Penyakit Hirschsprung adalah penyakit yang jarang berlaku. Ia berlaku paling kerap dalam 95% kes di bayi baru lahir, tetapi boleh berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua dan dewasa.

Dengan penyakit ini, pesakit mempunyai patologi sistem saraf usus besar. Dalam usus besar yang sihat, plexus saraf khas terletak di dinding, yang memastikan keupayaan usus besar untuk menolak kandungan ke arah yang betul. Plexus saraf sedemikian terletak di lapisan otot usus dan submukosa.

Penyakit Hirschsprung ditunjukkan pada pesakit lelaki mengikut statistik 4 kali lebih kerap daripada pada perempuan. Penyakit ini tidak diwarisi, tetapi risiko manifestasi gejala pada kanak-kanak ibu bapa yang sakit lebih tinggi secara purata sebanyak tiga peratus.

Apa itu?

Penyakit Hirschsprung - anomali perkembangan kolon etiologi kongenital, yang membawa kepada pelanggaran pemuliharaan serpihan usus (kongenital agangliosis) - ditunjukkan oleh sembelit berterusan.

Dalam bayi baru lahir, gambar klinikal adalah tersendiri dan pelbagai - yang berkaitan dengan panjang dan ketinggian lokasi (berbanding dengan anus) zon agangliosis. Insiden penyakit Hirschsprung: 1: 5 000 bayi baru lahir.

Patogenesis

Sel ganglionik (atau ganglionik) adalah nama biasa bagi beberapa jenis neuron besar, yang di dalam usus bertanggungjawab untuk sambungan antara struktur saraf. Semasa ontogenesis, sel ganglion berhijrah dari bahagian atas usus ke bahagian distalnya.

Pelanggaran penghijrahan membawa kepada pembentukan sebahagian aganglionik usus (zon penyempitan fungsi) dengan pemuliharaan yang berkurang atau tidak sepenuhnya (keupayaan untuk melakukan pergerakan translasi-kontraktual). Dalam sesetengah kes, rantau aganglionik boleh secara luar biasa berkembang, membentuk megacolon, yang merupakan salah satu komplikasi serius penyakit Hirschsprung.

Tapak penyetempatan rantau aganglionik, sebagai peraturan, adalah bahagian distal usus besar. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, ada bentuk penyakit Hirschsprung, di mana segmen aganglionik terbentuk di tapak dari lajur splenik, atau agangliosis keseluruhan usus besar berkembang. Dalam bentuk penyakit ini, jumlah kelumpuhan peristaltik diperhatikan pada pesakit.

Gejala penyakit Hirschsprung

Keterukan tanda-tanda penyakit Hirshprung bergantung kepada umur, tahap lesi, dan sejarah.

1. Secara berkala muncul cirit-birit.
2. Terdapat kembung perut. Gas terkumpul di dalam usus.
3. Sembelit. Ini adalah gejala penyakit yang paling biasa. Sesetengah kanak-kanak mungkin tidak mempunyai najis selama beberapa minggu. Dengan penyakit yang teruk, proses buang air besar secara amnya mustahil tanpa enema.
4. Dalam bayi yang baru dilahirkan, meconium (najis pertama) terlambat lewat (2-3 hari) atau tidak meninggalkan sama sekali.
5. Bayi sakit dalam usus. Dia bergetar, menangis, menarik lututnya ke perutnya.
6. Abdomen menjadi bengkak. Tulang pusing telah dirosakkan atau ternyata. Perut menjadi tidak simetris.
7. Ketoksikan tubuh. Kanak-kanak itu enggan makan, tidak mendapat berat badan. Peningkatan suhu mungkin berlaku.
8. Apabila perbuatan buang air besar, batu-batu tahi (najis padat padat) dikeluarkan. Pengosongan penuh tidak berlaku. Tinja mempunyai bau yang tidak menyenangkan. Dalam rupa mereka menyerupai pita nipis.

Jika anomali tidak menutup seluruh usus, maka gejala-gejala pada bayi baru lahir agak kabur. Dalam bayi yang menyusu, massa fecal dibezakan oleh konsistensi separa cecair. Mereka boleh dengan mudah dihapuskan oleh badan.

Masalah pertama timbul pada masa ini apabila serbuk dimasukkan ke dalam diet. Makanan dewasa membawa kepada pemusnahan najis. Halangan usus muncul, gejala mabuk diamati. Pada mulanya, enema membantu dengan klinik seperti itu. Pada masa akan datang, acara ini tidak lagi memberikan kelegaan.

Tahap penyakit Hirschsprung

Memandangkan dinamika penyakit dan gejala perubahan, doktor membezakan peringkat berikut penyakit:

• Pampasan - sembelit diperhatikan sejak zaman kanak-kanak, membersihkan enema dengan mudah menghapuskannya untuk masa yang lama
• Subcompensated - secara beransur-ansur enema menjadi kurang dan kurang berkesan, keadaan pesakit bertambah buruk: berat badan berkurangan, keterukan dan kesakitan pada perut, sesak nafas; Anemia teruk, gangguan metabolik. Keadaan subkompensasi berlaku pada pesakit dengan penguraian di latar belakang rawatan konservatif.
• Decompensated - pembersihan enema dan laksatif jarang menyebabkan pergerakan usus lengkap. Terdapat perasaan berat pada perut bawah, kembung perut. Di bawah pengaruh pelbagai faktor (perubahan tajam dalam pemakanan, senaman berat), pesakit mengembangkan halangan akut akut. Pada kanak-kanak, dekompensasi sering dilihat dalam subtotal dan jumlah lesi.
• Bentuk akut penyakit Hirschsprung menampakkan diri pada bayi yang baru lahir sebagai halangan usus kongenital yang rendah.

Penyakit Hirschsprung, tidak seperti penyebab sembelit lain (tumor, sembelit sembelit pada orang tua, dengan kolitis ulseratif yang tidak spesifik), dicirikan oleh rupa sembelit dari kelahiran atau awal kanak-kanak.

Selalunya ibu bapa menyedari kehadiran endokrin, keabnormalan mental dan neurologi. Penyakit ini mungkin disertai oleh anomali kongenital yang lain: Penyakit Down, celah lelangit lembut.

Komplikasi

Anomali kongenital Hirshprung sering membawa kepada perkembangan pelbagai komplikasi. Kumpulan mereka termasuk:

1. Anemia
2. Mabuk "Fecal". Komplikasi ini adalah hasil daripada keracunan badan dengan mengumpul bahan-bahan toksik.
3. Perkembangan enterocolitis akut. Dengan perkembangan pesat peradangan ini akan membawa maut.
4. Pembentukan "batu tahi". Pada masa yang sama massa padu sedemikian terbentuk supaya mereka boleh memecahkan integriti dinding usus.

Ia tidak dapat diandaikan bahawa anomali kongenital perkembangan usus akan berlalu dengan sendirinya. Kehidupan hidup yang lebih lanjut dan ketiadaan perubahan dalam seluruh tubuhnya bergantung kepada rawatan patologi yang tepat pada masanya.

Rawatan Penyakit Hirschsprung

Terapi penyakit oleh kaedah konservatif adalah tidak berkesan, langkah-langkah terapi seperti ini biasanya ditetapkan sebagai persediaan untuk pembedahan. Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk penyakit Hirschsprung adalah pembedahan. Dalam setiap kes, pendekatan individu diterapkan dan tiga pilihan rawatan dianggap:

1. Penggunaan kaedah konservatif rawatan sembelit kronik sehinggalah isu kepentingan campur tangan pembedahan diselesaikan.
2. Penangguhan operasi, yang tujuannya memohon kaedah mengenakan kolostomi sementara
3. Pembedahan kecemasan

Berdasarkan pengalaman bertahun-tahun, pakar bedah percaya bahawa untuk operasi sedemikian usia optimum adalah 12-18 bulan. Tetapi jika, dengan rawatan konservatif, proses pampasan yang stabil diperhatikan, campur tangan boleh ditangguhkan sehingga 2-4 tahun.

Juga perlu mengambil kira jika anda memindahkan operasi dan melambatkan pelaksanaannya, perubahan sekunder yang buruk bermula di dalam tubuh pesakit: ancaman enterocolitis, dysbacteriosis, dan gangguan metabolisme protein meningkat. Oleh itu, adalah penting bagi doktor untuk menangkap garis ketika garis usia yang optimum untuk operasi itu, dan masih belum ada manifestasi yang jelas perubahan sekunder.

Rawatan konservatif

Matlamat utama terapi ini adalah pembersihan usus yang berterusan. Untuk ini, doktor mengesyorkan mengambil aktiviti-aktiviti berikut:

• Diet Dia dilantik hanya oleh seorang doktor. Pilihannya dihentikan pada produk dengan kesan julap: sayuran (wortel, bit), buah-buahan (plum, epal), bijirin (oatmeal, soba), produk tenusu (ryazhenka, kefir).
• Latihan. Doktor akan mencadangkan latihan terapi khas. Ia merangsang peristalsis dan menguatkan akhbar.
• Urut Urut harian abdomen bawah. Ia merangsang peristalsis semula jadi dan pembersihan usus.
• Vitamin. Menguatkan badan dan melindungi terhadap kesan negatif bahan toksik.
• Membersihkan enema. Kanak-kanak memerlukan pembersihan usus yang berterusan.
• Probiotik. Dadah merangsang fungsi usus dan menenuninya dengan mikrofora yang bermanfaat.
• Persediaan protein. Penyelesaian elektrolit diberikan secara intravena. Mereka disyorkan untuk gejala malnutrisi yang ketara.

Dalam kes apabila kaedah rawatan konservatif tidak memberikan kesan yang diingini atau penyakit itu berada di tahap lanjut, pesakit dirawat sebagai rawatan pembedahan.

Rawatan pembedahan

Selepas beberapa siri peperiksaan, pakar bedah membuat keputusan mengenai kapan dan bagaimana untuk melaksanakan operasi. Ia sepatutnya dilakukan dalam tempoh yang paling baik, dan bukannya semasa pemburukan. Apakah intipati kaedah pembedahan? Segmen yang terjejas dielakkan, dan seksyen usus usus besar disambungkan. Operasi boleh terdiri daripada dua jenis:

1. Langkah tunggal. Rantau aganglionik kolon dipotong. Bahagian sihat usus besar segera disambungkan ke rektum.
2. Dua saat. Pertama, pemangkasan dilakukan, maka kolostomi (bahagian usus dibawa ke permukaan perut). Jisim fecal dibuang ke dalam bekas khas - kateter. Selepas tempoh penyesuaian, bahagian kedua operasi dilakukan: bahagian sihat usus yang dipenggal dihubungkan.

Semua pesakit yang menjalani pembedahan perlu menjalani susulan, untuk menilai hasil rawatan yang berfungsi dan untuk mengenal pasti dan membetulkan komplikasi lewat yang disebabkan oleh operasi. Adalah disyorkan untuk menjalani pemeriksaan perubatan dan perundingan doktor setiap minggu sepanjang bulan selepas operasi. Kemudian, semasa pemeriksaan tahun boleh dilakukan sekali setiap 3 bulan.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak mempunyai prognosis yang agak baik. Kebanyakan pembedahan untuk penyingkiran bahagian kolon yang rosak dilakukan tanpa komplikasi lanjut, tetapi hanya jika ibu bapa atau anak itu sendiri memantau pematuhan dengan cadangan doktor dan secara berkala menjalani peperiksaan.

Penyakit Hirschsprung

. atau: Agangliosis kolon, megacolon aganglionik kongenital

Penyakit Hirschsprung adalah anomali perkembangan (kecacatan kongenital) kolon, di mana terdapat kekurangan atau ketidakhadiran ganglia (kelompok-kelompok sel-sel saraf tertentu yang terlibat dalam fungsi motor usus), yang menyerap bahagian usus. Akibatnya, bahagian usus terhenti untuk mengambil bahagian dalam proses pencernaan, yang ditunjukkan oleh sembelit yang berpanjangan - pergerakan usus (mengosongkan rektum) dilakukan sekali setiap 5-7 hari atau bahkan kurang, yang dapat berlangsung selama beberapa tahun sebelum diagnosis dan permulaan rawatan). Dalam kes yang teruk, najis boleh muncul hanya selepas enema.

Selalunya, penyakit ini muncul dari hari-hari pertama dan minggu-hari kehidupan kanak-kanak: terdapat sembelit, kanak-kanak itu resah, menangis, terdapat ketinggian berat dan ketinggian. Ia berlaku terutamanya di kalangan lelaki. Ia tidak kerap didiagnosis semasa remaja (misalnya, pada pemeriksaan perubatan (pemeriksaan perubatan berkala) atau jika penyakit usus yang lain disyaki) dan berkembang dengan cepat tanpa rawatan dan membawa kepada akibat yang serius.

Gejala penyakit Hirschsprung

Gejala-gejala umum bergantung pada tahap lesi dan tahap ketiadaan ganglia (kluster sel-sel saraf tertentu yang terlibat dalam fungsi motor usus) di dinding kolon. Semakin kecil ganglia, kemudian penyakit itu muncul sendiri.

• Kekurangan nafsu makan (sembelit) sejak zaman kanak-kanak. Ini adalah gejala utama penyakit ini. Pesakit sentiasa menggunakan enema.
• Tiada keinginan untuk membuang air besar (mengosongkan rektum).
• Kadang-kadang cirit-birit (cirit-birit) mungkin berlaku.
• Kesakitan berkala sepanjang kolon.
• Perut kembung (peningkatan pembentukan gas dalam perut).
• Distensi perut berkala.
• Kehadiran "batu tahi" (massa usus yang kuat dikeringkan).
• Keracunan badan dengan bahan toksik yang terkumpul di dalam usus disebabkan oleh genangan kandungan usus - dengan penyakit yang teruk dan sejarah yang panjang.
• Heterochromia separa (warna yang tidak sama dengan bahagian yang berlainan iris satu mata. Ini adalah hasil daripada kelebihan relatif atau kekurangan melanin (pigmen)).

Borang

Klasifikasi penyakit Hirschsprung didasarkan pada menentukan lokasi lesi usus.

• Bentuk rektus - luka rektum:
  • dengan luka perineal;
  • dengan kekalahan bahagian ampulari (bahagian atas bahagian rektum, terletak pada tahap sakrum).

• Borang Rectosigmoid - luka rektum dan sebahagian daripada kolon sigmoid. Ia berlaku paling kerap.
• Borang subtotal - kekalahan satu setengah daripada usus besar:
  • dengan kerosakan pada kolon melintang;
  • dengan penyebaran luka di bahagian kanan usus.

• Jumlah bentuk - kekalahan keseluruhan kolon.

Mengikut tahap pampasan (keupayaan organisma untuk menyesuaikan diri dengan penyakit), penyakit ini membezakan 3 bentuk.

• Pampasan (sembelit diperhatikan, tetapi keadaan umum memuaskan).
• Subcompensated (berkembang dengan jumlah dan subtotal bentuk penyakit, sebagai tambahan kepada anemia sembelit berlaku (anemia, penurunan berat badan progresif, memerlukan enema yang kerap).
• Decompensated (keadaan yang serius, enema yang kerap diperlukan, halangan usus berkembang (pergerakan makanan dan kotoran melalui usus), distrofi (gangguan makan kronik).

Sebabnya

Doktor akan membantu ahli gastroenterologi dalam rawatan penyakit

Diagnostik

• Analisis sejarah penyakit dan aduan (apabila (berapa lama) sembelit muncul (najis mula tidak hadir selama beberapa hari dan minggu, pembuangan air besar (pengosongan rektum) menjadi mungkin hanya selepas enema, yang mana pesakit mengaitkan kejadian gejala ini).
• Analisis sejarah keluarga (adakah mana-mana saudara dekat mempunyai penyakit Hirshprung)?
• Analisis sejarah kehidupan (penyakit, pembedahan).
• Peperiksaan, ujian digital rektum (rektum kosong, walaupun tidak ada najis untuk masa yang lama).
• Pemeriksaan ultrasound (ultrasound) dari organ perut (anda boleh melihat gelung tambahan usus, yang memberitahu kita tentang pergerakan usus yang hilang atau berkurang (pergerakan kandungan usus) usus).
• Pemeriksaan sinar-X usus, yang mendedahkan gelung dilanjutkan ciri usus besar penyakit ini. Kaedah ini agak bermasalah untuk mentafsirkan bayi yang baru lahir kerana fakta bahawa pada minggu pertama kehidupan kanak-kanak, perbezaan antara usus yang normal dan yang diubah suai mungkin tidak penting.
• Biopsi (mengambil sepotong mukosa usus untuk penyelidikan) membolehkan anda menentukan diagnosis dan dianggap kaedah diagnostik yang paling tepat. Ketiadaan ganglia saraf (sel-sel saraf tertentu) mengesahkan diagnosis penyakit Hirschsprung. Terutama bermaklumat pada orang dewasa.
• Irrigography adalah pemeriksaan sinar-X usus dengan campuran barium (bahan yang jelas menonjol pada imej X-ray). Membolehkan anda mengenal pasti kawasan sempit usus dan menilai sejauh mana penyempitan ini.
• Kolonoskopi (prosedur diagnostik, di mana doktor meneliti dan menilai keadaan permukaan dalaman kolon dengan bantuan alat optik khas (endoskopi). Lebih dekat dengan anus, rektum yang kosong dikesan, lebih banyak - jisim fecal atau batu tahi).
• Rundingan dengan ahli terapi juga mungkin.

Adalah penting untuk diingati bahawa kehadiran tiga (tiga) tanda utama (sembelit, kembung perut (peningkatan pembentukan gas) dan tanda radiologi tertentu) adalah khusus untuk penyakit Hirschsprung.

Diagnosis penyakit Hirschsprung jarang dilakukan pada masa dewasa, kerana ia biasanya dilakukan pada usia yang lebih awal.

Rawatan Penyakit Hirschsprung

Yang paling berkesan hanyalah rawatan pembedahan penyakit Hirschsprung. Ia terdiri daripada penyingkiran usus lanjutan dan zon aganglion (zon tanpa end saraf). Dalam kebanyakan kes, gejala hilang sepenuhnya selepas pembedahan. Operasi ini dinasihatkan untuk dilakukan seawal mungkin, tetapi pada bayi baru lahir, mereka mula menggunakan terapi konservatif (ubat), yang digunakan sebagai persediaan untuk operasi:

• penghapusan usus halus (siphon (menggunakan prinsip kapal berkomunikasi dan tiub corong pada akhir) daripada enema dengan larutan garam (0.9% larutan natrium klorida);
• mengambil probiotik (ubat-ubatan yang merangsang aktiviti penting dan pertumbuhan mikroflora usus normal);
• makanan makanan yang kaya dengan serat (sayur-sayuran, roti gandum, soba, bubur jagung), minyak sayuran, produk tenusu, makanan yang mengandungi serat makanan (selulosa), sejumlah besar cecair (lebih daripada 2.5 liter sehari).
• vitamin B6, B12, E, C;
• urut abdomen untuk memperbaiki pelepasan jisim tahi;
• pentadbiran ubat protein intravena (untuk gangguan pemakanan yang teruk).

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi langsung penyakit Hirschsprung:

• kejadian enterocolitis akut (keradangan akut dinding usus). Membangunkan, sebagai peraturan, jika tiada rawatan yang sesuai. Penyakit ini berkembang pesat dan boleh membawa maut;
• "Fecal" mabuk - berkembang kerana ketiadaan lama buang air besar akibat keracunan diri badan dengan bahan toksik;
• pembentukan "batu tahi" - akibat daripada sembelit jangka panjang, massa tahi menjadi padat dan keras dan tidak dapat keluar dengan sendirinya, halangan usus (keadaan berbahaya patologis (tidak normal), yang dicirikan oleh kerosakan teruk pada dinding usus dan genangan kandungan usus) yang dapat menyebabkan keracunan diri beracun badan bahan);
• anemia (anemia).

Selepas pembedahan, komplikasi berikut mungkin berlaku:

• berlakunya enterocolitis akut;
• sembelit;
• cirit-birit (najis longgar);
• perbezaan antara jahitan anastomotik (tempat sambungan pembedahan bahagian usus selepas pemindahan kawasan yang terjejas);
• halangan usus (kemerosotan kemajuan melalui usus makanan dan najis);
• komplikasi berjangkit selepas bersalin (penularan luka, radang paru-paru (pneumonia), pyelonephritis (keradangan buah pinggang terhadap latar belakang jangkitan bakteria);
• peritonitis (radang akut peritoneum dan organnya).

Pencegahan penyakit Hirschsprung

Pencegahan spesifik penyakit Hirschsprung tidak wujud, kerana ia dianggap kongenital. Rawatan pengesanan dan pembedahan awal penyakit ini adalah pencegahan terbaik untuk perkembangan komplikasi berbahaya.

Kaedah berguna adalah profilaksis bukan spesifik:

• bermain sukan (terapi fizikal, berenang, berjoging);
• seimbang dan pemakanan yang rasional (makan makanan tinggi serat (sayur-sayuran, buah-buahan, sayur-sayuran), mengelakkan goreng, makanan kalengan, terlalu panas dan pedas, minum banyak cecair (lebih daripada 2.5 liter sehari).

• Sumber

• Neonatologi: Pendidikan. elaun: Dalam 2 tan. / N.P. Shabalov. - T. I. - edisi ke 3, Rev. dan tambahkan. - M: MEDpress-inform, 2004. - 608 ms.: Sakit.
• Protokol rawatan untuk penyakit Hirschspring pada kanak-kanak: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Jurnal Gastroenterologi Rusia, Hepatologi, Koloproktologi, 03-2009.

Apa yang perlu dilakukan dengan penyakit Hirschsprung?

• Pilih ahli gastroenterologi yang sesuai
• Lulus ujian
• Dapatkan rawatan dari doktor
• Ikut segala cadangan

Penyakit Hirschsprung: gejala dan kaedah rawatan (pembedahan, ubat)

Penyakit Hirschsprung adalah kecacatan kongenital jarang usus besar, yang dicirikan oleh ketiadaan plexus saraf (agangliosis) di dinding usus. Asas penyakit adalah sebab keturunan, ketiadaan plexus Auerbach dan Meissner.

Plexus Auerbach adalah rangkaian sel-sel saraf dan prosesnya, yang terletak di antara lapisan otot dinding usus sepanjang keseluruhannya dan mengambil bahagian dalam gerakan peristaltik usus. Plexus Meissner terletak di lapisan submucosal saluran pencernaan dan terlibat dalam motilitas dan rembesan usus.

Dengan penyakit ini mungkin ada ganglia syaraf atau ketiadaan sebahagian atau lengkap atau struktur tidak normal mereka di bahagian tertentu usus. Agangliosis membawa kepada gangguan pergerakan dalam usus besar, perkembangan proses dystrophik dalam lapisan otot. Kawasan yang terjejas adalah dalam keadaan spasmodik dan tidak terlibat dalam gerakan peristaltik, dan bahagian usus, yang terletak di atas kawasan yang terkena, sentiasa meluas dan mula berkembang dengan masa.

Borang

Lokasi lesi adalah asas klasifikasi penyakit mengikut bentuk.

• Bentuk rektum. Kesukaan rektum sahaja, yang mungkin sebahagiannya.
• Bentuk Rectosigmoid. Dalam bentuk ini, agangliosis menjejaskan kolon rektum dan sigmoid. Kolon sigmoid mungkin sebahagiannya atau sepenuhnya terjejas.
• Borang subtotal. Kolon melintang dipengaruhi bersama dengan sigmoid dan rektum.
• Bentuk keseluruhan. Bentuk manifestasi klinikal yang paling teruk dan prognosis rawatan. Seluruh usus besar terjejas.

Hilir terdapat beberapa bentuk berikut:

• Bentuk akut. Ia berlaku pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak.
• Borang subacute. Ia diletakkan pada usia kanak-kanak dari 1 hingga 3 bulan.
• Bentuk kronik. Sesuai selepas 3 bulan.

Tahap

• Peringkat pampasan. Keseluruhan kesejahteraan dengan penjagaan yang baik tidak rosak. Sembelit yang dicetuskan oleh perubahan diet. Tahap ini dicirikan oleh gejala awal, tidak ada gejala terlambat penyakit.
• Peringkat subcompensated. Gejala-gejala perlahan-lahan berkembang, kekerapan menggunakan enema pembersihan untuk meningkatkan pergerakan usus. Dengan terapi konservatif yang mencukupi, peralihan ke peringkat pampasan adalah mungkin. Gambar klinikal diwakili oleh gejala awal dan lewat.
• Peringkat decompensated. Gejala-gejala progresif dari hari-hari pertama kehidupan. Kanak-kanak mungkin mempunyai halangan usus yang rendah. Awalnya mengembangkan gejala-gejala terlambat penyakit. Tahap decompensation berkembang pesat dengan jumlah agangliosis usus.

Gejala

Penyakit Hirschsprung menampakkan diri dari hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak. Gambar klinikal membezakan gejala awal dan lewat:

Gejala awal

• Sembelit. Ini adalah gejala pertama dalam kanak-kanak yang diperhatikan ibu bapa. Pengekalan bangkai bermula pada masa neonatal. Kanak-kanak mendapat najis pertama, kembung muncul. Pembuangan kotoran bebas sangat jarang berlaku. Enam dan enema pembersihan digunakan untuk mengosongkan usus. Selepas enema, konsistensi besar najis dirahsiakan.
• Keracunan fecal. Dengan pengekalan nafas berpanjangan, mabuk fecal berkembang, lebih kerap pada masa kanak-kanak. Ia dicirikan oleh penurunan berat badan dan ketiadaan penambahan berat badan pada kanak-kanak, kulit menjadi kelabu, kandungan protein dalam darah menurun, yang menyebabkan edema. Gangguan air dan elektrolit menjejaskan kerja jantung, paru-paru, hati dan organ-organ lain.
• Perut meningkat. Peningkatan saiz abdomen berlaku akibat pengumpulan gas di dalam usus, peregangan dinding gelung usus dengan batu tahi. Tanpa rawatan, dinding depan abdomen menjadi nipis, melalui gelang usus yang terbentang kelihatan. Semasa peperiksaan, batu-batu tahi pepejal terurai dengan baik.
• Kembung (kembung). Sembelit, pembentukan mukus yang rosak membawa kepada perkembangan penapaian dan proses putrefaktif dalam lumen usus, yang disertai dengan pembentukan sejumlah besar gas dan produk toksik.
• Kesakitan abdomen. Mereka mempunyai pecah, sakit, mereka boleh digantikan dengan sakit kram. Mengosongkan usus membawa kepada penenggelaman jangka pendek proses sakit. Penampilan sindrom kesakitan dikaitkan dengan overstretching dinding usus di atas tapak agangliosis, kerosakan pada batu tahi mukosa dan perkembangan proses keradangan.

Gejala lewat

• Anemia Dengan penyakit Girshprung, proses penghadaman terganggu, disbacteriosis berlaku. Keadaan ini mengurangkan penyerapan vitamin dan mineral, membangunkan kekurangan zat besi, anemia B12-kekurangan.
• Hipotrofi. Penurunan berat badan boleh disebabkan oleh mabuk fecal, dysbiosis dan penambahan proses keradangan. Terdapat bekalan nutrien yang tidak mencukupi dari lumen usus ke dalam aliran darah.
• Cirit-birit Kemunculan najis longgar adalah disebabkan oleh perkembangan dysbacteriosis dan proses keradangan dalam usus.
• Batu-batu jati. Kekurangan aktiviti kontraksi sel-sel otot licin membawa kepada pengumpulan jisim tahi, yang menghancurkan dinding usus, menghulurkannya dan membuat risiko halangan usus. Ia ditunjukkan oleh ketiadaan kerusi, peninggalan perut, rembesan lendir dari rektum. Bayi menangis, enggan payudara.
• Kecacatan dada. Pembesaran abdomen menekan terhadap diafragma dan organ mediastinal, yang membawa kepada ubah bentuk dada. Kerja sistem kardiovaskular merosot, dan komplikasi bronkopulmonari berkembang.
• Gejala dyspepsi. Seseorang bimbang tentang loya, perasaan berat di perut, kehilangan selera makan. Mungkin pedih ulu hati. Pada kanak-kanak kecil, muntah berlaku.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik bertujuan untuk mengenal pasti gejala-gejala: sembelit dari kelahiran, kembung berterusan, data pengairan, dan pengecualian patologi lain dengan gambaran klinikal yang sama (halangan usus kongenital).

• Ultrasound. Ia digunakan untuk mengecualikan penyakit lain dengan gejala yang sama (invasi usus, dan lain-lain).
• Irrigologi. Pemeriksaan Radiopa pada usus mengungkapkan penyempitan ciri-ciri bahagian usus, yang melancarkan corong ke dalam pembesaran. Salah satu kaedah penyelidikan yang boleh dipercayai dalam diagnosis penyakit Hirschsprung. Ia digunakan pada kanak-kanak yang berumur lebih daripada 2 minggu untuk mengesahkan diagnosis.
• Radiografi tinjauan rongga perut. Digunakan untuk mengecualikan penyakit lain saluran gastrousus (halangan usus).
• Biopsi. Disifatkan oleh ketiadaan plexus saraf dan pengenalan gentian hipertrophi yang diubah suai di dinding usus.

Rawatan

Rawatan pembedahan

Matlamat rawatan pembedahan radikal adalah penyingkiran bahagian patologi usus bersama-sama dengan penghapusan gelung usus yang dilonggarkan dengan decompensated. Operasi Duhamel, Duhamel-Martin digunakan, dalam beberapa kes colostomy digunakan.

Semakin kecil umur kanak-kanak, semakin baik tempoh pasca operasi.

Rawatan konservatif

Rawatan adalah tambahan dan tidak membawa kepada pemulihan.

• Diet Makanan serat tinggi (sayur-sayuran, sayur-sayuran, buah-buahan), produk tenusu untuk memudahkan perbuatan buang air besar ditetapkan. Produk tepung dikecualikan daripada diet.
• Probiotik (Bifidumbakterin) digunakan untuk menormalkan mikroflora usus.
• Persediaan enzim (Mikrasim, Pancreatin) digunakan untuk memudahkan proses pencernaan dan mengurangkan beban pada usus.
• Membersihkan enema.
• Urut perut abdomen atau senaman. Urut terapeutik digunakan untuk merangsang pergerakan usus melalui usus. Gimnastik terapeutik bertujuan untuk melatih otot abdomen dan dijalankan di bawah pengawasan pakar.

Ramalan

Diagnosis dan rawatan tepat pada masanya pada peringkat awal penyakit boleh menyebabkan pemulihan seseorang. Dalam bentuk penyakit yang teruk dan perkembangan perubahan dystrophik yang berpotensi dalam bidang yang sihat usus, kekerapan kambuhan meningkat.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak - gejala dan kaedah rawatan

Buat kali pertama penyakit ini digambarkan pada tahun 1887 oleh ahli pediatrik Denmark, Harald Hirschsprung yang disebut gigantisme kolon kongenital. Walau bagaimanapun, dia tidak dapat mengenali sifat sebenar penyakit ini, tetapi hanya memberi perhatian kepada dinding hipertropi pada kolon yang diperbesar.

Kini patologi ini dikenali dengan namanya, dan juga mempunyai nama megacolon kongenital (idiopatik). Penyakit Hirschsprung adalah keturunan dan jika ada kes penyakit ini dalam genus, risiko peningkatan ketidaknormalan. Kes penyakit Hirschsprung tidak biasa, ia didiagnosis di salah satu daripada 5,000 bayi yang baru lahir.

Definisi penyakit ini

Penyakit Hirschsprung adalah kecacatan kongenital pada kolon, yang menampakkan diri dalam pelanggaran pemuliharaan kawasan usus (agangliosis) dan menyebabkan sembelit berterusan. Di dinding kolon yang sihat, dalam lapisan otot dan submukosa, terdapat plexus saraf khas yang bertanggungjawab keupayaan tubuh untuk menolak kandungan ke arah yang betul. Dalam patologi Hirschsprung kongenital pada kanak-kanak, sesetengah bahagian usus dihilangkan daripada plexus saraf atau sangat sedikit.

Keadaan ini membawa kepada pelanggaran motilitas usus, berlakunya sembelit berterusan dan seterusnya menyebabkan mabuk badan yang teruk. Dalam bayi yang baru lahir, gambaran penyakit klinikal boleh menjadi sangat berbeza. Ia bergantung kepada panjang dan ketinggian zon agangliosis. Telah diperhatikan bahawa semakin besar panjang kawasan yang tidak normal dan lebih tinggi lokasinya berhubung kanal dubur, gejala-gejala penyakit akan kelihatan lebih cerah dan lebih tajam.

Usus besar distal yang tidak dimusnahkan menyebabkan pelanggaran motilitas bahagian bawahnya, kawasan yang terjejas adalah penghalang kepada makanan. Akibatnya, kandungannya mula berkumpul di bahagian-bahagian di atas usus dan sembelit berlaku.

Secara beransur-ansur, keseluruhan kandungan usus berkumpul di atas kawasan yang tidak normal, yang membawa kepada pengembangan usus proksimal. Pada masa ini, kawasan usus yang terletak di bawah kawasan yang terjejas mengekalkan peristalsis dipertingkatkan yang membawa kepada hipertropi dindingnya.

Punca

Penyakit Hirschsprung telah dijelaskan buat pertama kali beberapa dekad yang lalu, tetapi setakat ini punca-punca kejadiannya tidak ditubuhkan dan dikaji sehingga akhirnya. Seperti yang anda ketahui, dalam tempoh perkembangan pranatal janin, dari kelima hingga ke dua belas minggu, kluster saraf dibentuk yang bertanggungjawab untuk berfungsi dengan baik sistem pencernaan.

Tetapi kadang-kadang, disebabkan sebab-sebab yang belum dipelajari, pembentukan seperti itu terganggu pada peringkat kolon. Panjang kawasan yang terjejas mungkin berbeza, bergantung kepada keparahan penyakit. Zon abnormal mungkin hanya beberapa sentimeter atau menangkap seluruh kolon.

Sesetengah saintis mengemukakan versi bahawa sebab gangguan gangguan boleh menjadi gangguan dan mutasi dalam struktur DNA. Telah lama diperhatikan bahawa penyakit itu turun temurun, jadi risiko anak sakit dalam keluarga di mana terdapat kes penyakitnya sangat tinggi. Dalam kebanyakan kes, anomali dikesan pada kanak-kanak di bawah umur 10 tahun, dan kanak-kanak lelaki sakit 4 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.

Gejala penyakit

Penyakit Hirschsprung dapat nyata pada kanak-kanak dengan berbagai gejala yang digabungkan dalam banyak kombinasi. Manifestasi pertama penyakit ini sudah pun dinyatakan pada hari pertama kehidupan bayi. Sekiranya bayi yang baru lahir tidak mempunyai pergerakan usus pada hari-hari pertama selepas kelahiran, inilah sebab untuk dikhawatirkan, mencadangkan kehadiran patologi. Gejala penyakit yang paling umum pada kanak-kanak di bawah umur 1 bulan adalah:

• Sembelit berterusan
• Perut bengkak
• Perut kembung

Gejala-gejala lain bergabung dengan gejala-gejala ini dengan usia, dan selepas setahun kanak-kanak sakit mungkin mengalami:

• Sembelit tahan
• Kekurangan selera makan, keengganan makan
• Ganjaran berat badan yang buruk
• Perut kembung
• Bau najis yang tidak menyenangkan, dan pergerakan usus ada dalam bentuk reben nipis
• Pergerakan usus penuh tidak berlaku semasa pergerakan usus.

Pada mulanya, apabila bayi disusui, gejala tidak begitu ketara. Pada masa ini, massa fecal separuh cecair boleh melepasi kawasan yang terjejas tanpa sebarang halangan khusus. Masalah dengan pergerakan usus bermula apabila ibu bapa memasuki makanan bayi ke dalam menu bayi dan makanan menjadi lebih tebal.

Jisim fecal dipadatkan, sembelit menjadi lebih kerap dan gambar halangan usus dan mabuk badan meningkat. Dan jika bayi dapat mengatasi masalah ini dengan bantuan enema, maka pada masa akan datang prosedur ini tidak lagi membantu.

Pada bulan kedua dan ketiga, kelewatan tinja menjadi panjang, pada bulan keenam terdapat kekurangan bangku bebas, kembung, muntah, atau regurgitasi selepas makan muncul. Sekiranya gejala-gejala itu berlaku, kanak-kanak memerlukan campur tangan perubatan yang segera, kerana sembelit akan berkembang, menyebabkan keracunan badan dan perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa.

Kanak-kanak yang lebih tua juga mengalami sembelit yang keras kepala, yang boleh berlangsung dari tiga hingga tujuh hari. Dengan rawatan dan penjagaan yang betul, sembelit lebih mudah diterima. Ibu bapa perlu mengambil tindakan tepat pada masanya dan cuba menyelesaikan keadaan dengan pembersihan enema.

Langkah-langkah rawatan konservatif tidak boleh membantu membersihkan usus sepenuhnya. Jika pengosongan tidak lengkap menjadi biasa, di bahagian bawah usus, bahan terkumpul terkumpul sangat dipadatkan, berubah menjadi batu tahi. Batu-batu tersebut boleh menyebabkan halangan usus dan menyebabkan keadaan yang membahayakan nyawa kanak-kanak.

Satu lagi gejala kekal yang perlu dibincangkan dengan lebih terperinci adalah kembung. Dia mula menyeksa kanak-kanak itu dari hari pertama selepas kelahiran. Gas terkumpul meregangkan dinding sigmoid dan kolon, menyebabkan perubahan dalam bentuk abdomen. Perut seperti ini tergelincir dan bengkak dipanggil katak, dan kehadiran gejala ini boleh menjadi doktor yang mencurigakan.

Gambar luaran abdomen adalah seperti berikut: pusar itu ternyata atau diletakkan di luar, ada perasaan yang terletak di bawah norma. Oleh kerana pergeseran usus, perut menjadi asimetrik. Dinding perut anterior mungkin menipis dan cap jari tetap di atasnya selepas pemeriksaan palpatory.

Semasa peperiksaan, doktor dapat dengan mudah meneliti usus yang melimpah dengan massa dan gas tahi. Usus itu sendiri boleh menjadi padat dan batu keras atau lembut, bergantung pada konsistensi kandungannya. Selepas baling-bayang, doktor mungkin melihat peningkatan motilitas usus.

Dengan ketiadaan rawatan perubatan, apabila kanak-kanak membesar, gejala mabuk akan meningkat. Yang lebih tua kanak-kanak itu, lebih banyak perubahan ketara yang disebabkan oleh mabuk najis kronik. Kanak-kanak mengalami kekurangan anemia dan kekurangan tenaga protein.

Usus usus dan diisi dengan feses meletakkan tekanan pada diafragma, menyebabkan meremas dan ubah bentuk dada karkas. Ini menyebabkan fungsi pernafasan terjejas, pengudaraan yang tergeser dari tisu paru-paru dan, sebagai akibatnya, perkembangan bronkitis berulang dan radang paru-paru.

Satu lagi gejala ciri adalah cirit-birit dan muntah. Mereka berkembang di peringkat akhir penyakit akibat mabuk yang teruk badan atau perkembangan halangan usus. Muntah, disertai dengan sakit - satu tanda yang dahsyat. Ia mungkin menunjukkan halangan usus atau perforasi usus dan permulaan peritonitis.

Cirit-birit paradoks, yang boleh berkembang walaupun dalam bayi baru lahir, sering menyebabkan hasil yang membawa maut. Gejala ini menyebabkan dysbacteriosis yang cepat berkembang atau keradangan membran mukus, disertai dengan rupa ulser.

Keterukan gejala penyakit bergantung kepada panjang kawasan yang terjejas. Tetapi terdapat kes-kes apabila keparahan gambaran klinikal tidak sesuai dengan perubahan patologi dan kanak-kanak dengan sedikit bahagian usus yang diubah masuk ke hospital dalam keadaan serius. Dalam banyak cara, keadaan bayi yang sakit bergantung pada keupayaan pampasan sistem pencernaannya dan pemakaian kaedah rawatan konservatif yang betul di rumah.

Tahap kursus dan klasifikasi penyakit ini

Bergantung pada dinamika penyakit dan gejala yang berubah dengan masa, penyakit Hirschsprung dibahagikan kepada beberapa peringkat:

• Pampasan. Tahap ini dicirikan oleh sembelit dari hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak, yang diperparah dengan pengenalan makanan pelengkap dan perubahan diet. Masalah di peringkat ini boleh diselesaikan dengan enema pembersihan.
• Subcompensated. Pada peringkat ini, membersihkan enema menjadi tidak berkesan, berat badan berkurangan, bayi mula tertinggal di belakang berat rakan sebaya mereka. Dengan ketidakupayaan berpanjangan untuk mengosongkan usus, sakit perut menyakitkan muncul, metabolisme terganggu, dan kanak-kanak mempunyai sesak nafas.
• Decompensated. Pada peringkat ini, semua gejala-gejala yang sangat bertambah buruk, sakit perut menjadi kekal, penggunaan julap atau pembersih enema tidak membawa hasil yang diinginkan dan tidak membenarkan untuk mengosongkan usus sepenuhnya. Keadaan ini boleh menyebabkan halangan usus.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak dikelaskan mengikut bentuk anatomi dan dibahagikan kepada:

• Rectal (kira-kira 25%)
• Rectosigmoid (70%)
• Segmental (2.5%)
• Subtotal (dengan luka sebahagian daripada usus besar - 3%)
• Jumlah (dengan kekalahan keseluruhan kolon - 0.5%)

Bergantung kepada keparahan gejala, penyakit ini terbahagi kepada peringkat awal, terlambat dan rumit.

1. Awal. Gejala ditunjukkan oleh kembung, sembelit kronik, peningkatan saiz abdomen.
2. Lewat. Diiringi oleh penambahan perubahan sekunder: anemia, kekurangan protein, kecacatan dada, pembentukan batu tahi.
3. Complicated. Muntah-muntah dan cirit-birit paradoks, sindrom kesakitan yang menyakitkan menyertai gejala di atas. Meningkatkan risiko halangan usus.

Komplikasi yang mungkin

Dengan tidak adanya rawatan yang mencukupi pada kanak-kanak, perkembangan enterocolitis dengan pelbagai peringkat keradangan mukosa adalah mungkin: dari infiltrasi inflamasi akut dan pembentukan abses kepada ulserasi dan perforasi dinding usus, disertai dengan perkembangan peritonitis.

Ini adalah keadaan yang sangat berbahaya yang mewakili bahaya kepada kehidupan kanak-kanak. Dalam kes sedemikian, hospital dan pembedahan segera diperlukan. Secara klinikal, keadaan ini ditunjukkan oleh cirit-birit yang berterusan, muntah berulang, dehidrasi, distensi abdomen, dan keadaan kejutan.

Diagnosis penyakit ini

Untuk diagnosis yang betul, sejarah mengambil dan menemubual ibu bapa adalah sangat penting, di mana doktor mendapati kehadiran saudara-mara yang menderita dari patologi yang sama dan meminta penjelasan soalan mengenai gejala dan keadaan kanak-kanak. Ujian fungsi lebih lanjut, kaedah penyelidikan makmal dan peperiksaan instrumental digunakan.

• Pemeriksaan rektum. Ini adalah teknik diagnostik yang penting. Pemeriksaan mendedahkan peningkatan nada sfinkter dan ampulla yang kosong dari rektum, walaupun dengan sembelit yang berpanjangan.
• Diagnostik sinar-X. Dalam kebanyakan kes, adalah penting untuk mengesahkan diagnosis. Semasa kajian, sinar-X diambil menggunakan agen kontras. Oleh kerana itu bahan digunakan penggantungan barium, yang disuntik dengan enema. Dalam gambar-gambar, adalah mungkin untuk mengesan ciri ciri - perubahan dalam melegakan membran mukus dan kehadiran kawasan yang sempit di bahagian distal usus besar. Di samping itu, pengembangan usus besar dan ketiadaan najis di atas dubur jelas kelihatan.
• Kolonoskopi. Kaedah ini mengesahkan hasil kajian sinar-X dan membolehkan anda mengambil biopsi - mengambil sekeping tisu untuk menentukan kemunduran atau ketiadaan plexus saraf.
• Rectoromanoscopy. Ia dilakukan dengan bantuan alat khas, sigmoidoscope, yang dimasukkan ke dalam rektum dan membolehkan anda secara visual menilai perubahan patologi, lihat kawasan sempit yang sempit, kehadiran batu-batu tahi.
• Manometri anorektal. Dengan bantuan kajian ini, tekanan dalam usus besar dan sfinkter dalaman diukur dan gejala ciri penyakit diturunkan - melemahkan sphincter dalaman dengan regangan bersama ampoule rektum.
• Ultrasound usus. Membolehkan anda melihat gelung usus yang berkembang dan membengkak, yang menunjukkan kehadiran patologi.

Di samping mengumpulkan pemeriksaan anamnesis, biopsi, pemeriksaan x-ray, seorang doktor boleh menetapkan semua jenis pemeriksaan klinikal umum, termasuk kajian fungsional dan histokimia.

Rawatan Penyakit Hirschsprung

Terapi penyakit oleh kaedah konservatif adalah tidak berkesan, langkah-langkah terapi seperti ini biasanya ditetapkan sebagai persediaan untuk pembedahan. Satu-satunya kaedah yang berkesan untuk menangani penyakit ini ialah pembedahan. Dalam setiap kes, pendekatan individu diterapkan dan tiga pilihan rawatan dianggap:

• Penggunaan kaedah konservatif rawatan sembelit kronik sehinggalah isu kepentingan campur tangan pembedahan diselesaikan.
• Penangguhan operasi, yang tujuannya memohon kaedah mengenakan kolostomi sementara
• Pembedahan kecemasan

Dalam memilih taktik rawatan, pendapat doktor berbeza. Sesetengah pakar bedah berpendapat mungkin untuk melakukan colostomy untuk kanak-kanak di bawah umur satu tahun, yang lain percaya bahawa ia boleh dilakukan untuk pesakit yang lebih tua dari 1 tahun dan hanya dalam kes-kes apabila tidak mungkin untuk mencapai pengosongan usus lengkap. Masih yang lain percaya bahawa pesakit perlu dipimpin secara konservatif sehingga mereka bersedia sepenuhnya untuk pembedahan radikal. Amalan menunjukkan bahawa taktik kumpulan pakar bedah yang terakhir adalah yang paling wajar.

Pada awal umur, kanak-kanak sangat sukar untuk menjalani prosedur pembedahan yang agak rumit. Di samping itu, kerumitan pemulihan dan tempoh selepas operasi, kemungkinan komplikasi perlu diambil kira Semua keadaan ini meningkatkan risiko kematian.

Tetapi ada bahaya lain. Jika anda menjalani pembedahan dan melambatkan pelaksanaannya, perubahan sekunder yang buruk bermula di tubuh pesakit: risiko enterocolitis, dysbacteriosis, dan peningkatan metabolisme protein. Oleh itu, adalah penting bagi doktor untuk menangkap garis ketika garis usia yang optimum untuk operasi itu, dan masih belum ada manifestasi yang jelas perubahan sekunder.

Berdasarkan pengalaman bertahun-tahun, pakar bedah percaya bahawa untuk operasi sedemikian usia optimum adalah 12-18 bulan. Tetapi jika, dengan rawatan konservatif, proses pampasan yang stabil diperhatikan, campur tangan boleh ditangguhkan sehingga 2-4 tahun.

Semasa tempoh persediaan, lakukan rawatan konservatif di rumah. Satu perkara penting rawatan adalah mengikuti diet dengan mengutamakan sayur-sayuran, buah-buahan dan penggunaan sejumlah besar cecair. Salah satu tujuannya adalah untuk merangsang motilitas usus melalui urut, gimnastik terapeutik. Sebagai tambahan kepada pembersihan dan enema siphon, prosedur fisioterapeutik digunakan, penyerapan penyelesaian elektrolit dan persediaan protein dibuat. Pesakit diberi kursus terapi vitamin.

Selalunya terdapat salah tanggapan di kalangan ibu bapa bahawa kanak-kanak itu mengembangkan kecanduan ke sistematis. Dengan penyakit ini, walaupun bayi mempunyai kerusi bebas pada beberapa waktu, usus tidak pernah dibersihkan sepenuhnya. Oleh itu, penggunaan enema siphon yang kerap diperlukan.

Tujuan campur tangan pembedahan dalam penyakit ini adalah untuk mengeluarkan usus yang terkena dengan pemeliharaan bahagian usus besar yang mampu berfungsi dan kemudian menyambungkannya dengan bahagian terminal rektum. Sekiranya pembedahan dijalankan secara serentak, maka semua langkah-langkah ini dilakukan dengan serta-merta. Dalam sesetengah kes, pakar bedah melakukan operasi dua langkah.

Intipati pada peringkat awal terdiri daripada reseksi (penyingkiran) bahagian luar usus yang tidak normal, penyingkiran bahagian usus yang usus pada perut dan pembentukan colostomy. Pembuangan kotoran selepas pembedahan akan dijalankan di dalam bekas khas.

Pesakit perlu menyesuaikan diri dengan colostomy dan hidup dengannya untuk beberapa waktu. Pada peringkat kedua, operasi rekonstruktif dijalankan, yang terdiri daripada fakta bahawa ujung usus yang sihat, sebelum ini dikeluarkan, disambungkan ke rektum, dan kolostomi ditutup, menyuburkan pembukaan pada perut.

Ciri-ciri tempoh selepas operasi

Selepas operasi jenis ini terdapat risiko jangkitan usus. Oleh itu, apabila kanak-kanak mengalami gejala seperti muntah-muntah, cirit-birit, demam, penderaan perut, sangat penting untuk mendapatkan bantuan perubatan.

Tempoh pemulihan agak lama dan boleh mengambil masa 3 hingga 6 bulan. Pada masa ini, hampir setiap pesakit muda keempat mungkin mengalami pelepasan tinja atau pengekalan nafas secara sukarela.

Sebab bagi keadaan ini mungkin kesilapan kecil semasa pembedahan atau perlahan pemulihan dan proses penyesuaian pada pesakit yang telah menyatakan perubahan sekunder sebelum operasi dan kerosakan organ yang berkaitan. Dalam kes sedemikian, doktor menjalankan rawatan pemulihan intensif.

Dari masa ke masa, kanak-kanak menormalkan najis, dia mula mendapat berat badan dan berkembang dengan baik. Pesakit kecil harus berada di dispenser untuk sekurang-kurangnya satu tahun setengah selepas operasi. Ibu bapa dikehendaki sentiasa mengawasi fungsi usus yang betul, mematuhi diet seimbang khusus dan menubuhkan rejimen harian yang ketat supaya anak itu mengalami refleks usus pada masa tertentu.

Untuk mengekalkan tubuh kanak-kanak dalam keadaan yang baik akan membantu senaman yang boleh dilaksanakan, senaman ringan, pemakanan yang betul dan lengkap, menguatkan sistem imun. Perubatan moden mencapai hasil yang baik dalam rawatan pembedahan penyakit ini dalam 96% kes. Kekerapan komplikasi dan kematian postoperatif yang serius juga semakin berkurangan.

Langkah-langkah pencegahan spesifik untuk penyakit Hirschsprung tidak wujud, kerana penyakit ini turun temurun dan berlaku pada peringkat perkembangan janin. Dalam kes ini, hanya pengesanan awal patologi dan penemuan diagnosis yang betul akan membolehkan, dengan bantuan campur tangan pembedahan radikal, untuk menakluk penyakit, memulihkan kesihatan kanak-kanak dan memulihkan kualiti hidupnya.

Gejala dan rawatan penyakit Hirschsprung pada orang dewasa

Sebabnya

Penyakit Hirschsprung adalah patologi kongenital di mana terdapat pelanggaran regulasi saraf motilitas saluran penghadaman yang lebih rendah. Ia berkembang kerana ketiadaan dalam segmen usus besar sel-sel neuroanganglius khusus yang bertanggungjawab untuk penghantaran impuls sewaktu penguncupan dan kelonggaran otot-otot saluran gastrointestinal. Ia dinamakan sempena seorang doktor Denmark yang pertama kali menggambarkan gejala pada 1888.

Punca penyakit Hirschsprung adalah cacat usus besar. Patologi berlaku pada individu yang mempunyai kecenderungan keturunan dan sering menjadi penyakit keluarga.

Tetapi ini hanya meningkatkan risiko, dan tidak tepat menentukan kehadiran perubahan buruk. Pembentukan pelanggaran hari ini dijelaskan oleh hipotesis yang berbeza, dan mengikut salah satu daripada mereka, kegagalan pematangan sel saraf mungkin disebabkan oleh:

1. Intrauterine hypoxia (kelaparan oksigen).
2. Jangkitan virus.
3. Pendedahan kepada bahan kimia.
4. Pengaruh sinaran mengion.

Penyakit Hirschsprung pada orang dewasa biasanya merupakan bentuk kursus, tanda-tanda yang kelihatan redup atau laten (laten).

Jika tidak, gejala-gejala penyakit akan berlaku pada masa kanak-kanak: keparahan gambar klinikal bergantung kepada berapa lama segmen kolon terjejas dan, seperti yang biasa ditunjukkan dalam kesusasteraan perubatan rasmi, kawasan agangliosis.

Gejala

Antara penyakit genetik yang ditengahi oleh saluran GI yang lebih rendah, kelaziman patologi agak tinggi. Tanda ciri adalah kekejangan berterusan, yang berkaitan dengan sindrom obstruksi usus berfungsi.

Borang klinikal

Pada pesakit dewasa, terdapat beberapa pilihan kursus:

• tipikal - dengan perkembangan pesat gejala, yang dicirikan oleh sindrom halangan usus;
• sembelit berterusan - berterusan, yang boleh diuruskan dengan bantuan langkah-langkah konservatif;
• laten - kecenderungan untuk menunda kotoran muncul secara tidak terduga pada pasien yang berusia lebih dari 14 tahun; Terapi piawai dengan julap adalah tidak berkesan; jenis kursus ini disertakan dengan halangan usus kronik.

Keadaan pesakit boleh sepenuhnya atau sebahagiannya dikompensasi atau dicirikan oleh ketidakhadiran najis bebas, yang merupakan tanda penyakit yang teruk. Bentuk keseluruhan (terjejas semua bahagian kolon) jarang terjadi, varian lesi segmen lebih kerap.

Gambar klinikal

Kebiasaannya, gejala-gejala berkembang pada kanak-kanak (pada kanak-kanak lelaki, menurut statistik, 5 kali lebih kerap berbanding pada perempuan), tetapi dalam beberapa kes gambar itu dipadamkan (sembelit berulang) atau tanda-tanda gangguan sebelum pesakit mencapai remaja atau dewasa. Kadang kala patologi digabungkan dengan gambar penyakit lain (sindrom Haddad, Barda-Beadle, dan sebagainya).

Gejala penyakit Hirshsprung termasuk manifestasi seperti:

1. Sembelit.
2. Pergeseran hilang selepas pergerakan usus.
3. Sakit perut menyakitkan perut.
4. Rasa buang air besar yang tidak lengkap.

Dengan sembelit yang berpanjangan, tanda-tanda ciri-ciri sindrom mabuk diperhatikan: kelemahan, kelesuan umum, mual, muntah. Kadang-kadang pesakit mengadu tentang ketiadaan keinginan untuk membuang air besar, yang disertai oleh kemustahilan diri dari usus. Peperiksaan objektif boleh didedahkan asimetri perut dengan peristalsis yang kelihatan diregangkan oleh kawasan gas dan massa fecal. Dinding abdomen menjadi nipis dan lembab.

Komplikasi Penyakit Hirschsprung

Terdapat pelbagai pilihan untuk keadaan buruk menengah yang berkaitan dengan patologi; Akibat yang paling umum ialah:

• halangan usus;
• sindrom dysbacteriosis;
• cirit-birit paradoks (dikaitkan dengan mikroflora terjejas);
• enterocolitis;
• ulser dan perforasi dinding usus dengan risiko peritonitis (keradangan peritoneum).

Keadaan yang berkaitan dengan penyertaan jangkitan sekunder boleh mengancam nyawa jika luka mempunyai sempadan yang sama. Dengan pembedahan, ada kemungkinan penyakit pelekat, akibatnya yang sering menjadi halangan.

Diagnostik

Kajian pesakit sempena pemeriksaan objektif - kaedah utama yang selalu memerlukan penjelasan. Aduan sembelit adalah ciri-ciri banyak patologi saluran gastrousus, dan oleh itu diagnosis penyakit Hirschsprung boleh dibuat hanya berdasarkan hasil kajian tambahan. Ini adalah ujian:

1. Profil radiologi (imej gambaran keseluruhan dan irrigoscopy, laluan penggantungan barium). Mereka memberi peluang untuk menilai keadaan usus, mengenal pasti gejala halangan, menentukan kawasan lesi dan melegakan membran mukus.
2. Endoskopik. Dengan bantuan siasatan optik memeriksa bahagian kolon, mengesan tanda-tanda keradangan dan komplikasi lain. Ambil sekeping tisu kawasan yang terjejas (biopsi) dan hantar bahan ke makmal untuk penyelidikan oleh ahli histologi pakar.
3. Manometri anorektal. Membolehkan anda untuk menilai tekanan dalam rektum dan tindak balas spinkter untuk kerengsaan, dengan itu mengenal pasti gejala anomali sistem saraf.
4. Kaedah histokimia. Berdasarkan penemuan bahan yang dipanggil acetylcholinesterase - di kawasan yang terjejas oleh agangliosis, ia berkumpul dalam jumlah besar, tidak seperti segmen usus yang sihat.

Colonoscopy dilakukan secara selektif, kerana tidak selalu mungkin untuk menyediakan lumen saluran gastrointestinal untuk pemeriksaan. Alternatif adalah diagnosis perubahan di bahagian bawah saluran penghadaman - kolor rektum dan sigmoid, yang dilakukan oleh rectoromanoscopy. Sebagai kaedah tambahan, ujian makmal standard digunakan (analisis umum dan biokimia darah, dsb.), Ultrasound organ perut.

Rawatan

Menggabungkan dua arah taktik: konservatif (sebagai tahap persediaan sebelum pembedahan) dan operasi (utama, penyakit itu dirawat hanya dengan menghapuskan kawasan kolon berubah). Ia dijalankan di hospital oleh doktor yang mengkhususkan diri dalam bidang coloproctology.

Pemakanan pra-operasi

Dalam tempoh praoperasi (5-7 hari sebelum pembedahan), adalah perlu untuk mengecualikan produk yang sering menimbulkan kembung dan makanan dengan kandungan serat yang tinggi:

• kekacang;
• kubis putih;
• roti gandum;
• buah-buahan kering;
• kacang;
• susu keseluruhan;
• gula-gula;
• pastri;
• gandum barli;
• keropok, kerepek;
• coklat;
• alkohol;
• kvass;
• pasta;
• hidangan berlemak, goreng, pedas;
• daging salai;
• sayuran mentah dan buah-buahan;
• krim lemak;
• jeruk;
• makanan dalam tin.

Anda boleh makan sayur-sayuran yang diproses secara bersamaan, buah-buahan (tanpa kulit dan biji), daging tanpa lemak (direbus, dikukus, dibakar, dibakar dalam oven tanpa lemak dan perasa yang berlebihan), nasi putih, apel panggang, Dibenarkan kaldu rendah lemak, keju kotej, telur rebus, madu dalam kuantiti yang kecil. Dibenarkan untuk minum air, teh hijau, kompos, minuman buah - tanpa sekatan pada jumlah cecair.

Anda tidak boleh mengambil makanan dan minuman selama 8 jam sebelum pembedahan.

Keperluan ini mesti dipenuhi dengan tepat, kerana jika tidak, risiko komplikasi meningkat. Sekiranya anda perlu mengambil ubat yang tidak boleh dibatalkan, minum dengan satu sudu air atau hanya larut dalam mulut. Selepas operasi, pemakanan pecahan ditetapkan 4-6 kali sehari dengan makanan yang mudah dicerna (buah-buahan, sayur-sayuran, bijirin, makanan tenusu).

Enema

Ia digunakan sebagai kaedah penyediaan untuk kajian diagnostik (khususnya, irrigoscopy) dan campur tangan pembedahan. Ia dilakukan oleh pekerja perubatan di hospital dan mungkin termasuk jenis prosedur seperti:

Pilihan enema bergantung kepada keparahan sembelit, matlamat pembersihan usus. Air panas tidak boleh digunakan, kerana pengenalannya ke dalam lumen saluran pencernaan membawa kepada penyerapan najis separa dibubarkan dan perkembangan keracunan (keracunan) badan dengan terkumpul toksin.

Akibatnya adalah sangat serius, bahkan membawa maut, jadi ia dilarang keras untuk berlatih enema bulu di rumah.

Ubat-ubatan

Selesaikan menghapuskan gejala dengan bantuan mereka adalah mustahil; gunakan alat seperti: