikkan dalam darah. Satu persatuan penyakit celiac dengan endokrinopati autoimun, seperti thyroiditis, telah diperhatikan.

  Diagnostik

  Kajian kontras sinar-X
  Sebaliknya kontras tidak bermaklumat, kerana, untuk alasan yang diketahui, ia tidak membenarkan pengisian ketat usus. Berdasarkan kaedah ini, adalah mungkin untuk membuat kesimpulan umum tentang motilitas usus kecil dan, kadang-kadang, mengenai pelepasan membran mukus.

  Kajian Radiocontrast menggunakan pengisian kecil dan ketat usus kecil memerlukan penggunaan siasatan atau pengisian semula usus kecil melalui ileum. Apabila menggunakan kontras yang ketat dalam beberapa pesakit, diperluas, gelung hipotonik usus kecil dikesan. The contours of the loops menjadi lancar, diratakan. Peristalsis secara mendadak melemahkan atau tidak hadir, imej menjadi statik.

  Biopsi usus kecil proksimal
  Petunjuk: ujian antibodi positif (lihat diagnosis serologi), kecuali bagi orang yang dermatitis hipertiroid terbukti pada biopsi.
  Di samping itu, biopsi KDP dilaksanakan dengan:
  - tanda-tanda klinikal malabsorption;
  - cirit-birit kronik;
  - disyaki penyakit seliak;
  - tumor yang disyaki usus kecil;
  - disyaki penyakit Crohn dengan lesi utama usus kecil;
  - disyaki penyakit Whipple;
  - kecurigaan giardiasis;
  - Sindrom yang disyaki pencemaran bakteria usus kecil.

  Diagnosis morfologi penyakit seliak
  Berdasarkan pengesanan tanda-tanda dua proses selari dengan mukosa usus kecil: atrofi dan keradangan.
  

  Atrofi mukosa dalam penyakit seliak adalah sifat hyperregenerative. Manifestasi atrofi: pemendekan dan penebalan villi, memanjangkan (hiperplasia) crypt. Penting untuk diagnosis penyakit seliak adalah perubahan nisbah ketinggian villus ke kedalaman crypt. Biasanya, nisbah ini sekurang-kurangnya 2: 1. Pengkajiannya hanya boleh dilakukan dengan orientasi yang benar dari penyediaan histologi, kriteria perwakilannya adalah kehadiran sekurang-kurangnya tiga buah pinggiran dan crypt yang dipotong secara longitudinal.

  Penyusupan keradangan membran mukus termasuk penyusupan epitelium permukaan oleh limfosit dan infiltrasi limfo-plasmocytic lamina propria membran mukus.
  Kandungan normal limfosit interepithelial (MEL) dalam epitelium vili usus kecil tidak melebihi 30 per 100 sel epitelium. Satu manifestasi histologi tipikal penyakit seliak adalah peningkatan kandungan MEL dalam vietnam atau lymphocytosis intraepithelial.
  Peningkatan penyusupan lamina propria mukosa oleh sel-sel plasma dan limfosit, yang merupakan ciri-ciri penyakit seliak, tidak mempunyai nilai diagnostik bebas dan hanya boleh diambil kira jika ada tanda-tanda histologi lain penyakit itu.
  Antara sel yang menyusup kedua-dua lamina propria dan epitelium, neutrofil dapat dikesan dalam bilangan yang cukup besar.
  Untuk mengesahkan diagnosis penyakit seliak, atrofi vila yang berbeza-beza diperlukan.

  Untuk penstabilan penemuan patologi dalam penyakit seliak, kriteria Marsh (1999) digunakan.
  

  Klasifikasi gambar histologi penyakit seliak bergantung kepada kehadiran dan gabungan aksara mengikut sistem Marsh yang diubah suai

  Peringkat

  Perubahan histologi

  Peningkatan infiltrasi epitelium vivi limfosit interepithelial (MEL)

  Peningkatan infiltrasi epitelium MEL villi + hyperplasia (memanjangkan) crypt (nisbah ketinggian villus kepada kedalaman crypt adalah kurang dari 2: 1)

  Atrofi villous separa + hiperplasia crypt

  Atrofi villous subtotal + hyperplasia crypt

  Total atrofi villous + hiperplasia crypt

  Marsh ii
  Lanjutan crypt (tahap hiperplastik penyakit seleliak) adalah manifestasi pertama atrofi hyperregenerative mukosa usus kecil. Pada peringkat ini, nisbah panjang villus ke kedalaman crypt dikurangkan menjadi 1: 1. Selari dengan pemanjatan kubur, ada beberapa perkembangan villi. Penyusupan epitel oleh limfosit tetap berlaku. Penilaian nisbah panjang villus ke kedalaman crypt harus dibuat hanya dalam persiapan berorientasikan yang betul.

  Marsh iii
  Dalam tahap (atrophic) penyakit celiac yang berikutnya, vila secara beransur-ansur memendekkan dan berkembang selari dengan pendalaman kripto (Marsh IIIA) sehingga villi hilang sepenuhnya (Marsh IIIC). Dalam kes sedemikian, struktur membran mukus usus kecil menyerupai kolon.
  Tahap ini juga dicirikan oleh perubahan dalam epitel permukaan yang dikaitkan dengan kerosakan dan percubaan untuk menjana semula:
  - meningkatkan saiz sel;
  - sitoplasma basophilic;
  - peningkatan saiz teras;
  - pembersihan kromatin nuklear;
  - kehilangan nukleus orientasi dasar (pseudo-stratification of the epithelium)
  - kabur dan kelemasan sempadan berus (mungkin hilang sama sekali).

  Persatuan Eropah Gastroenterologi Pediatrik, Hepatologi dan Pemakanan (ESPGHAN) pada tahun 1990 telah menyemak semula kriteria untuk menentukan diagnosis penyakit seliak yang pasti.

  Kriteria Diagnosis Penyakit Celiac (ESPGHAN)
  1. Anamnesis dan manifestasi klinikal sepadan dengan penyakit seliak.
  2. Keputusan ujian saringan serologi yang sepadan dengan penyakit seliak.
  3. Penemuan histologi sepadan dengan penyakit seliak (atrofi mukosa).
  4. Sambutan klinikal dan serologi yang jelas terhadap diet bebas gluten.
  5. Umur pesakit lebih dari 2 tahun.
  6. Mengecualikan keadaan klinikal lain yang boleh mensimulasikan penyakit seliak.

  Oleh itu, adalah mungkin untuk menahan diri daripada biopsi semula dengan tipikal untuk data serologi dan histologi penyakit seleliak, serta dengan adanya tindak balas klinikal yang jelas kepada diet bebas gluten. Walau bagaimanapun, menurut cadangan Persatuan Gastroenterologi Inggeris, untuk pengesahan yang lebih dipercayai diagnosis, pemeriksaan histologi berulang diperlukan 4-6 bulan selepas bermulanya diet bebas gluten.
  Bagi pesakit asimptomatik atau tanpa gejala, dalam kes-kes penyakit seronegatif atau apabila tindak balas klinikal tidak dapat dinilai, peperiksaan histologi dalam dinamik masih wajib.
  Dalam individu yang mempunyai data morfologi yang dipersoalkan atau keputusan ujian serologi yang negatif, adalah dinasihatkan untuk melakukan menaip untuk kehadiran haplotip HLA-DQ2 dan HLA-DQ8 kompleks kompleks histokompatibiliti utama. Oleh kerana ungkapan molekul-molekul ini adalah prasyarat untuk perkembangan penyakit seliak, ketidakhadiran mereka tidak termasuk diagnosis ini.

  Ujian cabaran memuat gluten
  Ia dilakukan untuk menjelaskan kehadiran penyakit seliak dalam kes di mana diagnosis awal penyakit seliak kelihatan ragu, sementara pesakit berada dalam diet bebas gluten.
  Sebagai peraturan, ujian provokatif mungkin diperlukan dalam situasi berikut:
  1. Pematuhan dengan diet bebas gluten telah bermula secara empirik sebelum menjalankan kajian morfologi usus kecil dan (atau) mendapatkan keputusan ujian serologi untuk penanda celiac.
  2. Diagnosis dibuat pada zaman kanak-kanak berdasarkan data morfologi tanpa pengesahan serologi (pada kanak-kanak, enteropati sementara yang menyederhanakan penyakit seliak adalah mungkin: enteropati akibat protein disebabkan oleh intoleransi terhadap susu lembu, soya, dan sebagainya, intoleransi gluten sementara, sindrom postenterterik).

  Penentuan serologi penanda celiac dan kajian morfologi mukosa usus kecil mesti dilakukan sebelum permulaan ujian provokasi. Seterusnya, pesakit dikehendaki menggunakan harian sekurang-kurangnya 10 g gluten (contohnya, 4 keping roti). Kajian serologi dan morfologi berulang dilakukan selepas 4-6 minggu. Pengenalpastian perubahan ciri-ciri penyakit seliak dianggap sebagai pengesahan diagnosis.

  Diagnosis makmal

  Jumlah darah lengkap:
  - tanda-tanda anemia mikrocytik kekurangan zat besi;
  - tanda-tanda anemia yang berkaitan dengan kekurangan B12 dan / atau asid folik (sangat jarang).

  Biokimia:
  - hipoproteinemia;
  - hipokalemia;
  - hypocalcemia;
  - hipomagnesemia;
  - hypofermentemia.
  Perubahan dikesan terutamanya pada pesakit dengan bentuk penyakit seliak dan malabsorpsi yang teruk.

  Kajian coprologi:
  - warna cahaya;
  - dempul, konsisten tanah liat;
  - berbusa
  - dengan bau tidak menyenangkan;
  - sejumlah besar najis (sehingga 1000-1500 ml / hari);
  - Creatorrhea (kandungan yang tinggi dalam feses serat tisu otot dan tisu yang tidak dapat dicerna);
  - steatorrhea (tahap tinggi lemak neutral, asid lemak atau sabun dalam tinja). Kehilangan lemak mencapai 30-40g / hari.

  Ujian serologi sangat sensitif dan khusus. Semua ujian diagnostik perlu dilakukan terhadap latar belakang diet biasa untuk pesakit, kerana makanan harus mengandungi gluten.
  Disebabkan sensitiviti dan spesifisinya yang rendah (70-80%), ujian antibodi antibakteri (AGA-IgA, AGA-IgG) tidak disyorkan. Ujian antibodi anti-retikulin juga tidak digunakan secara meluas.

  1. Tentukan: IgA t-TG (antibodi kepada tisu transglutaminase) dan IgA EMA (antibodi endomisial). Kepekaan anti-tTG-IgA dalam diagnosis penyakit seliak adalah 91-97%, kekhususannya hampir 100%.
  "Standard emas" untuk diagnosis serologi penyakit seliak adalah ujian EMA-IgA. Spesifikasinya mencapai 100% dengan sensitiviti sekitar 90%. Anti-tTG-IgA ditentukan oleh enzyme immunoassay (ELISA). Ujian ini boleh kekal positif untuk masa yang lama (sehingga 1 tahun) tanpa menghiraukan gambaran histologi penyakit ini.

  2. Ujian serologi untuk penyakit seliak pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun kurang dipercayai.

  3. Apabila melakukan diagnosis serologi, pesakit dengan kekurangan IgA terpilih memerlukan perhatian khusus. Dalam pesakit sedemikian, penanda kelas IgA tidak dapat dikesan walaupun di hadapan penyakit seliak. Dalam kes sedemikian, adalah disyorkan untuk menguji anti-tTG, EMA atau AGA-IgG.

  Diagnosis keseimbangan

  Komplikasi

  Komplikasi penyakit seliak biasanya berlaku pada orang dewasa - bertahun-tahun selepas permulaan penyakit.

  1. Tumor ganas sistem pencernaan - punca utama kematian dalam 10-50% pesakit dengan penyakit seliak. Risiko membesar tumor usus kecil (limfoma bukan Hodgkin, adenokarsinoma) pada pesakit dengan penyakit seliak, berbanding dengan pesakit tanpa penyakit seliak, adalah 100-200 kali lebih. Meningkatkan risiko tumor usus kecil dalam keluarga terdekat pesakit dengan penyakit seliak.

  Yang paling sukar didiagnosis ialah limfoma usus kecil (limfoma bukan Hodgkin - kod ICD - C82).
  Tanda-tanda limfoma bukan Hodgkin:

  - kemerosotan mendadak keadaan pesakit dan perubahan parameter biokimia darah terhadap latar belakang rawatan yang mencukupi penyakit celiac;
  - berulang episod halangan usus dinamik;
  - anemia dramatik dan peningkatan ESR;
  - penampilan reaksi positif terhadap darah semasa kajian peka;
  - perkembangan tajam hipoproteinemia dan pengurangan kandungan immunoglobulin;
  - pengesanan lymphadenopathy Lymphadenopathy adalah keadaan yang ditunjukkan oleh peningkatan nodus limfa sistem limfatik.
  semasa CT scan rongga abdomen.

  2. Ulser eunocolitis - rupa ulser kronik berbilang di jejunum dan / atau (kurang kerap) di ileum. Terdapat demam, penurunan berat badan yang cepat, cirit-birit, sakit perut. Sebaliknya, luka boleh menjadi rumit dengan perforasi. Perforasi adalah berlakunya kecacatan di dinding organ berongga.
  , pendarahan, pembentukan stenis pelangsing Stenosis adalah penyempitan organ tubular atau pembukaan luarannya.
  perkembangan usus episod halangan usus.

  3. Halangan usus dinamik.

  5. osteoporosis sekunder disebabkan penyerapan vitamin D dan kalsium.

  Rawatan

  Selepas diagnosis, pesakit perlu dilatih dalam menilai gejala penyakit dan komplikasi yang mungkin, membuat diet yang mencukupi.

  Prinsip terapi:
  - perundingan pakar pemakanan berpengalaman;
  - pendidikan untuk penyakit ini;
  - pematuhan seumur hidup untuk diet bebas gluten;
  - diagnosis dan rawatan kekurangan pemakanan;
  - pemerhatian jangka panjang oleh pelbagai pakar.

  Gangguan berterusan ujian serologi mungkin menunjukkan kekurangan pematuhan kepada diet bebas gluten atau penggunaan gluten yang tidak sengaja dengan makanan.

  Makanan gluten percuma seumur hidup: pengecualian gandum, rai dan barli, yang mengandungi peptida gluten. Malah sedikit gluten adalah tidak diingini, sejak walaupun penggunaan gluten dalam jumlah 0.1-2 g / hari. membawa kepada kemajuan penyakit.
  Makan oat (yang mungkin selamat untuk kebanyakan pesakit dengan penyakit seliak) juga harus terhad kerana pencemaran mungkin dengan gluten semasa memasak.
  Takrifan ketat diet bebas gluten masih kontroversi kerana kekurangan kaedah yang tepat untuk menentukan gluten dalam produk makanan dan kekurangan bukti saintifik yang komponennya mengandungi jumlah gluten yang selamat.

  Produk asal haiwan, serta jagung, tepung beras dan soya, sayur-sayuran, buah-buahan, buah beri dibenarkan. Kadang-kadang perlu untuk mengecualikan asupan laktosa (perkembangan kekurangan laktase sekunder adalah mungkin).

  Terapi ubat
  Pembetulan vitamin, kekurangan mineral, osteoporosis, termasuk kekurangan zat besi, kalsium, fosforus, folat, vitamin B12 dan vitamin larut lemak.

  Dalam kes yang teruk, ubat-ubatan berikut ditunjukkan: kalsium glukonat 5-10 g / hari., Ergocalciferol 0.01-1 mg / hari. (sehingga 2.5 mg / hari dengan malabsorpsi teruk), sulfat besi 300 mg / hari, asid folik 5-10 mg / hari, persediaan multivitamin.

  Terapi infusi: persediaan protein, emulsi lemak, penyelesaian glukosa, pembetulan air dan keseimbangan elektrolit dan keseimbangan asid-asas.

  Sekiranya keadaan pesakit yang sangat serius - pemindahan ke pemakanan parenteral.

  Dalam penyakit seliak refraktori (berlaku dalam 15% kes) - glucocorticoids, sebagai contoh, prednison 20 mg / hari. di dalam selama 6 minggu. Petunjuk untuk rawatan dengan prednison adalah tidak adanya kesan diet bebas gluten selama 3-6 minggu, ketiadaan penyakit peradangan lain usus kecil, disertai dengan sindrom malabsorpsi, ketiadaan komplikasi (limfoma usus kecil, ulser eucolik).