Penyakit Whipple (sinonim untuk lipodystrophy usus) dianggap sebagai penyakit jarang berlaku yang mempengaruhi usus kecil dan beberapa organ dalaman lain. Oleh itu, ramai doktor melupakan kewujudannya. Sementara itu, penyakit ini dengan rawatan tepat pada masanya mempunyai hasil yang baik.

Lipodystrophy usus berlaku terutamanya pada lelaki. Umur purata pesakit adalah hampir 50, walaupun penyakit Whipple boleh menjejaskan orang yang sangat muda.

Sebabnya

Penyelidik moden percaya bahawa penyakit Whipple disebabkan oleh beberapa jenis bakteria Tropheryma whippelii, yang menembusi, mengumpul dan membiak dalam sel imun - makrofaj. Pada orang yang sihat, sel-sel ini menyerap dan memusnahkan agen-agen berjangkit, tetapi dalam kes ini, bakteria tetap utuh.

Selanjutnya, makrofaj yang diubahsuai terkumpul dalam mukosa usus kecil (mereka disusutkan). Ini membawa kepada pengurangan ketara dalam penyerapan nutrien yang dicerna oleh enzim pencernaan ke dalam darah. Pengangkutan mereka terganggu pada tahap usus kecil, jadi titisan lemak (lipodystrophy) terbentuk dalam membran mukus. Mereka akan memburukkan lagi perubahan penyerapan vitamin, protein, mineral, karbohidrat dan lemak. Kemudian proses ini bergerak ke nodus limfa mesenterik (intra-perut) dan melalui sistem limfatik mencapai organ-organ lain (myocardium, sendi, peritoneum, pericardium, pleura, otak, dan lain-lain).

Dalam pesakit individu, usus dan organ lain segera terlibat.

Gejala

Varian klasik lipodystrophy usus mempunyai tiga peringkat berturut-turut:

• tahap manifestasi extraintestinal;
• peringkat penyerapan dalam usus (usus);
• peringkat multiorgan (beberapa organ menderita sekaligus) manifestasi.

Pertama, pesakit yang sakit berkembang:

• demam (peningkatan suhu kadang-kadang melebihi 38 0 C);
• kesakitan sementara di beberapa sendi serentak (kini terdapat 75% pesakit);
• kadang-kadang sendi membengkak dan kulit di atasnya menjadi merah;
• sakit otot;
• menggigil;
• peningkatan dalam kumpulan kelenjar getah bening (tidak menyakitkan, sambil mengekalkan mobiliti mereka).

Kemudian, selepas 1-2 tahun, gejala usus (usus) yang nyata, disebabkan gangguan penyerapan komponen makanan yang diperlukan untuk tubuh, gangguan metabolik berkembang. Pesakit mula bimbang:

• cirit-birit sehingga 10 kali sehari (najis berbuih dengan kandungan lemak tinggi warna coklat terang);
• kadang-kadang bertahan najis (gangguan penyerapan vitamin K membantu mengurangkan pembekuan darah dan pendarahan);
• kembung;
• sakit kram parah;
• penurunan berat badan progresif;
• meningkatkan keletihan dari apa-apa tekanan;
• tanda-tanda kekurangan vitamin dan mineral (pembengkakan dan keradangan lidah, desquamation dan pigmentation kulit, zadey, gangguan neurologi, dan sebagainya);
• mual;
• kehilangan selera makan.

Dengan perkembangan peringkat terakhir, pesakit boleh mengenal pasti pelbagai masalah. Watak mereka ditentukan oleh penyetempatan organ-organ yang terjejas. Pesakit berkembang:

• kerosakan injap dan otot jantung;
• gangguan neurologi;
• keradangan pelbagai membran dan struktur mata;
• keradangan pleura dan / atau tracheobronchitis (ditunjukkan oleh batuk yang berpanjangan dan sesak nafas):
• demensia;
• insomnia;
• kerosakan memori;
• pendarahan subkutan;
• penurunan tekanan darah berterusan;
• pigmentasi coklat kelabu.

Diagnostik

Tidak semua pakar mengingati penyakit Whipple. Walau bagaimanapun, ia boleh disyaki atas dasar gambaran klinikal yang berterusan. Untuk mengesahkan diagnosis yang jarang berlaku, prosedur diagnostik diperlukan:

• hemogram (mengesan anemia, peningkatan platelet dan leukosit, dipercepatkan ESR);
• Ujian biokimia (dinyatakan dalam penurunan darah dalam protein, kolesterol, besi, kalium, magnesium, kalsium);
• pemeriksaan fecal (kandungan lemak tinggi yang diperhatikan);
• Prosedur endoskopi: enteroscopy, fibroduodenoscopy, eunoscopy atau fibroilecolonoscopy (kemerahan dan bengkak mukosa usus kecil boleh didapati, pembentukan kuning yang menjulang tinggi membolehkan anda mengambil spesimen biopsi yang diperlukan);
• Pemeriksaan X-ray dengan kontras - barium (laluan barium melalui usus kecil di bawah peperiksaan dapat mengesan perubahan dalam melegakan mukosa, tanda-tanda tidak langsung nodus limfa yang diperbesar);
• Ultrasound, MRI / CT scan - menggambarkan nodus limfa yang diperbesar, pengumpulan cecair berlebihan dalam rongga;
• Pemeriksaan histologi bagi sampel biopsi - kepingan mukosa kecil, sampel tisu kelenjar getah bening dan organ yang terkena - adalah kaedah utama untuk mengesan penyakit Whipple (dicirikan oleh kehadiran makrofaj berbuih yang diubah suai dengan atau tanpa bacilli, pengumpulan lemak dalam membran mukus, cara limfa dan nod);
• kaedah genetik molekul (PCR).

Rawatan

Selepas mengesahkan diagnosis, doktor boleh memulakan rawatan yang komprehensif. Pesakit mesti faham bahawa ia akan mengambil banyak masa (sekurang-kurangnya setahun) dan memerlukan sedikit kesabaran. Menelan kacau jangka pendek pil yang berbeza hanya akan memburukkan lagi keadaan yang sukar dan menyebabkan kambuhan (pembaharuan) penyakit Whipple.

Terapi lipodystrophy usus termasuk:

• diet protein tinggi dengan sekatan lemak (daging tanpa lemak, dada ayam, ikan sungai, putih telur, produk tenusu, soya, soba dan oat, makanan laut dicadangkan; sesetengah pesakit yang kurus malah diberi nutrisi buatan dengan campuran atau penyelesaian intravena yang dijual di farmasi);
• antibiotik (tetracyclines, penicillins, rifampicin, dan sebagainya) untuk kursus yang panjang;
• agen antimikrob (Cotrimoxazole dan lain-lain);
• hormon (prednisone dan lain-lain diperlukan dalam kes-kes yang serius);
• vitamin (D, B, A, dan lain-lain);
• penyediaan kalsium, besi, kalium, magnesium.

Dengan rawatan yang mencukupi, suhu kembali normal, dan cirit-birit berkurangan pada akhir minggu pertama. Sakit sendi merosot pada bulan itu. Tetapi dinamik yang luar biasa ini tidak berfungsi sebagai isyarat untuk menyelesaikan rawatan. Pesakit perlu sentiasa di bawah pengawasan perubatan yang teliti. Untuk menentukan dinamika sebenar penyakit ini memerlukan banyak kajian berulang mengenai spesimen biopsi.

Ramalan

Dengan permulaan terapi terapi antibakteria, hormon dan nutrien, penyakit Whipple mempunyai prognosis yang menggalakkan. Sekiranya tiada rawatan, dan gejala-gejala penyakit itu berlanjutan, maka pesakit mungkin mati 2 tahun selepas permulaan peringkat kedua penyakit ini.

Doktor yang hendak dihubungi

Penyakit Whipple dirawat oleh ahli gastroenterologi. Walau bagaimanapun, dalam peringkat pertama penyakit, apabila sendi menjadi radang, pesakit boleh beralih kepada seorang pakar reumatologi yang juga perlu tahu tentang penyakit ini. Dalam kes-kes yang teruk, bantuan pakar khusus diperlukan: pakar neurologi, ahli kardiologi, ahli pulmonologi, ahli dermatologi, pakar oftalmologi. Semasa rawatan, anda boleh mendapatkan konsultasi pemakanan terperinci.

Penyakit Whipple

Penyakit Whipple adalah patologi multisimiti kronik yang jarang berlaku dari asal berjangkit. Selalunya, ia dihadapi oleh pengamal am (ahli terapi) dan gastroenterologists, kerana sebab yang paling biasa untuk rayuan awal kepada pakar adalah tanda-tanda kerosakan pada sendi dan saluran gastrousus.

Sebelum ini, penyakit Whipple adalah maut dalam 100% kes, tetapi pada masa ini ia mempunyai prognosis yang menggalakkan. Rejimen terapi antibiotik yang sesuai membolehkan bukan sahaja untuk menyelamatkan nyawa pesakit, tetapi juga meningkatkan kualitinya walaupun pada tahap yang dinyatakan penyakit ini.

Latar belakang sejarah

Penyakit Whipple dikenalpasti sebagai patologi bebas tidak lama dahulu; ia dinamakan sempena ahli patologi Inggeris, George H. Whipple yang pertama kali menyifatkannya (George Hoit Whipple). Pada tahun 1907, beliau menerbitkan sebuah artikel dengan analisis anatomi postmortem satu kes klinikal di Hospital J. Hopkins.

D. Whipple menemui satu kompleks perubahan yang luar biasa di organ-organ seorang pesakit berusia 36 tahun, yang selama 5 tahun sebelum kematiannya mengalami demam, kelenjar getah bengkak, batuk yang degil, cirit-birit kronik dan penurunan berat badan progresif. Beliau mengenal pasti:

• tanda kerosakan kepada semua membran serous (polyserosis);
• banyak nodus limfa bengkak yang signifikan di rongga perut;
• pemendapan lipid atipikal di dinding usus dan tisu limfoid;
• peningkatan ketara dalam jumlah sel makrofag dan penampilan struktur buih dengan pemasukan seperti argyrophil di dalamnya.

Whipple memanggil lipodystrophy usus penyakit yang dikenal pasti dan mencadangkan bahawa ia berjangkit. Tetapi etiologi patologi ini hanya dapat dikenal pasti pada separuh kedua abad ke-20, dan selepas mendapat keputusan positif daripada terapi antibiotik.

Pada masa ini, menurut ICD-10, penyakit Whipple tergolong dalam kelas penyakit sistem penghadaman dan dikodkan dengan kod K 90.8, jika perlu, kod tambahan juga digunakan untuk menentukan manifestasi extraintestinal yang maju. Pada masa ini, lebih dari 1000 kes telah disahkan, dan sejumlah 2,000 pemerhatian pesakit dengan simptom penyakit Whipple dijelaskan dalam kesusasteraan perubatan.

Etiologi

Whipple menggambarkan perubahan ciri dalam nodus limfa dan dinding usus dan mengasingkan penyakit itu sebagai unit nosologi yang berasingan, tetapi dia tidak dapat membuktikan etiologi bakterinya dengan tegas, walaupun beliau menunjukkan kehadiran mikroorganisma dalam usus kecil yang serupa dengan spirochaetes. Whipple tersilap percaya bahawa penyebab penyakit itu - pelanggaran metabolisme lipid.

Pada tahun 1949, biopsi nodus limfa mendedahkan apa yang dipanggil makrofag Pas-positif, inklusi dalam sitoplasma berbuih yang sama dengan produk pembusukan sel-sel bakteria. Sifat bakteria penyakit itu juga disahkan oleh hasil terapi antibiotik yang besar. Beberapa penyelidik mendapati kemasukan bakteria berbentuk batang dalam makrofaj, tetapi tidak dapat mengesahkannya.

Agen kausatif telah dikenal pasti kemudian, pada akhir abad ke-20, menggunakan tindak balas rantai polimerase. Ternyata bakteria gram-positif, sama dengan salah satu keluarga actinomycetes. Ia dinamakan Tropheryma whipplei (T. whipplei atau TW), yang berasal dari bahasa Yunani. kata-kata trophe - makanan, eryma - penghalang.

Trophyyma whipplei mempunyai bentuk yang meluas dan dinding sel 3-lapisan, saiznya kira-kira 0.2 x 2.0 mikron (kadang-kadang sehingga 3.0 mikron). Genom kecil bakterium ini terletak dalam satu kromosom bulat tunggal, dan antigen permukaannya sama dengan antigen tisu manusia dan oleh itu tidak menimbulkan tindak balas imun yang jelas. Ini adalah titik penting dalam patogenesis penyakit ini.

Epidemiologi

Trophyyma whipplei adalah bakteria yang biasa, tetapi masih bilangan terbesar kes yang dimiliki oleh penduduk Amerika Utara dan Eropah Tengah. Dalam kes ini, hanya beberapa jenis patogenik untuk manusia, dan pengambilannya tidak semestinya membawa kepada perkembangan penyakit ini. Trophyyma whipplei sering disemai daripada tinja orang yang sihat sepenuhnya.

Penyebaran penyakit Whipple adalah kira-kira 0.5-1 kes per juta penduduk. Pada masa ini di dunia secara rasmi didaftarkan (dan disahkan) hanya kira-kira 1000 episod. 80% kes adalah lelaki 40-50 tahun. Pada masa yang sama, diandaikan bahawa terdapat beberapa pembawa sihat dalam populasi, dan banyak daripada mereka mungkin telah dijangkiti seawal zaman kanak-kanak. Tetapi tindak balas imun jangkitan normal di organisma mereka tidak memberikan agen penyebab peluang untuk pembiakan dan pengedaran aktif.

Patogenesis. Peranan gangguan imun

Jangkitan manusia berlaku melalui laluan fecal-oral. Patogen untuk penembusan melalui dinding saluran gastrointestinal tidak memerlukan kecacatan dalam membran mukus. Kemungkinan besar, tisu usus kecil menjadi pintu masuk, perubahan paling ketara dicatat di sini. Pada masa yang sama, enterosit (sel membran mukus usus) tidak terjejas terutamanya, gangguan utama berlaku dalam ketebalan tisu dan nodus limfa seragam (mesenterik) serantau.

Trophy whipplei untuk pembiakan dan pengedaran memerlukan sel khusus sistem imun - makrofaj. Ia adalah satu pelanggaran terhadap fungsi mereka dan merupakan momen utama patogenesis dalam penyakit Whipple.

Biasanya, makrofag menangkap sel-sel asing memasuki badan, mengelilingi mereka dengan tumbuhan dan kemudian, seperti itu, merendam diri dalam sitoplasma mereka. Proses ini mirip dengan makan amoeba dan dipanggil phagocytosis. Akibatnya, mikroorganisma patogen mendapati diri mereka dalam vesicle di dalam sitoplasma makrofaj, di mana mereka mati dan berpecah di bawah tindakan enzim. Tetapi dengan Trophyyma whipplei, mekanisme pertahanan ini tidak berfungsi.

Adalah dipercayai bahawa prasyarat untuk perkembangan penyakit Whipple adalah gangguan imun tertentu yang pada mulanya hadir pada orang yang dijangkiti. Kecacatan sedemikian adalah sangat spesifik dan tidak meningkatkan risiko mengembangkan jangkitan lain. Ia dilengkapi dengan gangguan imuniti yang lain, yang timbul selepas pengenalan T. whipplei.

• Dalam penyakit Whipple, makrofag mengekalkan keupayaan untuk melancarkan patogen, tetapi mereka gagal untuk membubarkan mereka selepas ini. Oleh itu, Trophyyma whipplei tidak hanya dapat mengekalkan daya maju dalam sitoplasma sel-sel imun ini, tetapi juga secara aktif membiak. Malah, makrofag menjadi wadah dan pengangkut bakteria, mewujudkan keadaan penyebarannya (penyebaran penyebaran) di seluruh tubuh.
• Perubahan dalam nisbah antara sekumpulan pengawalseliaan limfosit CD4 dan CD8 T.
• Pengurangan keupayaan makrofaj dan beberapa sel imun lain untuk menghasilkan antibodi spesifik, yang dijelaskan oleh pelanggaran pengiktirafan antigen permukaan Trophyyma whipplei.
• Pengaktifan pengeluaran interleukin-16 (IL-16), yang mengurangkan produktiviti makrofag lisis dan serentak menyumbang kepada replikasi genom patogen yang dipertingkatkan. Lebih besar kepekatan sitokin ini dalam darah, semakin tinggi aktiviti penyakit ini.

Kesemua gangguan imunologi ini menyumbang kepada penyebaran jangkitan penyakit Whipple. Oleh itu, gejala-gejala tersebut adalah kronik, progresif dan multisystem.

Mekanisme pembangunan gejala utama

Tanda wajib penyakit Whipple adalah kerosakan pada dinding usus kecil. Mereka disusupi oleh pelbagai pengumpulan makrofag yang besar dan tidak berfungsi, yang mengakibatkan perparitan limfatik secara ketara dari villi usus dan proses pencernaan lemak. Hasilnya, pelanggaran penyerapan semua nutrien (sindrom panmalabsorption) dengan gejala usus yang sesuai berkembang, dan kemasukan berlemak mula menetap di tisu. Bahagian-bahagian yang terjejas dari perut usus dan menebal, villi di zon-zon ini dipendekkan dan menebal.

Makrofag yang menyerap bakteria bermigrasi ke seluruh tubuh, mengatasi halangan tisu dan membentuk infiltrat yang mengandung lemak di organ lain. Menurun pada membran serous, mereka membawa kepada perkembangan serosit dan poliartritis. Lebih-lebih lagi, dalam sesetengah kes, gejala sedemikian berulang dan progresif, dan mendahului manifestasi usus penyakit yang biasa.

Pada peringkat tertentu penyakit ini, makrofag yang terkena juga menembusi di luar halangan otak darah. Perubahan yang berlaku di dalam otak termasuk:

• Penyusupan tisu otak di sepanjang kapal pelbagai saiz. Banyak lesi bersaiz berlainan berlaku dalam kedua-dua perkara putih dan kelabu.
• Penampilan dalam struktur korteks dan subkortikal nodul mikroglial dengan astrocytosis di pinggir. Sel-sel yang membentuknya mengandungi kemasukan PAS-positif (seperti dalam sitoplasma makrofaj) atau bahkan bakteria itu sendiri.
• Dengan pertumbuhan proses - penglibatan dalam proses rangkaian saraf. Demamelinasi proses saraf, vaksinasi sel dan rupa kemasukan bakteria dalam sitoplasma mereka telah diperhatikan. Jumlah tisu otak berkurang secara progresif, dan produktiviti otak berkurang.

Ia juga mungkin kemunculan lesi mikroskopik lokalisasi yang berbeza, yang memburukkan gejala neurologi. Ini disebabkan oleh penyumbatan kapal kecil berkaliber di otak dengan emboli jantung (kardiogenik) asal.

Tanpa rawatan, perubahan patologi dalam penyakit Whipple sedang berkembang dengan pesat dan cepat, kematian pesakit datang di tengah-tengah pelbagai gangguan otak kritis dan kegagalan multiorgan.

Gambar klinikal

Tempoh tempoh inkubasi pada masa ini tidak diketahui dengan pasti. Penyakit Whipple mempunyai 3 peringkat klinikal:

1. Tahap permulaan, atau tahap manifestasi tak spesifik. Ia dicirikan oleh kerosakan kepada sendi, nodus limfa periferal, sendi, kulit, otot, dan gejala mabuk umum. Walaupun kerosakan yang semestinya berlaku pada dinding saluran pencernaan, penyakit Whipple dalam kebanyakan kes menjadikan manifestasi penampilannya yang paling luar biasa. Gejala muncul dan berkembang secara beransur-ansur, kehadiran mereka sering dikaitkan dengan jangkitan kuman atau patologi kronik pesakit.
2. Tahap yang digunakan atau perut, dicirikan terutamanya oleh perkembangan gangguan usus. Pada masa yang sama, gejala yang sudah ada dikaitkan dengan sindrom malabsorpsi, perkembangan sindrom malabsorpsi, sakit perut, cirit-birit kronik (biasanya steatorrhea disebabkan oleh lemak berlebihan di dalam najis), perut kembung. Ini membawa kepada peningkatan hipovitaminosis dan anemia, menyumbang kepada pelanggaran metabolisme mineral air dan secara amnya mengatasi sakit.
3. Peringkat generalisasi jangkitan, dengan kekalahan banyak organ. Proses ini biasanya melibatkan injap jantung, endokardium, pleura, tisu paru-paru, sistem saraf pusat (terutamanya otak), dan membran bola mata. Kemunculan infiltrat lemak dan penyetempatan lain tidak dikecualikan. Symptomatology menjadi polimorfik, semakin meningkat. Keadaan ini terus memburuk, dan tanpa rawatan yang mencukupi, penyakit Whipple menyebabkan kematian orang yang sakit.

Jumlah tempoh penyakit adalah berbeza. Tempoh keseluruhan 1 dan 2 boleh mencapai 20-25 tahun. Gejala yang tidak menguntungkan, menunjukkan perkembangan yang semakin teruk dan ketara penyakit - penambahan gejala neurologi. Selepas penampilan mereka, peringkat 3 didiagnosis; tempoh tahap ini tanpa rawatan biasanya tidak melebihi 5 tahun.

Pada masa yang sama, gejala neurologi kadang-kadang dijumpai walaupun sebelum gangguan ciri usus. Ini tidak berfungsi sebagai kriteria pengecualian dalam diagnosis penyakit Whipple, tetapi dianggap sebagai tanda yang tidak menguntungkan.

Manifestasi neurologi penyakit Whipple

Gejala neurologi dalam penyakit Whipple agak polimorfik. Sifat dan keparahannya bergantung kepada lokasi dan saiz infiltrat dan pendarahan di otak, keterukan proses atropik.

Manifestasi neurologis penyakit Whipple termasuk:

• Peningkatan intelektual-mnestic (kognitif) yang semakin meningkat, selalunya mencapai tahap demensia (demensia). Pelanggaran adalah sifat kortikal dan subkortikal dan tidak dapat dipulihkan walaupun selepas penghapusan agen berjangkit. Kemerosotan kognitif yang berbeza-beza dari masa ke masa berkembang dalam 50% pesakit dengan penyakit Whipple.
• Sindrom hyperkinetic, biasanya dalam bentuk myoclonus. Selalunya, oculofascial myorhythmia berkembang - gabungan spontan pendulum seperti converging (converging) nystagmus dan pergerakan berirama dari mulut, palate lembut, bibir, lidah, kelopak mata. Myoclonias sinkron seperti bola mata dan otot muka dianggap oleh ramai doktor untuk menjadi gejala pathognomonik untuk penyakit Whipple, walaupun mereka diperhatikan di sekitar 20% pesakit. Dalam hyperkinesis berirama, otot-otot leher, pelbagai bahagian anggota tubuh, dan badan juga boleh terlibat, di mana mereka bercakap tentang perkembangan myorrhythmia rangka.
• Supranuklear ophthalmoplegia, didiagnosis kira-kira 40-50% kes. Ia dicirikan oleh sekatan pergerakan sewenang-wenang bola mata, paresis pandangan menegak terutamanya diperhatikan. Pada masa yang sama tiada penglihatan berganda (diplopia) dan strabismus, pergerakan gabungan refleks dipelihara. Sindrom Ophthalmoplegia dikaitkan dengan kerosakan kepada struktur saraf yang bertanggungjawab untuk pemuliharaan otot pergerakan mata dan terletak di atas nukleus saraf kranial yang sepadan.
• Sindrom pengukuhan dengan perkembangan serangan epileptiform yang umum atau separa.
• Gangguan hipotalamus. Polidipsia (pengambilan air berlebihan), bulimia (makanan yang tidak terkawal makanan berlebihan), pelbagai jenis insomnia (gangguan tidur), gangguan seksual, amenorea pada wanita mungkin berlaku. Tanda-tanda klinikal kerosakan pada kawasan hipotalamik diperhatikan dalam kira-kira 30% kes.
• Cerebellar ataxia. Dalam pelbagai tahap keterukan, terdapat hampir pesakit dengan penyakit Whipple.

Kurang biasa adalah kecacatan penglihatan kortikal, hemiparesis, myelopathy yang disebabkan oleh paraparesis spastik yang rendah, hypokinesia.

Gangguan mental juga diperhatikan dalam peratusan yang ketara, dan mereka boleh berlaku pada pelbagai peringkat penyakit Whipple. Kemungkinan kebimbangan dan keadaan depresi, gejala psikotik.

Diagnostik

Cara utama untuk mengesahkan penyakit Whipple adalah spesimen biopsi usus kecil. Dalam kes ini, morfologi dalam tisu dikesan:

• Infiltrat lamina propria mukosa usus, yang terbentuk oleh makrofag CHIC (atau PAS) dengan sitoplasma berbuih dan inklusi kasar.
• Penebalan, pemendekan dan perubahan bentuk vena mukosa usus. Mereka menjadi berbentuk kelab, dengan kandungan berlebihan dari getah bening dan kemasukan lemak.
• Pengambilan lemak tambahan dan intraselular dalam selaput lendir usus kecil.
• Kehadiran bakteria berbentuk batang di ruang ekstraselular dan di dalam sel-sel, yang dikesan terutamanya oleh mikroskopi elektron biopsi.

Kajian morfologi disyorkan untuk melengkapkan kaedah PCR, yang membenarkan pengesahan patogen. Untuk ini, pelbagai bahan biologi boleh digunakan: spesimen biopsi usus, buah pinggang, hati, nodus limfa, sampel cecair serebrospina dan cecair sinovial. PCR mempunyai sensitiviti dan kekhususan yang tinggi, yang membolehkan untuk mendiagnosis penyakit itu walaupun dengan keputusan yang dipersoalkan dan palsu-negatif penyelidikan patologi.

Semua kaedah penyelidikan lain hanya memberikan data tidak langsung dan tidak khusus. Oleh itu, ujian darah klinikal dan biokimia umum, coprogram, kaedah instrumen pengimejan tisu tidak boleh bertindak sebagai cara untuk mengesahkan atau menghapuskan penyakit Whipple.

Rawatan

Penyakit Whipple di mana-mana peringkat memerlukan terapi antibakteria sistemik, ia adalah permulaan penggunaan agen antimikrobial pada masa yang dibenarkan untuk mengurangkan kematian patologi ini. Antibiotik yang ditetapkan mesti mempunyai kesan bakteria, menembusi dengan baik ke semua tisu, ke dalam cecair bersama dan ke dalam cecair serebrospinal.

Mengikut garis panduan klinikal semasa, rawatan penyakit Whipple termasuk:

• Tempoh permulaan (2 minggu pertama terapi), di mana keutamaan diberikan kepada pentadbiran parenteral ubat antibakteria. Ceftriaxone (2 g / hari) atau meropenem (3 g / hari) atau kombinasi benzylpenicillin (12 juta U / hari) dengan streptomycin (1 g / hari) boleh digunakan.
• Rawatan sokongan (untuk tahun depan, kadang-kadang sehingga 2 tahun). Selalunya, co-trimoxazole digunakan, dengan penampilan tanda-tanda rintangan, pesakit dipindahkan ke gabungan doxycycline dan hydroxychloroquine. Dan dengan adanya gejala neurologi, rejimen rawatan ditambah dengan sulfadiazine sehingga 4 mg / hari.

Jika perlu, rawatan simptomatik ditambah kepada rawatan etiotropik ini. Ia boleh ditujukan untuk membetulkan pelanggaran metabolisme garam air dan kekurangan vitamin dan nutrien asas, mengurangkan gejala yang sedia ada. Pada peringkat awal rawatan, diet diperlukan.

Ramalan

Tanpa rawatan antibiotik yang dipilih, penyakit Whipple pasti membawa maut. Pengenalan kepada rejimen rawatan antimikrob yang diterima adalah berkesan walaupun pada peringkat generalisasi jangkitan. Pada masa ini, prognosis untuk penyakit Whipple pada umumnya baik.

Terhadap latar belakang terapi antibiotik yang mencukupi, pada akhir minggu pertama rawatan, keparahan gangguan usus dan demam biasanya menurun. Dalam masa sebulan, sindrom artikular akan diratakan, dinamik positif diperhatikan dengan kerosakan mata. Keadaan kesihatan umum membaik dengan cepat, penambahan berat badan bermula. Tetapi simptom neurologi jarang sekali dihapuskan, walaupun secara beransur-ansur dapat merosot pada latar belakang terapi kombinasi jangka panjang.

Walaupun dengan tindak balas yang baik terhadap rawatan antibakteria dan pematuhan pesakit dengan semua cadangan perubatan, adalah mungkin bahawa kambuh berkembang, rawatan yang dilakukan mengikut skema terapi antibiotik awal.

Pada masa ini, pemilihan kaedah diagnosis dan rawatan yang berkesan dan cekap terhadap penyakit Whipple berterusan.

Pakar Gastroenterologi E.N. Zinovyeva membentangkan laporan mengenai "Penyakit Whipple":

Penyakit Whipple

. atau: Penyakit Whipple, penyakit Whipple, lipodystrophy usus, mesenterium lipogranulomatosis, lipodystrophy usus

Penyakit Whipple adalah sistemik yang jarang berlaku (menangkap banyak sistem tubuh) penyakit berjangkit, di mana terdapat terutamanya kerosakan pada usus kecil, nodus limfa pada daerah (terletak bersebelahan dengan organ, dalam hal ini dengan usus). Proses ini mungkin melibatkan sistem kardiovaskular, saraf dan pencernaan, yang menentukan sifat sistemik penyakit tersebut.

Terutamanya, lelaki pertengahan umur (40-55 tahun) sakit.

Gejala Penyakit Whipple

Gejala penyakit Whipple sangat pelbagai. Disebabkan fakta bahawa penyakit itu memberi kesan kepada banyak organ, gambaran klinikal penyakit ini terdiri daripada gejala lesi pelbagai organ.

Penyakit ini biasanya bermula (debut) dengan gejala tambahan usus (tidak terutamanya usus).

• Kerosakan pada sendi dan otot.
  • "Menurun" kesakitan di sendi (muncul di satu tempat, selepas beberapa waktu mereka mereda dan muncul di sendi lain), keradangan, pembengkakan, pembengkakan sendi (kecil dan besar), sakit semasa palpasi (palpation) sendi. Arthritis (keradangan sendi) adalah akut, berlaku mengikut jenis serangan individu, dan boleh mendahului gambar terbentang (pelbagai manifestasi) penyakit Whipple selama 3-10 tahun.
  • Kesakitan otot yang berlaku semasa rehat dan semasa pergerakan.
  • Sehelai tisu otot.

• Adenopati periferal (limfadenopati, mereka mudah alih, tidak menyakitkan). Kedua-dua cetek (contohnya axillary, submandibular) dan mendalam (terletak di rongga perut di sepanjang usus) nodus limfa terlibat.
  • Peningkatan suhu badan (sehingga 37.5-38.5 ° C, kadang-kadang lebih tinggi).
  • Kemunculan tapak hiperpigmentasi (kegelapan kulit tidak sekata (terutama di muka - di bahagian pipi, di sekitar mata, di kawasan yang boleh dikunjungi oleh matahari) disebabkan oleh kelemahan kelenjar adrenal - kelenjar yang menghasilkan hormon yang diperlukan (struktur aktif biologi yang terlibat dalam metabolisme).

Gejala lain menyertai peringkat lanjut penyakit ini.

• Kerosakan saluran gastrousus:
  • cirit-birit (cirit-birit) - najis sehingga 5-15 kali sehari, cahaya, berbuih, mempunyai bau yang sangat tidak menyenangkan, kadang-kadang dengan lapisan tebal (steatorrhea)
  • sakit perut, semakin teruk selepas makan, mengakibatkan sitophobia (takut makan);
  • kecemasan abdomen, pengeluaran gas;
  • sindrom malabsorpsi (penyerapan nutrien, vitamin dan mikroelemen dalam usus kecil) dengan cirit-birit (najis longgar) dan steatorrhea (peningkatan kandungan lemak dalam najis). Boleh menyebabkan penurunan berat badan secara progresif.

Gejala lain juga mungkin berlaku.

• Kerosakan paru-paru:
  • batuk dengan dahak (lendir mukus);
  • sakit dada;
  • keradangan pleura (pleurisy), yang ditunjukkan oleh batuk, sesak nafas, peningkatan suhu badan hingga 37-38 ° C, sakit dada.

• Penyakit jantung: Injap jantung Valvular sering rosak, dan kerosakan pada lapisan dalaman jantung (endokarditis) berkembang.
• Kesukaan sistem saraf dan gangguan mental:
  • demensia;
  • sawan sekejap;
  • lumpuh anggota badan (kekurangan pergerakan);
  • gangguan ucapan;
  • kemurungan;
  • gangguan tidur;
  • kehilangan ingatan.

• Kerosakan mata:
  • "Kebutaan malam" (buta malam) - penglihatan yang kurang pada waktu senja, masa gelap hari atau dalam keadaan pencahayaan yang kurang baik. Dibangunkan disebabkan kekurangan vitamin A;
  • keradangan membran mata.

Tempoh pengeraman

Borang

Terdapat 3 bentuk penyakit, iaitu tempoh penyakit dan mengikuti satu demi satu:

• 1 tempoh - manifestasi extraintestinal penyakit (kerosakan utama kepada satu sistem - sendi, nodus limfa, kenaikan suhu badan kepada 37.5-38.5 ° C, kadang-kadang lebih tinggi, dan lain-lain);
• Tempoh 2 - gangguan pencernaan dan akibatnya (kekurangan vitamin, penurunan berat badan yang cepat);
• 3 tempoh - penglibatan banyak organ dan sistem (jantung, paru-paru, sistem saraf) dalam proses.

Sebabnya

Ahli terapi akan membantu dalam merawat penyakit

Diagnostik

• Analisis sejarah penyakit dan aduan (apabila najis sering muncul, berapa lama suhu badan pesakit adalah tinggi, jika terdapat sakit pada sendi dan otot, jika ada gejala kerosakan pada organ lain: jantung, paru-paru, sistem saraf).
• Analisis sejarah kehidupan (sama ada pesakit mempunyai penyakit kronik saluran gastrointestinal: pankreatitis (keradangan pankreas), cholecystitis (keradangan pundi hempedu), penyakit batu empedu (rupa batu di pundi hempedu) dan lain-lain).
• Analisis sejarah keluarga (adakah mana-mana saudara terdekat yang menderita sindrom malabsorpsi (gangguan penyerapan nutrien dan vitamin dalam usus kecil), penyakit Crohn (keradangan yang teruk pada dinding usus), penyakit seliak (kerosakan pada dinding usus kerana ketidakupayaan untuk mencerna protein bijirin) ulser perut dan ulser duodenal (ulser dan kecacatan kedalaman yang berbeza dalam perut dan duodenum 12), penyakit lain pada saluran gastrointestinal yang serupa dengan penyakit Whipple dinyatakan s).
• Data makmal.
  • Ujian darah - ia boleh digunakan untuk mendiagnosis anemia (penurunan hemoglobin (protein pembawa oksigen) dan eritrosit (sel darah merah)), yang disebabkan oleh penyerapan zat besi, vitamin B12, dan asid folik dalam saluran gastrousus.
  • Analisis biokimia darah (membolehkan anda mengenal pasti kemungkinan pelanggaran fungsi organ dalaman - hati, buah pinggang, pankreas).
  • Coprogram - analisis najis (anda boleh mencari serpihan makanan yang tidak diseru, serat lemak, serat kasar kasar).
  • PCR (tindak balas rantai polimerase) air liur, kandungan saluran pencernaan: kajian khas untuk mengesan DNA patogen - bakteria Tropheryma whippelii. Kajian ini sangat tepat dan harus dilakukan jika penyakit Whipple disyaki.
  • Diagnosis terhadap kehadiran penyakit parasit (helminthic) yang menyumbang kepada kerosakan mekanikal terhadap tisu, mengurangkan imuniti, penyusupan jangkitan bakteria dan kemungkinan perkembangan penyakit Whipple.
  • Ascariasis adalah penyakit parasit yang disebabkan oleh ascarids (cacing fusiform kecil).
  • Enterobiasis adalah penyakit parasit yang disebabkan oleh pinworms (cacing putih tipis).
  • Opisthorchiasis adalah penyakit parasit yang disebabkan oleh opisthorchiasis (flatworms).
  • Giardiasis - penyakit parasit yang disebabkan oleh Giardia (protozoa).

• Kaedah diagnostik instrumental.
  • Radiografi rongga perut untuk mengenal pasti patologi (tidak normal, ciri penyakit) perubahan usus.
  • Pemeriksaan endoskopik usus: pemeriksaan usus dengan bantuan peralatan video khas (endoskopi) dengan mengambil mukosa usus untuk kajian (biopsi) - mendedahkan perubahan dalam dinding usus yang merupakan ciri penyakit.
  • Pemeriksaan ultrasound (ultrasound) dari organ perut dan nodus limfa untuk mengesan luka-luka hati, buah pinggang, nodus limfa pada rongga perut.
  • Tomography Computed (CT) organ perut untuk penilaian yang lebih terperinci mengenai keadaan organ dalaman, termasuk perut, duodenum 12, pengesanan nodus limfa yang diperbesar, cecair bebas di rongga perut, merosakkan usus.
  • Echocardiography (EchoCG, ultrasound jantung) - untuk mengenal pasti perubahan ciri penyakit jantung, yang kadang-kadang dipengaruhi oleh penyakit Whipple.
• Rundingan ahli gastroenterologi, neurologi, rheumatologi.

Rawatan penyakit whipple

Rawatan penyakit Whipple adalah panjang (sekurang-kurangnya 2 tahun), semestinya di bawah perantaraan (semasa rawatan) dan akhir (selepas rawatan) tindak balas rantai polimerase (PCR) - satu kajian khusus untuk mengenal pasti agen penyebab - bakteria Tropheryma whippelii.

Rawatan melibatkan beberapa prinsip.

• Ubat antibakteria (untuk menghapuskan bakteria yang menyebabkan penyakit Whipple).
• Ubat anti-radang hormon (untuk mengurangkan keradangan).
• Persediaan enzim (memperbaiki pencernaan dan mengurangkan simptom malabsorpsi (pelanggaran penyerapan nutrien dan vitamin dalam usus kecil)).
• Nombor jadual 5.
  • Dibenarkan: kompot, teh lemah, roti gandum, keju rendah lemak, sup sup sayur-sayuran, daging tanpa lemak, ayam, bubur rapuh, buah-buahan bukan berasid, daun salad, kekacang.
  • Larangan: baking, lemak, kari, bayam, daging lemak, ikan berlemak, mustard, lada, es krim, kopi hitam, alkohol (untuk remaja), daging goreng, produk setengah jadi.

• Makanan fraktional yang kerap.
• Terapi vitamin (mengambil vitamin A, K, E, D, asid folik, B12, besi).
• Juga menggunakan simtomatik (mengurangkan gejala penyakit) terapi untuk rawatan lesi sistem saraf, jantung, paru-paru.

Komplikasi dan akibatnya

Sekiranya tidak dirawat, pesakit mati beberapa tahun selepas penambahan tanda-tanda gastrousus.

• Edema serebral (pengumpulan cecair yang berlebihan dalam sel-sel otak).
• Kekurangan adrenal (disfungsi kelenjar adrenal) adalah punca utama kematian.
• Kekalahan miokardium (otot jantung).
• Anemia (penurunan hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dan eritrosit (sel darah merah), cachexia (kekurangan melampau).
• Turun semula (berulang gejala) penyakit ini. Kemungkinan besar, sebab ini adalah cara yang salah antibiotik.
• Kegagalan organ pelbagai adalah disfungsi banyak organ (jantung, paru-paru, ginjal, dan lain-lain).
• Hilang Upaya

Pencegahan Penyakit Whipple

Pencegahan spesifik penyakit Whipple tidak wujud. Pencegahan bertujuan mencegah perkembangan kambuhan (berulang penyakit gejala penyakit), jadi pesakit harus berada di bawah pengawasan ahli gastroenterologi (sekali setiap 3 bulan), pakar penyakit berjangkit (diamati sekurang-kurangnya sekali setiap enam bulan)

• Pemeriksaan endoskopik biasa usus semasa dan selepas rawatan: pemeriksaan usus dengan bantuan peralatan video khas (endoskopi) dengan mengambil mukosa usus untuk penyelidikan (biopsi) - mendedahkan perubahan dalam ciri dinding usus penyakit.
• Terapi penggantian vitamin untuk hipovitaminosis (mengurangkan pengambilan vitamin), mengambil kompleks mineral.
• Penerimaan enzim yang meningkatkan pencernaan dan mengurangkan gejala malabsorption (pelanggaran penyerapan nutrien dan vitamin dalam usus kecil).

• Sumber

• Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterology. Kepimpinan negara. - 2008. Media-Media GEOTAR. 754 s.
• Parfenov A.I. "Enterology". - M: Triada-X, 202, - 744s.

Apa yang perlu dilakukan dengan penyakit Whipple?

• Pilih pengamal am yang sesuai
• Lulus ujian
• Dapatkan rawatan dari doktor
• Ikut segala cadangan

Bagaimana untuk mengenal pasti penyakit Whipple dan bagaimana untuk mengatasinya

Penyakit Whipple adalah patologi yang agak jarang berlaku yang berkaitan dengan kekalahan usus oleh produk-produk aktiviti penting bakteria (mucopolysaccharides). Menurut statistik dari tahun 2004, terdapat sejumlah 30 episod penyakit Whipple yang didaftarkan di dunia. Perkataan pertama mengenai proses patologi ini dijumpai pada tahun 1907 (Amerika Syarikat). PCR (tindak balas rantai polimerase) adalah agen penyebab penyakit yang terpencil - Tropheryma whippélii, dinamakan selepas penemunya, sebenarnya - J. Whipple.

Mengenai agen penyebab penyakit Whipple

Ia adalah bakteria (merujuk kepada actinomycetes), walaupun untuk sekian lama kumpulan ini organisma dianggap kulat, disebabkan oleh miselium cawangan yang unik, yang menjadi mucopolysaccharide kompleks. Dinding sel bakterium ini adalah tiga lapisan, jadi makrofag (sel-sel sistem kekebalan tubuh) tidak dapat mencernainya. Setelah ditangkap oleh makrofaj, bakteria terus berasa hebat dan membiak.

Selepas itu, makrofag berhenti menyerap sebarang bakteria, yang membantu melemahkan tubuh, dan nodus limfa menjadi tersumbat dengan mucopolysaccharides, yang merembes trophoma Whipple. Keradangan kelenjar getah bening membawa kepada pengurangan bilangan sel imunokompeten - limfosit T dan B. Hasilnya, tubuh menjadi mangsa mudah untuk jangkitan, dan proses radang berkembang di nod limfa dan usus serantau.

Punca Penyakit Whipple

Masih tidak jelas. Seperti biasa, dalam kes seperti itu, menunjukkan kecenderungan genetik, sebagai faktor risiko untuk perkembangan penyakit Whipple. Banyak orang adalah pembawa Trophyyma whippéli tanpa sebarang bahaya untuk diri mereka sendiri, dan Tropheryma whippéli di sekeliling kita sudah cukup (di tanah dan air). Adalah dipercayai bahawa pengaktifan bakteria menyumbang kepada pengurangan imuniti yang tajam. Sebabnya mungkin:

• Tekanan berterusan, penyakit mental atau psikosis reaktif kepada kematian orang tersayang, malapetaka, ancaman kepada kehidupan;
• HIV, herpes kronik, tuberkulosis, kanser, psoriasis dan keadaan lain yang menyebabkan kekurangan imunodefisiensi.

Gejala Penyakit Whipple

Penyakit ini agak sukar untuk didiagnosis, kerana gejala-gejala itu boleh cukup banyak, dan, lebih-lebih lagi, yang paling pelbagai. Mana-mana organ boleh terjejas, jangkitannya merebak melalui sistem limfa dari usus ke hati, sistem saraf, paru-paru.

Orang yang bekerja dengan tanah dan haiwan peliharaan berumur 40-50 tahun kebanyakannya sakit.

• Peringkat pertama dicirikan oleh demam, sakit sendi seperti arthritis rheumatoid;
• Di peringkat kedua, pelanggaran penyerapan nutrien, yang dipanggil, datang ke hadapan. malabsorption. Proses ini disebabkan oleh penyusupan besar-besaran mukosa usus oleh trofik Whipple - bakterium itu bukan kerana ia menghancurkan mukosa, tetapi mengganggu penyerapan bahan-bahan tertentu, ditambah pula dengan menggantikan flora usus normal. Akibatnya, terdapat penurunan berat badan yang kuat dan gangguan metabolik yang teruk;
• Peringkat ketiga penyakit Whipple disertai oleh lesi teruk sistem kardiovaskular dan saraf. Di samping itu, semua membran mukus meradang - yang dipanggil. polyserositis.

Langkah-langkah proses

Kerosakan pada sendi di penyakit Whipple

Gejala bersama muncul lebih awal daripada usus dalam 2 daripada 3 pesakit. Berkaitan dengan sejumlah besar toksin yang memasuki darah, dan tisu bersama trauma. Teruskan sebagai polyarthralgia, iaitu Kesakitan berlaku di beberapa sendi sekaligus. Sakitnya tidak menentu, bertahan dari satu jam hingga beberapa hari. Selepas serangan, sendi merasakan sepenuhnya normal. Tiada perubahan radiografi yang dikesan selepas ini, jumlah pergerakan dikekalkan.

Gejala usus penyakit whipple

Cirit-birit di penyakit Whipple disertai, sebagai peraturan, oleh suhu rendah (sehingga 380 C). Pesakit sentiasa mengosongkan usus - 10 atau lebih kali sehari. Di samping itu, proses ini boleh mengiringi:

• Polyphaecal - jumlah jisim tahi boleh mencapai sehingga 2.5 kg sehari;
• Steatorrhea - penyerapan lemak yang lemah, di mana terdapat najis putih;
• Creatorrhea - dalam tinja mengandungi serat otot yang tidak tertahan;
• Amyloreia - dalam kandungan najis yang berlebihan.

Di samping itu, dalam sesetengah kes ada najis kosong. Keadaan ini sering dikelirukan dengan pendarahan gastrik, tetapi dalam kes ini, sebabnya adalah pelanggaran penyerapan vitamin K.

Kesakitan abdomen berlaku secara paroki, di dalam pusar. Sebagai peraturan, penyakit itu disertai dengan kembung. Mual boleh berlaku, sehingga muntah.

Gejala bukan usus

• Kelenjar getah bening yang diperbesarkan. Dengan jangka panjang penyakit ini, hampir semua nodus limfa diperbesar, yang sering menyebabkan doktor mencari neoplasma malignan, yang dicirikan oleh limfadenopati umum yang serupa;
• Suka mata. Penyakit Whipple sering diiringi oleh uveitis (keradangan choroid);

Suka mata

• Sindrom keletihan kronik, penurunan berat badan.
• polyhypovitaminosis. Vitamin tidak diserap, kerana penyerapan terjejas, dan tidak dihasilkan - kerana mikroflora usus normal meninggal dunia.

Gejala avitaminosis dalam penyakit Whipple

• Kekurangan tiamin menyebabkan kebas pada kulit pada tangan dan kaki, insomnia;
• Kekurangan asid nikotinik menyebabkan perubahan pada kulit seperti pellagra;
• Kekurangan riboflavin menyebabkan keradangan mukosa mulut.

Di samping itu, mungkin terdapat gusi berdarah, telangiectasia pada kulit (labah-labah labah-labah). Kemajuan osteoporosis dan osteomalacia (pemusnahan tisu tulang). Ini membawa kepada banyak kejadian fraktur. Gangguan visual, sawan, membuang otot, takikardia dan gangguan irama jantung lain mungkin berlaku.

Pesakit mungkin mempunyai manifestasi demensia dalam kombinasi dengan pelbagai jenis "strabismus".

Kerosakan kepada sistem kardiovaskular

Selalunya, pericarditis berkembang (keradangan tisu jantung), lebih jarang (di setiap pesakit keempat), struktur jantung itu sendiri menjadi radang. Sekiranya endokarditis disebabkan oleh luka bakteria, maka injap mitral dan aorta biasanya terpengaruh. Sebagai peraturan, proses ubah bentuk injap jantung adalah asimtomatik, dan tidak dikesan walaupun dengan echocardiography.

Kekalahan alat radang jantung sepanjang masa membawa kepada kegagalan jantung, akibat dari proses ini tidak hilang walaupun dengan penyembuhan klinik penyakit Whipple.

Di samping itu, jika pesakit sudah mempunyai angina (vasoconstriction of the heart), maka kerana keradangan kapal koronari, keadaan ini menjadi lebih buruk, yang merupakan penyebab serangan jantung pada pesakit kumpulan ini.

Singkatnya, dengan penyakit Whipple, klinik beberapa penyakit boleh berkembang secara tidak langsung, dan punca sering dicari di mana-mana. Untuk menjelaskan keadaan hanya boleh diagnosis yang kompeten.

Diagnosis Penyakit Whipple

• Endoskopi dengan pensampelan biopsi mukosa usus kecil. Hanya jika sejumlah besar Trophyyma whippélii didapati dalam sampel doktor akan dapat membuat diagnosis yang betul. Di samping itu, mukosa usus ditutup dengan plak kuning (metabolisme lipid yang terganggu);
• Histologi biopsi - makrofag berbuih, trofi "ditelan", dikesan. Di samping itu, makrofaj yang diubahsuaikan boleh berlaku pada mana-mana titik di tubuh pesakit, yang kadang-kadang dijumpai dalam histologi tisu untuk sebab yang sama sekali berbeza, contohnya, di klinik dermatovenereologi, atau di pejabat ginekologi. Doktor yang berpengalaman dalam kes ini akan dapat mengesyaki penyakit Whipple pada peringkat awal;
• Reaksi rantai polimerase (PCR). Sekiranya doktor ingin mengetahui sama ada terdapat Whipple trophik dalam badan, maka dia akan menetapkan kajian ini. Sudah tentu, kehadiran bakteria semata-mata tidak bermakna penyakit Whipple. Untuk diagnosis akhir, endoskopi diperlukan;
• X-ray organ perut, tomografi dikira. Kaedah ini membolehkan anda mengesan kesan kerosakan kepada sistem limfa - pengaliran pada beg perikardial atau rongga pleura, kumpulan pembesaran kelenjar getah bening, asites;
• Ujian darah am. Hampir selalu ada gambaran keradangan - ESR yang tinggi (kadar pemendapan erythrocyte), peningkatan jumlah sel darah putih, pengurangan sederhana dalam hemoglobin;

Penyakit Whipple sering dikelirukan dengan penyakit Crohn, kanser usus kecil dan penyakit sistemik yang lain.

Rawatan

Sebelum penggunaan antibiotik dalam rawatan penyakit Whipple, pesakit meninggal dunia 1-2 tahun selepas diagnosis. Diagnosis, mesti dikatakan, dibuat agak lama - 10 tahun (secara purata).

Pada masa ini, rejimen rawatan kelihatan seperti ini:

• Antibiotik ditetapkan untuk menekan aktiviti troferime: tetracycline, metacycline, benzyl-penicillin, ceftriaxone, meropenem. Sebagai peraturan, pada mulanya menggunakan ejen antibakteria yang cukup kuat, yang membolehkan untuk mencapai penyakit remedi yang stabil. Sekiranya terdapat kerosakan yang kuat kepada sistem saraf pusat, antibiotik ditetapkan untuk menembusi halangan otak darah (ke otak) - chloramphenicol, rifampicin;
• Dengan proses keradangan total, glucocorticoids (hydrocortisone, prednisone) ditetapkan selama 3 bulan;
• Untuk pembetulan gangguan penyerapan, diet protein kalori tinggi, kursus terapi vitamin teratur, persediaan enzim (mezim, pangrol, dan sebagainya) ditetapkan;
• Dengan cirit-birit yang berterusan, pelbagai penyelesaian garam ditetapkan;
• Antispasmodik dan prokinetik membantu menormalkan najis dan kontraksi;
• Probiotik disyorkan untuk memulihkan flora usus yang normal.

Rawatan Whipple yang tepat pada masanya membolehkan anda untuk mencapai pengampunan yang stabil, yang boleh berlangsung selama beberapa dekad. Adalah penting untuk mengikuti semua cadangan doktor, terutamanya pada peringkat diagnosis, kerana ia adalah penentu penyebab sebenar penyakit yang merupakan masalah utama dalam kes ini.

Penyakit Whipple: gejala, diagnosis dan rawatan

Penyakit Whipple adalah penyakit sistemik yang serius yang mempunyai sifat berjangkit dan gejala lesi usus kecil dan gangguan penyerapan dalam saluran pencernaan nutrien. Nama penyakit itu adalah untuk menghormati doktor yang mula-mula menggambarkannya - George Whipple.

Sebabnya

Penyakit Whipple adalah penyakit yang kurang difahami. Pada akhir 90-an abad ke-20, selepas banyak kajian, agen penyebab penyakit itu telah dikenalpasti - bakteria Tropheryma whippélii, bagaimanapun, mekanisme tepat untuk perkembangan patologi yang disebabkan olehnya tidak difahami sepenuhnya oleh saintis.

Terdapat hipotesis yang mengikutnya patogen dalam makrofag, yang pertama kali terkumpul dalam ketebalan mukosa usus kecil, kemudian menembusi ke nodus limfa mesenterik, yang mana jalur limfatik merebak ke organ lain.

Fakta yang diketahui tentang penyakit Whipple dan agen penyebabnya:

• Trophy whippélii tidak selalu mencetuskan penyakit. Sesetengah orang mempunyai pengangkutan tanpa gejala mikroorganisma ini.
• Jangkitan seseorang orang Whippleiot tidak berlaku.
• Penyakit ini adalah sifat familial, yang mungkin disebabkan oleh kerentanan keturunan organisma kepada patogen.
• Penyakit Whipple sering memberi kesan kepada lelaki berusia 40-50 tahun.
• Yang paling mudah terdedah adalah orang yang bekerja di atas tanah.
• Sistem imun tidak melawan Trophallyma whippéliz kerana mengalami gangguan dalam reaktif daya badan.

Gejala Penyakit Whipple

Manifestasi penyakit Whipple berubah dengan perkembangan proses patologi:

• Pada peringkat pertama, hanya manifestasi umum usus ekstra hadir - demam, keradangan sendi sendi, kelemahan, kelenjar getah bening di bahagian-bahagian tubuh yang berlainan.
• Tahap kedua dipanggil dikembangkan, di atasnya terdapat tanda-tanda kerusakan pada usus kecil dan gangguan penyerapan nutrien.
• Pada peringkat ketiga, penyakit ini tidak lagi terhad hanya ke saluran usus, banyak organ ditarik ke dalam proses patologi, oleh itu gejala yang dikaitkan dengan disfungsi mereka muncul. Kulit, jantung, sistem saraf, mata, kelenjar adrenal terjejas.

Gambar klinik polimorfik penyakit ini menimbulkan masalah serius dalam diagnosis dan pilihan taktik rawatan. Doktor boleh lama tidak berjaya merawat manifestasi penyakit Whipple dalam pesakit mereka, tanpa mengetahui tentang penyakit dan tidak menjejaskan sebabnya.

Manifestasi usus penyakit Whipple adalah cirit-birit 10 atau lebih kali sehari, kembung, sakit parah di sekeliling pusar. Di samping itu, disebabkan oleh perubahan patologi di dinding usus kecil, pesakit mengembangkan malabsorption (sindrom penyerapan bahan yang tidak mencukupi dari makanan masuk dan pemprosesan dalam saluran pencernaan), yang disertai dengan gejala polifypititosis dan kekurangan protein:

Pada peringkat kedua penyakit, pesakit dengan cepat kehilangan berat badan dan kekuatan, ada yang mencapai hampir ke keadaan cachectic (tahap keterlambatan melampau). Gangguan endokrin juga bergabung, yang ditunjukkan oleh kekurangan adrenal, pemberhentian haid pada wanita, mati pucuk pada lelaki.

Tahap ketiga dicirikan oleh kerosakan otak tertentu, yang ditunjukkan oleh demensia progresif (dementia), dan polyneuropathy. Jantung juga merasakan kesan patologi - perikarditis (radang beg hati) dan / atau endokarditis (keradangan dinding dalaman jantung) berkembang.

Diagnosis Penyakit Whipple

Satu-satunya kaedah diagnosis yang boleh dipercayai terhadap penyakit Whipple adalah analisis morfologi bahan biopsi yang diambil dari membran mukus di bahagian atas usus kecil. Kajian-kajian lain tidak dapat menyediakan doktor dengan pengesahan yang tepat mengenai kehadiran penyakit yang dirawat oleh pesakit. Mereka hanya membenarkan anda menilai sejauh mana penyakit itu telah hilang, apa organ yang terjejas, dan apakah gangguan sistem pencernaan. Kaedah diagnostik tambahan termasuk:

• Jumlah darah lengkap - untuk menilai penunjuk darah merah dan mengenal pasti anemia.
• Biokimia darah - untuk menentukan kandungan pecahan protein.
• Ujian darah untuk elektrolit, besi, kalsium, vitamin.
• Pemeriksaan endoskopik usus adalah kaedah yang membolehkan visualisasi membran mukus tiub pencernaan.
• Analisis stekologi tinja (dikesan dengan steatorrhea) dan PCR untuk mengenal pasti agen penyebab penyakit ini.
• MRI dan CT digunakan untuk memeriksa keadaan organ dalaman, rongga pleura dan perikardial dan nodus limfa.
• Ultrasound jantung menunjukkan tanda endokarditis, pericarditis dan patologi valvular.
• Rundingan pakar sempit - bergantung kepada simptom yang terdapat di pesakit.

Ciri-ciri rawatan

Kaedah utama rawatan penyakit yang sedang dipertimbangkan ialah terapi antibiotik. Sehingga mereka mula menggunakannya, pesakit mati akibat keletihan dan gangguan fungsi organ dalaman.

Terdapat pelbagai skim terapi antibiotik, tetapi paling sering mereka menggunakan dua:

• Antibiotik tetracycline ditetapkan untuk 4-6 bulan setiap hari, dan kemudian dengan istirahat 4 hari selama 9-18 bulan lagi.
• Ceftriaxone atau meropenem dalam dos yang tinggi ditadbir secara intravena kepada pesakit selama 2 minggu, selepas itu mereka menukar untuk mengambil biseptol atau co-trimoxazole selama 12-18 bulan lagi.

Petunjuk untuk menghentikan rawatan adalah remisi, PCR negatif dan ketiadaan patogen dalam spesimen biopsi.

Dalam kes penyakit Whipple serebrum, terapi antibiotik diselaraskan dengan keupayaan ubat untuk menembusi sel penghamburan sel darah dan tisu otak. Dalam kes yang teruk dengan proses umum, antibiotik ditetapkan selari dengan glucocorticosteroids.

Satu lagi bahagian penting rawatan pesakit dengan penyakit Whipple adalah terapi gejala. Pembetulan gangguan malabsorpsi dan cirit-birit dijalankan terlebih dahulu. Pesakit sedemikian ditetapkan:

• Satu diet istimewa yang menyediakan badan dengan asid amino penting, tetapi tidak memuat saluran pencernaan dengan lemak. Diet dikembangkan secara individu untuk setiap pesakit - dengan mengambil kira defisit jisim dan keputusan analisis.
• Pentadbiran parenteral asid amino dan persediaan protein.
• Enzim seimbang bermakna - untuk memperbaiki proses penghadaman. Ubat-ubatan kumpulan ini dipilih berdasarkan keputusan ujian coprogram dan biokimia.
• Antispasmodik dan ubat antidiarrheal. Mereka mengurangkan ketidakselesaan, kesakitan dan mengurangkan bilangan perjalanan ke tandas.
• Enterosorben untuk penyingkiran produk toksik yang lebih baik dari usus.

Sama pentingnya adalah pembetulan kekurangan vitamin dan zat besi. Pesakit diberi ubat antianemik, serta persediaan yang mengandungi vitamin B12, B6, B1, C dan asid folik.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit Whipple bergantung kepada tahap perkembangan penyakit dan bantuan perubatan yang diterima. Sekiranya tiada pelanggaran yang serius, terhadap latar belakang rawatan yang mencukupi, pesakit pulih dengan cepat. Di masa depan, dia perlu menjalani peperiksaan dan kursus terapi penyelenggaraan secara berkala. Sekiranya penyakit itu didiagnosis lewat, badan telah banyak membuang air besar dan proses inflamasi-inflamasi telah merebak dari usus ke organ-organ lain, prognosis tidak akan sangat menguntungkan. Lebih buruk lagi ialah keadaan di mana pesakit tidak menerima apa-apa rawatan sama sekali. Ketidakaktifan sedemikian adalah laluan langsung kepada kematian.

Olga Zubkova, pengulas perubatan, ahli epidemiologi

3,924 jumlah penonton, 11 paparan hari ini