Penyakit Hirschsprung - apa itu? Gejala dan rawatan

Penyakit Hirschsprung adalah penyakit yang jarang berlaku. Ia berlaku paling kerap dalam 95% kes di bayi baru lahir, tetapi boleh berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua dan dewasa.

Dengan penyakit ini, pesakit mempunyai patologi sistem saraf usus besar. Dalam usus besar yang sihat, plexus saraf khas terletak di dinding, yang memastikan keupayaan usus besar untuk menolak kandungan ke arah yang betul. Plexus saraf sedemikian terletak di lapisan otot usus dan submukosa.

Penyakit Hirschsprung ditunjukkan pada pesakit lelaki mengikut statistik 4 kali lebih kerap daripada pada perempuan. Penyakit ini tidak diwarisi, tetapi risiko manifestasi gejala pada kanak-kanak ibu bapa yang sakit lebih tinggi secara purata sebanyak tiga peratus.

Apa itu?

Penyakit Hirschsprung - anomali perkembangan kolon etiologi kongenital, yang membawa kepada pelanggaran pemuliharaan serpihan usus (kongenital agangliosis) - ditunjukkan oleh sembelit berterusan.

Dalam bayi baru lahir, gambar klinikal adalah tersendiri dan pelbagai - yang berkaitan dengan panjang dan ketinggian lokasi (berbanding dengan anus) zon agangliosis. Insiden penyakit Hirschsprung: 1: 5 000 bayi baru lahir.

Patogenesis

Sel ganglionik (atau ganglionik) adalah nama biasa bagi beberapa jenis neuron besar, yang di dalam usus bertanggungjawab untuk sambungan antara struktur saraf. Semasa ontogenesis, sel ganglion berhijrah dari bahagian atas usus ke bahagian distalnya.

Pelanggaran penghijrahan membawa kepada pembentukan sebahagian aganglionik usus (zon penyempitan fungsi) dengan pemuliharaan yang berkurang atau tidak sepenuhnya (keupayaan untuk melakukan pergerakan translasi-kontraktual). Dalam sesetengah kes, rantau aganglionik boleh secara luar biasa berkembang, membentuk megacolon, yang merupakan salah satu komplikasi serius penyakit Hirschsprung.

Tapak penyetempatan rantau aganglionik, sebagai peraturan, adalah bahagian distal usus besar. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, ada bentuk penyakit Hirschsprung, di mana segmen aganglionik terbentuk di tapak dari lajur splenik, atau agangliosis keseluruhan usus besar berkembang. Dalam bentuk penyakit ini, jumlah kelumpuhan peristaltik diperhatikan pada pesakit.

Gejala penyakit Hirschsprung

Keterukan tanda-tanda penyakit Hirshprung bergantung kepada umur, tahap lesi, dan sejarah.

1. Secara berkala muncul cirit-birit.
2. Terdapat kembung perut. Gas terkumpul di dalam usus.
3. Sembelit. Ini adalah gejala penyakit yang paling biasa. Sesetengah kanak-kanak mungkin tidak mempunyai najis selama beberapa minggu. Dengan penyakit yang teruk, proses buang air besar secara amnya mustahil tanpa enema.
4. Dalam bayi yang baru dilahirkan, meconium (najis pertama) terlambat lewat (2-3 hari) atau tidak meninggalkan sama sekali.
5. Bayi sakit dalam usus. Dia bergetar, menangis, menarik lututnya ke perutnya.
6. Abdomen menjadi bengkak. Tulang pusing telah dirosakkan atau ternyata. Perut menjadi tidak simetris.
7. Ketoksikan tubuh. Kanak-kanak itu enggan makan, tidak mendapat berat badan. Peningkatan suhu mungkin berlaku.
8. Apabila perbuatan buang air besar, batu-batu tahi (najis padat padat) dikeluarkan. Pengosongan penuh tidak berlaku. Tinja mempunyai bau yang tidak menyenangkan. Dalam rupa mereka menyerupai pita nipis.

Jika anomali tidak menutup seluruh usus, maka gejala-gejala pada bayi baru lahir agak kabur. Dalam bayi yang menyusu, massa fecal dibezakan oleh konsistensi separa cecair. Mereka boleh dengan mudah dihapuskan oleh badan.

Masalah pertama timbul pada masa ini apabila serbuk dimasukkan ke dalam diet. Makanan dewasa membawa kepada pemusnahan najis. Halangan usus muncul, gejala mabuk diamati. Pada mulanya, enema membantu dengan klinik seperti itu. Pada masa akan datang, acara ini tidak lagi memberikan kelegaan.

Tahap penyakit Hirschsprung

Memandangkan dinamika penyakit dan gejala perubahan, doktor membezakan peringkat berikut penyakit:

• Pampasan - sembelit diperhatikan sejak zaman kanak-kanak, membersihkan enema dengan mudah menghapuskannya untuk masa yang lama
• Subcompensated - secara beransur-ansur enema menjadi kurang dan kurang berkesan, keadaan pesakit bertambah buruk: berat badan berkurangan, keterukan dan kesakitan pada perut, sesak nafas; Anemia teruk, gangguan metabolik. Keadaan subkompensasi berlaku pada pesakit dengan penguraian di latar belakang rawatan konservatif.
• Decompensated - pembersihan enema dan laksatif jarang menyebabkan pergerakan usus lengkap. Terdapat perasaan berat pada perut bawah, kembung perut. Di bawah pengaruh pelbagai faktor (perubahan tajam dalam pemakanan, senaman berat), pesakit mengembangkan halangan akut akut. Pada kanak-kanak, dekompensasi sering dilihat dalam subtotal dan jumlah lesi.
• Bentuk akut penyakit Hirschsprung menampakkan diri pada bayi yang baru lahir sebagai halangan usus kongenital yang rendah.

Penyakit Hirschsprung, tidak seperti penyebab sembelit lain (tumor, sembelit sembelit pada orang tua, dengan kolitis ulseratif yang tidak spesifik), dicirikan oleh rupa sembelit dari kelahiran atau awal kanak-kanak.

Selalunya ibu bapa menyedari kehadiran endokrin, keabnormalan mental dan neurologi. Penyakit ini mungkin disertai oleh anomali kongenital yang lain: Penyakit Down, celah lelangit lembut.

Komplikasi

Anomali kongenital Hirshprung sering membawa kepada perkembangan pelbagai komplikasi. Kumpulan mereka termasuk:

1. Anemia
2. Mabuk "Fecal". Komplikasi ini adalah hasil daripada keracunan badan dengan mengumpul bahan-bahan toksik.
3. Perkembangan enterocolitis akut. Dengan perkembangan pesat peradangan ini akan membawa maut.
4. Pembentukan "batu tahi". Pada masa yang sama massa padu sedemikian terbentuk supaya mereka boleh memecahkan integriti dinding usus.

Ia tidak dapat diandaikan bahawa anomali kongenital perkembangan usus akan berlalu dengan sendirinya. Kehidupan hidup yang lebih lanjut dan ketiadaan perubahan dalam seluruh tubuhnya bergantung kepada rawatan patologi yang tepat pada masanya.

Rawatan Penyakit Hirschsprung

Terapi penyakit oleh kaedah konservatif adalah tidak berkesan, langkah-langkah terapi seperti ini biasanya ditetapkan sebagai persediaan untuk pembedahan. Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk penyakit Hirschsprung adalah pembedahan. Dalam setiap kes, pendekatan individu diterapkan dan tiga pilihan rawatan dianggap:

1. Penggunaan kaedah konservatif rawatan sembelit kronik sehinggalah isu kepentingan campur tangan pembedahan diselesaikan.
2. Penangguhan operasi, yang tujuannya memohon kaedah mengenakan kolostomi sementara
3. Pembedahan kecemasan

Berdasarkan pengalaman bertahun-tahun, pakar bedah percaya bahawa untuk operasi sedemikian usia optimum adalah 12-18 bulan. Tetapi jika, dengan rawatan konservatif, proses pampasan yang stabil diperhatikan, campur tangan boleh ditangguhkan sehingga 2-4 tahun.

Juga perlu mengambil kira jika anda memindahkan operasi dan melambatkan pelaksanaannya, perubahan sekunder yang buruk bermula di dalam tubuh pesakit: ancaman enterocolitis, dysbacteriosis, dan gangguan metabolisme protein meningkat. Oleh itu, adalah penting bagi doktor untuk menangkap garis ketika garis usia yang optimum untuk operasi itu, dan masih belum ada manifestasi yang jelas perubahan sekunder.

Rawatan konservatif

Matlamat utama terapi ini adalah pembersihan usus yang berterusan. Untuk ini, doktor mengesyorkan mengambil aktiviti-aktiviti berikut:

• Diet Dia dilantik hanya oleh seorang doktor. Pilihannya dihentikan pada produk dengan kesan julap: sayuran (wortel, bit), buah-buahan (plum, epal), bijirin (oatmeal, soba), produk tenusu (ryazhenka, kefir).
• Latihan. Doktor akan mencadangkan latihan terapi khas. Ia merangsang peristalsis dan menguatkan akhbar.
• Urut Urut harian abdomen bawah. Ia merangsang peristalsis semula jadi dan pembersihan usus.
• Vitamin. Menguatkan badan dan melindungi terhadap kesan negatif bahan toksik.
• Membersihkan enema. Kanak-kanak memerlukan pembersihan usus yang berterusan.
• Probiotik. Dadah merangsang fungsi usus dan menenuninya dengan mikrofora yang bermanfaat.
• Persediaan protein. Penyelesaian elektrolit diberikan secara intravena. Mereka disyorkan untuk gejala malnutrisi yang ketara.

Dalam kes apabila kaedah rawatan konservatif tidak memberikan kesan yang diingini atau penyakit itu berada di tahap lanjut, pesakit dirawat sebagai rawatan pembedahan.

Rawatan pembedahan

Selepas beberapa siri peperiksaan, pakar bedah membuat keputusan mengenai kapan dan bagaimana untuk melaksanakan operasi. Ia sepatutnya dilakukan dalam tempoh yang paling baik, dan bukannya semasa pemburukan. Apakah intipati kaedah pembedahan? Segmen yang terjejas dielakkan, dan seksyen usus usus besar disambungkan. Operasi boleh terdiri daripada dua jenis:

1. Langkah tunggal. Rantau aganglionik kolon dipotong. Bahagian sihat usus besar segera disambungkan ke rektum.
2. Dua saat. Pertama, pemangkasan dilakukan, maka kolostomi (bahagian usus dibawa ke permukaan perut). Jisim fecal dibuang ke dalam bekas khas - kateter. Selepas tempoh penyesuaian, bahagian kedua operasi dilakukan: bahagian sihat usus yang dipenggal dihubungkan.

Semua pesakit yang menjalani pembedahan perlu menjalani susulan, untuk menilai hasil rawatan yang berfungsi dan untuk mengenal pasti dan membetulkan komplikasi lewat yang disebabkan oleh operasi. Adalah disyorkan untuk menjalani pemeriksaan perubatan dan perundingan doktor setiap minggu sepanjang bulan selepas operasi. Kemudian, semasa pemeriksaan tahun boleh dilakukan sekali setiap 3 bulan.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak mempunyai prognosis yang agak baik. Kebanyakan pembedahan untuk penyingkiran bahagian kolon yang rosak dilakukan tanpa komplikasi lanjut, tetapi hanya jika ibu bapa atau anak itu sendiri memantau pematuhan dengan cadangan doktor dan secara berkala menjalani peperiksaan.

Pemakanan manusia yang optimum

Perhatian! Kami tidak memberi apa-apa cadangan untuk pemakanan yang betul. Di sini, hanya nilai minimum dikira set produk yang menyediakan jumlah yang perlu pengambilan nutrien (protein, lemak, karbohidrat, vitamin, mineral) berdasarkan pemprosesan matematik kandungan data bahan-bahan ini dalam produk makanan.

Pada peringkat pertama, kos minimum satu set produk dikira (anda juga boleh memasuki produk diet anda). Pada peringkat kedua, anda boleh menyesuaikan diet yang diterima dan melihat contoh mengira diet sebenar. Untuk maklumat lanjut, lihat bahagian "Cara menggunakan pengiraan".

Ketergantungan jangka hayat terhadap pelbagai faktor - di sini.

Penyakit Hirschsprung

Apakah penyakit Hirschsprung?

Penyakit Hirschsprung adalah komplikasi dalam bentuk sembelit berterusan (kadang-kadang dengan cirit-birit), yang diamati pada zaman kanak-kanak dan sepanjang tempoh hidup. Kebanyakan penyakit adalah keturunan dan berhubung dengan seks lelaki, penyakit ini jauh lebih biasa daripada garis wanita (4-6 kali lebih banyak). Dalam kebanyakan kes, bentuk rawatan konservatif tidak berkesan, jadi pembedahan adalah persis penyelesaian yang akan membantu menyelesaikan masalah.

Penyakit ini melibatkan patologi kolon, yang dinyatakan dalam ketiadaan atau mati sel-sel saraf pada asas otot di kawasan plexus Auerbach dan submukosa Meissner. Ini menjelaskan kekurangan kontraksi otot organ di kawasan di mana ia terjejas, dan pembentukan benjolan tinja, yang kemudiannya membentuk genangan.

Punca

Pakar dalam bidang ini tidak dapat memberikan alasan yang jelas untuk penyebab penyakit ini. Mendiagnosis penyakit itu, di antara gejala yang serupa dengan penyakit lain saluran gastrousus, terdapat kegagalan atau kekurangan impuls elektrik dalam kerja otot lancar myocytes. Faktor ini adalah tanda kehadiran komponen myogenic, yang terlibat dalam pembentukan penyakit.

Punca yang dianggap sebagai asas penampilan penyakit adalah:

• Perubahan yang menjejaskan peralihan ke bahagian distal dari neuroblast usus dalam ontogenesis.
• Perubahan negatif dalam pembezaan atau percambahan pada masa penghijrahan neuroblast, dinyatakan dalam kematian atau kegagalan dalam survival semasa peralihan.
• Kecenderungan genetik terhadap penyakit Hirschsprung.
• Kesan bakteria, virus, dan kehadiran faktor persekitaran yang merangsang lain.

Borang penyakit Hirschsprung

Mengkaji manifestasi, pakar mengambil kira jumlah kasih sayang dan faktor yang mempengaruhi peralihan dari satu fasa penyakit ke penyakit yang lain. Bentuk utama penyakit adalah:

• Pampasan. Format penyakit adalah ciri-ciri dalam manifestasi sembelit adalah ketara dari awal penampilan mereka. Selalunya, bentuk penyakit itu didiagnosis pada zaman kanak-kanak awal, tetapi mudah dikesan melalui penggunaan enema.
• Subcompensated. Selepas enema berhenti menghilangkan masalah sembelit dan ada kemerosotan dalam keadaan pesakit, yang ditunjukkan dalam penurunan berat badan, berat pada pergerakan, sesak nafas, sensasi kesakitan di perut, semua tanda bentuk baru penyakit muncul di muka.
• Decompensated. Penggunaan enema tidak menjamin pengosongan lengkap, terdapat rasa tidak selesa, terutama di bahagian bawah abdomen. Tidak jarang gejala disertai dengan kembung, halangan. Pada bayi, format penyakit ditentukan dengan bentuk luka dan penuh subtotal.

Tahap penyakit Hirschsprung

Kenapa dan apa yang menyebabkan kemunculan penyakit, pakar tidak dapat menjawab secara tepat, penyakit ini tidak boleh dijelaskan secara logik mengenai faktor-faktor yang boleh mencetuskan permulaan penyakit. Ciri utama adalah manifestasi sembelit yang sudah di zaman kanak-kanak awal, yang oleh pembangunan untuk sepanjang tempoh masa dibahagikan kepada tiga bahagian.

• Tahap pampasan adalah ketara dalam manifestasinya yang sudah ada pada masa kanak-kanak dan dinyatakan dalam sembelit yang kerap. Rawatan itu dilakukan dengan menetapkan enema, dengan penambahan makanan yang mudah dicerna untuk diet.
• Peringkat subcompensated. Enema, sebagai cara untuk mengawal penyakit ini, semakin lama keberkesanannya. Perkembangan perut kembung dan berat badan yang berterusan di abdomen rendah mengambil satu lagi bentuk perkembangan penyakit ini, memaksa penggunaan ubat pencahar. Dengan penurunan berat badan yang ketara, penurunan paras hemoglobin dan gangguan metabolik, semua simptom peralihan ke peringkat akhir penyakit berada di muka.
• Peringkat decompensated. Tempoh akut di mana ubat praktikal tidak menyelesaikan masalah dengan kesulitan patensi. Di muka semua gejala perkembangan di mana pembedahan hanya menyelesaikan masalah pengumpulan kotoran di tempat di mana ada halangan (separa) yang lengkap.

Penyakit Hirschsprung: gejala

Penyakit Girshprunta adalah keturunan, faktor ini membolehkan anda mendiagnosis penyakit itu daripada kelahiran seorang kanak-kanak. Gejala ciri utama penyakit ini adalah kesukaran dengan kerusi. Diagnosis kemudian agangliosis merumitkan kaedah rawatan konservatif, dan campur tangan pembedahan membentangkan beberapa halangan dalam bentuk komplikasi yang mempengaruhi fungsi organ.

Kadang-kadang gejala tidak muncul dengan serta-merta, sudah pada masa remaja, selepas itu penyakit ini dapat bergerak dengan cepat dari satu tahap ke tahap yang lain.

Gejala biasa

Gejala klinikal penyakit mungkin berbeza-beza kerana perbezaan dalam bentuk keparahan lesi usus. Dalam kebanyakan kes, manifestasi gejala membolehkan anda mendiagnosis penyakit itu sebaik sahaja kelahiran kanak-kanak itu, tetapi ada kes-kes apabila ia berlaku pada masa remaja. Gejala keseluruhan penyakit ini dinyatakan dalam sembelit kerap, cirit-birit, mual, muntah (tidak jarang dengan hempedu), dan kekejangan berat badan yang tidak terkawal dan penurunan berat badan.

Pada kanak-kanak, bermula dari 5 tahun ke atas, kegigihan sembelit diperhatikan, abdomen meningkat dalam jumlah, peningkatan pertukaran gas diperhatikan, perkembangan dan pertumbuhan kanak-kanak menjadi perlahan, dan sindrom malabsorpsi berkembang pada latar belakang pelanggaran penyerapan. Apabila gambaran keseluruhan adalah anemia yang tidak biasa, yang timbul daripada kehilangan darah yang kerap. Semua simptom ini menyumbang kepada perkembangan jangkitan, yang seterusnya menimbulkan kemunculan enterocolitis, penyakit yang disertai demam, muntah, cirit-birit. Manifestasi toksikosis yang kerap mempengaruhi saiz kolon, yang mengembang, menciptakan masalah baru.

Gejala penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak

Gejala masa kanak-kanak penyakit berubah seiring dengan usia, ini amat ketara dari tempoh diagnosis awal dan sepanjang perkembangan kanak-kanak.

• Dalam bayi sehingga sebulan, najis pertama pada kadar perkembangan dapat diperhatikan dalam 24 jam pertama, pada bayi dengan penyakit Hirschsprung, pengosongan pertama terjadi dengan penundaan hingga dua hari atau lebih. Apabila merapikan jari-jari rongga perut, ada bengkak, dengan anak menangis, mengiu. Gejala tambahan adalah muntah, kanak-kanak tidak bertindak balas terhadap makanan.
• Dari bulan ke tahun berat anak mempunyai penyimpangan, baik ke atas dan ke bawah sehubungan dengan norma pada anak-anak yang sihat. Dalam kes ini, kanak-kanak sering muntah, kerap berlaku loya, kehadiran kawasan perut yang sentiasa membengkak. Proses mengosongkan tidak teratur, sering berlaku cirit-birit, yang menunjukkan perkembangan penyakit.
• Selepas setahun terdapat sembelit berterusan, najis dibentuk pada pintu keluar ke pita dengan bau yang sangat tidak menyenangkan. "Perut katak" dan kembung adalah satu lagi ciri gejala penyakit, terdapat peningkatan dalam lingkar abdomen.

Dengan rawatan yang tidak wajar, penyakit itu muncul dalam penurunan kadar hemoglobin, perubahan bentuk dada berlaku, pembentukan kotoran menjadi batu, kerap anak tidak stabil, melompat diperhatikan, baik ke atas dan ke bawah, sehingga keletihan.

Gejala pada orang dewasa

Bermula dari masa remaja dan seterusnya, penyakit ini boleh untuk jangka masa panjang dalam keadaan relatif, jumlah ganglia sebahagian besarnya bergantung kepada ini. Apabila kelompok sel-sel saraf boleh menjejaskan fungsi motor usus, dengan kata lain, semakin sedikit ia tersedia, lebih mudah untuk mengendalikan penyakit ini. Dalam kes sedemikian, penyakit itu biasanya menunjukkan dirinya dalam gejala berikut:

• Sakit spasmodik, ditunjukkan dari semasa ke semasa di sepanjang kolon.
• Kekurangan dorongan.
• Peredaran kembung dan pengumpulan gas yang kerap.
• Massa pemadatan, kehadiran batu-batu tahi.
• Serangan mual yang kerap, akibat kesan toksik yang berterusan yang dihasilkan oleh najis.
• Perkembangan heterochromia, penyakit yang diwujudkan dalam warna iris yang tidak teratur. Heterochromia berkembang terhadap latar belakang kekurangan salah satu pigmen, melanin.
• Cirit-birit yang kerap.
• Kembung, yang diperhatikan sejak awal kanak-kanak.

Diagnostik

Penyakit bagi beberapa gejala serupa dengan penyakit lain dari organ gastrousus, oleh itu, kaedah diagnosis yang digunakan dalam perubatan moden melibatkan beberapa kaedah penyelidikan. Apabila mendiagnosis penyakit Hirschsprung, aduan pesakit akan diambil kira, dengan asasnya kewujudan sembelit dan masa penampilan mereka dipelajari.

Mengumpul anamnesis, doktor mendapati tentang kehadiran seorang pembawa di kalangan anggota keluarga penyakit tersebut, sebelum penyakit berjangkit, kecederaan, dan pembedahan. Diagnosis utama dijalankan menggunakan pemeriksaan rektum digital, menggunakan peralatan ultrasound, sinar-X, menggunakan agen kontras. Menggunakan biopsi (kajian mengenai serpihan kecil yang diambil dari kawasan usus yang terjejas), kehadiran atau ketiadaan sel saraf dijelaskan. Kolonoskopi melibatkan kajian kolon di seluruh permukaannya, ini akan memungkinkan untuk menentukan tahap lesi dan lokasinya, lokasi penyempitan dan pengembangan.

Kaedah untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung didiagnosis menggunakan teknik dan kaedah khas. Dalam agregat kaedah, pakar bukan sahaja mendiagnosis penyakit ini, tetapi juga menjelaskan keseluruhan gambaran klinikal, peringkat perkembangan dan kaedah rawatan selanjutnya.

• Radiografi ulasan organ-organ. Gambar itu menganggap gelung yang membesar dan membengkak pada organ, kadang-kadang menggunakan kaedah yang anda dapat melihat tahap cecair.
• Pemeriksaan rektum. Dengan bantuan kaedah ini, pembentukan kekosongan dikesan dalam rektum, aktiviti penting sfinkter dinilai.
• Irrigologi. Kaedah ini membolehkan untuk menjelaskan panjang gelung yang melanda kawasan rongga perut. Diameter peningkatan kolon boleh melebihi 15 cm.
• Rectoromanoscopy. Dengan bantuan kaedah ini, kehadiran rintangan yang menghalang laluan bahagian rektum di sepanjang bahagian-bahagian regidil usus dikaji, kegagalan massa fecal dikesan. Kami mengkaji ketajaman peralihan dari bahagian sempit dari bahagian distal ke bahagian proksimal, yang dicirikan oleh peningkatan saiz. Selain itu, tugas kajian termasuk kajian kehadiran massa usus yang berbeza kekerasan.
• Kajian menggunakan ultrasound.
• Penggunaan agen kontras untuk mengkaji usus atas dan tapak lain. Kajian mengenai masa kelewatan di tempat penambahan usus besar (kadang kala proses pemindahan berlangsung 5-6 hari).
• Pengukuran tekanan pada kolon dan rektum menggunakan manometri anorektal.
• Biopsi. Dengan memotong serpihan kecil dari dinding organ untuk penyelidikan mengenai kekurangan atau kemunduran perkembangan ganglia intramural, ujung saraf yang terletak di seluruh organ. Potongan dipotong mengikut biopsi Swanson.
• Untuk menjelaskan radiologi penyelidikan di samping memohon colonoscopy.
• Tisu asetilkolinesterase diuji untuk aktiviti enzimnya menggunakan kajian histokimia. Dari membran mukosa rektum, biopsi diambil dari permukaan organ untuk mengesan kualiti aktiviti gentian saraf membran mukosa acetylcholine esterosis.

Gambar klinikal

Gambar klinikal ditunjukkan dalam bentuk gejala yang dinyatakan oleh skala sel-sel yang terjejas yang terletak di permukaan dinding organ. Sejumlah besar sel-sel yang terjejas meningkatkan bentuk pembesaran, sementara format kecil mungkin tidak nyata sebagai penyakit untuk jangka waktu tertentu, mungkin beberapa tahun lagi. Ini disebabkan oleh kehadiran sel-sel yang sepenuhnya menampung kerja, yang mengimbangi ketidakaktifan kawasan-kawasan yang rosak.

Gambar keadaan klinikal muncul pada latar belakang gejala:

• Sembelit yang membimbangkan hampir sepanjang masa. Tempoh pengosongan diri diperhatikan dari 8 hari hingga dua minggu, atau tidak sepenuhnya dan masalahnya diselesaikan dengan bantuan enema.
• Dorongan untuk kosong jarang berlaku atau jarang berlaku.
• Nisbah cecair yang kerap dengan sembelit yang berpanjangan.
• Suhu dan sakit yang mungkin di dalam usus besar dalam bentuk kekejangan.
• Penggantungan abdomen, pengumpulan gas yang berterusan.
• Menguatkan jisim tahi, sering berubah menjadi batu.
• Gejala keracunan toksik: loya, muntah, sakit kepala terhadap latar belakang genangan najis.
• Melanin (jenis pigmen) diperhatikan baik dalam keadaan kekurangan dan lebihan disebabkan oleh gangguan metabolik. Secara kebetulan, ini terlihat dalam mengubah iris.

Sembelit kekal, pengumpulan gas dan toksikosis membawa kepada peningkatan saiz abdomen, menjadikannya "katak", penipisan dinding abdomen secara beransur-ansur diperhatikan, gelung usus menjadi ketara, dan kadang kala kerja peristalsis.

Penyakit Hirschsprung: rawatan

Mengikut keberkesanan menyelesaikan masalah, kaedah operasi dianggap sebagai jenis rawatan utama penyakit, kerana kaedah konservatif hanya dapat memperlambat proses pembangunan dan peralihan dari satu bentuk penyakit ke penyakit lain. Pakar sebagai rawatan tambahan penyakit menasihatkan untuk mematuhi langkah-langkah yang akan membantu mengekalkan tahap kesihatan tertentu. Aktiviti dan prosedur ini digunakan sebagai peringkat persediaan untuk campur tangan pembedahan.

Sebab pembedahan adalah bentuk penyakit yang diabaikan atau ketiadaan hasil positif dengan rawatan konservatif. Tempoh apabila pesakit pulih selepas kesihatannya menjalani pemulihan, syaratnya mungkin berbeza bergantung kepada keputusan dan kerumitan prosedur rawatan.

Acara praoperasi

Terapi untuk penyakit Hirschsprung sering tidak dapat disimpulkan sebagai rawatan konservatif, tetapi sebagai tempoh preoperatif persediaan, menurut pakar, ia dapat memperbaiki atau menstabilkan keadaan pesakit.

Terapi persiapan terapeutik sebagai langkah praoperasi termasuk:

• Penggunaan enema sebagai prosedur pembersihan.
• Makanan diet, termasuk buah-buahan dan sayur-sayuran, produk tenusu yang membantu melembutkan najis, tanpa menyebabkan peningkatan pembentukan gas.
• Penggunaan persediaan protein dan penyelesaian penyelesaian infusi elektrolit melalui suntikan intravena (titisan).
• Penerimaan mikroelemen kompleks dan vitamin.
• Penggunaan urut sebagai stimulator peristalsis.

Pakar juga mencadangkan untuk memberi perhatian kepada fisioterapi dan gaya hidup sihat, kedua-dua faktor ini membantu menstabilkan kesihatan pesakit. Sebelum operasi, pakar sering menggunakan prebiotik untuk memulihkan mikroflora usus.

Pembedahan untuk penyakit Hirschsprung

Kecacatan kongenital fungsi pemuliharaan usus, dan lebih tepat pada bahagian yang lebih rendah, membawa kepada genangan kekal massa fecal. Oleh kerana rawatan konservatif tidak menyelesaikan masalah sembelit dan halangan, hanya satu operasi pada organ itu dapat meneruskan perkumuhan najis normal dari tubuh dengan cara semula jadi. Operasi dijalankan secara berperingkat:

• Pengenaan fistula buatan (Kostolomov) pada salah satu bahagian usus.
• Pembuangan dengan pembedahan kawasan di mana tidak ada berkas saraf.

Semua operasi adalah bertujuan untuk mengeluarkan bahagian-bahagian organ yang terjejas semasa memelihara zon fungsi kolon, dan kemudian menyambungkannya ke rektum.

Operasi Duhamel untuk penyakit Hirschsprung

Pandangan satu langkah operasi itu, dan cara melakukan campur tangan mengikut Duhamel dilakukan tepat pada satu masa, dibahagikan kepada dua peringkat, jadi dua bahagian akan digunakan pada gilirannya: di perineum dan di rongga perut. Intipati pembedahan mengikut kaedah Duhamel adalah bahawa di tempat pembesaran organ (rectum) pembedahan dilakukan. Letakkan bahagian atas saluran antara sacrum, dekat dengan sfinkter luaran, dan bahagian bawahnya sepenuhnya disutih.

Setelah berundur kira-kira 1 cm dari keluar dubur, membran mukus dipisahkan mengikut lokasinya ke atas dengan pergerakan tidak lebih daripada 2 cm. Di kawasan ini, hirisan dibuat melalui semua lapisan, secara langsung di rektum, dan selepas itu bahagian sigmoid organ dilalui melalui tingkap yang terhasil. Dr. Bairov diperkenalkan ke dalam proses menjalankan operasi tambahan yang besar, dinyatakan dalam penggunaan pengikat penghancuran khas, yang ditumpangkan pada apa yang dipanggil "merangsang" yang muncul semasa pemisahan kawasan aganglionic. Tambahan ini mencipta satu lagi anastomosis spontan.

Operasi Swenson

Mobiliti kawasan yang terkena titik usus dalam arah yang betul (distal), iaitu intipati intervensi pembedahan pada prinsip Swenson. Bahagian organ tidak dibawa ke dubur sedikit, di depan (sehingga 5 cm), manakala zon posterolateral di rektum maju lebih sedikit. Untuk dubur, jarak tidak melebihi 2 cm.

Tahap kedua intervensi pembedahan dilakukan dengan menempatkan anastomosis serong di area rongga luar. Di samping itu, pemisahan ekstraperitoneal pengembangan kolon dan segmen aganglionik dilakukan.

Operasi tertutup

Kaedah operasi Soave, diubahsuai oleh Profesor Lenyushkin, dianggap paling menjanjikan. Keanehan kaedah ini ialah penghapusan lapisan serotok-otot dari zon aganglionik dari tisu mukosa tisu, hampir keseluruhannya, tanpa membawa 2-3 cm ke sphincter dalaman. Mengejutkan melalui dubur, usus besar ke dalam perineum, organ itu dipimpin melalui silinder otot sepanjang rektum. Bahagian bawah usus disekat untuk menghitung kendur bebas dari jurang kecil, hingga 7 cm.

Apabila operasi kedua diulang, bahagian organ yang berlebihan dipotong dan dilakukan selepas anastomosis lancar berlaku 2-3 minggu selepas pembedahan utama.

Tempoh selepas operasi

Dalam kebanyakan kes, pembedahan untuk merawat penyakit Hirschsprung berakhir dengan jayanya, dan pesakit mempunyai peluang untuk menjalani kehidupan normal di masa depan. Operasi semacam ini secara teknikal sukar, dan tempoh masa yang lebih tepat, dari 4 bulan hingga enam bulan diperlukan untuk pemulihan penuh. Pada masa ini, pesakit mungkin mengalami sisa buasir spontan.

Fakta ini menunjukkan bahawa semasa kesalahan campur tangan pembedahan kecil dilakukan, atau tempoh adaptasi berlaku dalam bentuk tertunda. Dalam tempoh ini, terdapat tindak balas pampasan yang ketara terhadap latar belakang perubahan sekunder, yang merupakan fenomena postoperative yang memburukkan. Manifestasi sedemikian memerlukan langkah tambahan untuk merawat kesan pasca operasi. Komplikasi negatif utama yang berlaku semasa tempoh pasca operasi ialah:

• Manifestasi enterocolitis akut.
• Cirit-birit (najis cecair).
• Sembelit.
• Pelanggaran jahitan pada sendi organ-organ dalam bidang penyingkiran kawasan-kawasan yang terjejas.
• Komplikasi sifat berjangkit.
• Peritonitis

Normalisasi najis akan memerlukan diet yang termasuk penggunaan makanan dari tumbuhan yang kaya serat. Masa adalah tepat faktor yang diperlukan untuk menormalkan keadaan pesakit, iaitu menambah berat badan dan menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan.

Ketika badan pulih selepas operasi, pesakit terapi terapi ditetapkan, yang termasuk latihan yang meningkatkan kerja semua saluran pencernaan dan sistem pencernaan.

Pencegahan penyakit Hirschsprung

Fenomena yang tidak normal, dan penyakit itu tergolong dalam jenis penyakit ini, tidak melibatkan penggunaan langkah-langkah pencegahan khusus berhubung dengan penstabilan keadaan bagi kategori pesakit yang terkena penyakit ini. Dalam kes ini, profilaksis terbaik adalah pembedahan, kaedah ini sekali dan untuk semua menyelesaikan masalah kesan negatif penyakit pada tubuh manusia. Sekiranya penyakit itu tidak nyata dalam bentuk yang aktif dan buat keputusan sementara untuk tidak mengganggu perjalanannya dengan bantuan intervensi operatif, hanya beberapa kaedah dalam bentuk langkah-langkah pencegahan yang berkaitan dengan penyakit itu diandaikan:

• Pelan gaya hidup aktif dan latihan sukan memperkuatkan pelan.
• Pilihan makanan yang betul, penolakan terlalu panas, pedas dan jenis makanan lain, yang membayangkan peningkatan beban pada organ saluran pencernaan.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak: sebab, gejala, pola pemakanan pada kanak-kanak

Di bawah nama "penyakit Hirschsprung" terletak anomali kolon keturunan kongenital yang dikaitkan dengan pengekalan terjejas bahagian bahagian usus ini. Penyakit ini telah diketahui selama lebih dari seratus tahun: buat kali pertama seorang pakar kanak-kanak dari Denmark, Harald Hirschsprung, menyifatkannya, memanggil patologi gigantisme koloni kongenital. Dan dalam perubatan moden, nama kedua untuk patologi adalah megacolon idiopatik kongenital.

Penyebaran patologi ini adalah 1 kes bagi setiap 5000 kanak-kanak yang dilahirkan. Pada kanak-kanak lelaki, anomali berlaku 4 kali lebih kerap. Penyakit ini biasanya muncul dalam tempoh neonatal. Tetapi sesetengah kanak-kanak mempunyai manifestasi klinikal kemudian (sehingga 10 tahun).

Apakah intipati penyakit ini

Biasanya, di dalam lapisan submukosa dan otot dinding usus terdapat sel-sel saraf khas sel syaraf (ganglia), bertanggungjawab untuk mempromosikan kandungan usus ke arah dubur. Dalam penyakit Hirschsprung, di beberapa bahagian usus besar, ketiadaan ganglia atau bilangan mereka tidak mencukupi.

Hasil daripada anomali sedemikian, motilitas usus terganggu, massa usus tidak dikeluarkan dari tubuh, terkumpul di dalam usus, sembelit kekal muncul, dan ketara mabuk tubuh kanak-kanak berkembang. Panjang dan ketinggian lokasi kawasan tidak normal mungkin berbeza. Semakin panjang dan lebih tinggi lokasi tapak dengan pemuliharaan yang kurang baik, semakin jelas manifestasi penyakit pada bayi baru lahir.

Kandungan usus terkumpul di atas kawasan yang terjejas dan menyebabkan perkembangan yang signifikan. Pada masa yang sama, di bahagian usus, terletak di bawah kawasan yang tidak normal, peningkatan peristalsis, yang merupakan punca hipertropi (penebalan) dinding usus.

Sebabnya

Mungkin penyebab penyakit Hirschsprung adalah mutasi gen.

Penyebab sebenar patologi tidak diketahui. Telah ditubuhkan bahawa penyakit Hirschsprung adalah penyakit keturunan. Sekiranya ada di dalam keluarga, maka risiko mengalami ketidaknormalan pada anak meningkat dengan ketara.

Adalah dipercayai bahawa penyebab penyakit ini mungkin merupakan mutasi gen dalam DNA yang bertanggungjawab untuk pembentukan yang betul untuk pemuliharaan sistem pencernaan. Walau bagaimanapun, punca mutasi ini belum ditubuhkan.

Pembentukan ganglia saraf dalam saluran pencernaan berlaku dalam tempoh 5-12 minggu kehamilan. Di bawah pengaruh beberapa faktor yang tidak diketahui, pembentukan sistem pemuliharaan terputus. Lebih-lebih lagi, kawasan yang tidak normal mungkin beberapa sentimeter panjang, dan dalam kes-kes yang teruk, dilanjutkan ke seluruh kolon.

Gejala

Patologi kongenital ini boleh berlaku sejurus selepas kelahiran bayi, apabila kerusi asal (meconium) tidak berlepas pada hari pertama. Dalam kes ini, kanak-kanak itu menangis, mengetatkan kaki ke perut. Itulah sebabnya dengan berhati-hati menjejaki ketua bayi yang baru lahir di hospital bersalin.

Manifestasi penyakit bergantung kepada panjang segmen usus yang tidak normal dan usia kanak-kanak. Pada separuh pertama tahun ini, gejala-gejala megacolon mungkin tidak begitu ketara jika bayi disusui. Konsistensi semulajadi cecair boleh melepasi kawasan yang terjejas.

Dengan panjang zon anomalous yang signifikan, sembelit, distensi abdomen, dan kebimbangan kanak-kanak dicatatkan pada usia ini. Pergerakan usus menjadi masalah selepas pengenalan makanan pelengkap. Jisim fecal menjadi tebal dan padat.

Pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan, gejala penyakit Hirschsprung adalah:

• sembelit menjadi biasa, kanak-kanak tidak boleh pulih tanpa enema selama 5-7 hari;
• selera makan menjadi semakin teruk;
• Keretakan abdomen menyebabkan kolik dan keresahan;
• kerusi itu akan mendapat bau yang tidak menyenangkan;
• najis menonjol dalam bentuk reben;
• regurgitasi meningkat dan menjadi lebih banyak;
• Buang air besar tidak membawa kepada pengosongan lengkap usus.

Dalam kes ini, kanak-kanak semakin berat badan. Jika rawatan tidak dijalankan, mabuk akan meningkat, komplikasi yang mengancam kehidupan dapat berkembang.

Kanak-kanak yang lebih tua juga mengalami sembelit, di mana langkah-langkah konservatif tidak selalu berkesan. Dari najis di usus yang lebih rendah mungkin membentuk batu tahi, yang juga dapat menyebabkan komplikasi berbahaya.

Simptom malar penyakit ini kembung (kembung). Usus besar membengkak dengan gas terkumpul, yang ditunjukkan secara luaran dalam perubahan bentuk abdomen - ciri ini dipanggil "perut katak."

Pusar di atasnya dilapisi atau dibesar-besarkan, apabila dilihat dari perut seolah-olah asimetris. Apabila merasakan doktor dapat merasakan usus, kotoran atau gas yang diregangkan. Bergantung pada konsistensi kandungannya, usus itu akan menjadi padat seperti batu, atau lembut. Setelah memeriksa perut, peristaltik meningkat (kontraksi wavelike dinding usus).

Semakin lama kanak-kanak itu menjadi, semakin ketara mabuk tubuh. Anemia, kekurangan protein, kekurangan tenaga berkembang. Sakit usus dan bengkak menghalang pergerakan diafragma, yang membawa kepada kegagalan pernafasan. Kemerosotan pengudaraan paru-paru menyebabkan aliran balik pneumonia atau bronkitis.

Akibat mabuk yang teruk dan berpanjangan adalah kemunculan muntah-muntah dan cirit-birit pada peringkat lanjut penyakit ini. Jika muntah disertai oleh sakit perut, ini gejala ciri dahsyat komplikasi yang teruk - penembusan usus dan peritonitis membangun (radang peritoneum), atau halangan usus. Kedua-dua komplikasi ini adalah mengancam nyawa jika tiada bantuan segera.

cirit-birit paradoks boleh berlaku walaupun pada bayi yang baru lahir akibat daripada perkembangan pesat dysbiosis atau proses keradangan mukosa dengan pembentukan ulser. Cirit-birit juga boleh membawa maut tanpa bantuan yang tepat pada masanya.

Selalunya, gejala dan keterukan keadaan bergantung secara langsung kepada panjang kawasan usus yang tidak normal. Dalam sesetengah kes, walaupun dengan sebahagian kecil daripada patologi, mabuk dan gangguan metabolik boleh berkembang, menyebabkan keadaan serius kanak-kanak. Kadang-kadang ia bergantung kepada kebolehan kompensasi organisma dan ketepatan langkah-langkah terapeutik yang diambil.

Pengkelasan

Bergantung kepada penyetempatan bahagian usus yang tidak normal, bentuk berikut penyakit Hirschsprung dibezakan:

1. Rectal: pemuliharaan terputus dalam seksyen kecil rektum. Ia berlaku dalam 25% kes. Kanak-kanak mempunyai kecenderungan untuk sembelit.
2. Rectosigmoid: anomali berkenaan rektum dan rantau sigmoid. Bentuk ini paling biasa (70%). Berbeza dengan sembelit berterusan, kembung, yang agak mengingatkan katak, rasa sakit di bahagian perut.
3. Segmental: dicatatkan dalam 2.5% kes, dicirikan dengan seli kawasan yang terjejas dan sihat usus besar. Manifestasi mungkin berbeza: sesetengah kanak-kanak mempunyai sembelit yang berulang, dan sesetengahnya tidak dapat sembuh sendiri.
4. Subtotal (3%): separuh daripada usus sepenuhnya terjejas. Seorang kanak-kanak mempunyai semua manifestasi klinikal penyakit ini. Ini adalah kekalahan teruk, di mana langkah-langkah konservatif tidak berkesan, hanya rawatan pembedahan yang diperlukan.
5. Jumlah: keseluruhan kolon tidak normal. Ia berlaku dalam kes-kes yang jarang berlaku (0.5%). Diwujudkan oleh distension abdomen yang teruk dan sembelit berat sebaik selepas kelahiran bayi.

Terdapat peringkat berikut penyakit ini:

1. Kompensasi, di mana sembelit nyata dari kelahiran, meningkat selepas pengenalan makanan pelengkap. Pergerakan usus dicapai dengan membersihkan enema.
2. Subcompensated, di mana enema kurang berkesan. Kanak-kanak bimbang tentang kesakitan yang teruk di dalam perut, tanda-tanda mabuk muncul, dan sesak nafas mungkin muncul. Disebabkan gangguan metabolik, bayi kehilangan berat badan.
3. Decompensated apabila semua manifestasi diakui secara maksimum. Enema dan julap tidak berkesan. Dalam ketiadaan rawatan pembedahan yang tepat pada masanya membawa kepada halangan usus.

Klasifikasi berdasarkan keparahan manifestasi klinikal menyoroti tahap berikut penyakit ini:

1. Awal dengan gejala ciri: sembelit berterusan, peninggalan perut dan peningkatan saiznya.
2. Akhirnya, di mana perubahan sekunder ditambah: anemia, kekurangan protein, pembentukan batu tahi, kecacatan dada.
3. Complicated, dicirikan oleh rupa cirit-birit paradoks dan muntah, sakit perut yang teruk. Risiko halangan usus sangat tinggi.

Komplikasi

Kekurangan rawatan yang mencukupi untuk penyakit Hirschsprung adalah penuh dengan perkembangan komplikasi seperti:

• enterocolitis akut (keradangan dinding usus);
• dalam kes cirit-birit dan muntah yang paradoks, dehidrasi badan bayi dengan ancaman kepada kehidupan adalah mungkin;
• pembentukan batu tahi najis dipadatkan: keluar pada mereka sendiri, mereka tidak boleh, boleh menyebabkan kerosakan pada dinding usus (perforation kerana bedsores) dengan peritonitis;
• mabuk badan: bahan toksik tidak diekskresikan dengan najis, tetapi diserap ke dalam aliran darah, dibawa ke aliran darah dan dapat merosakkan berbagai organ;
• anemia;
• gangguan pertukaran;
• dysbacteriosis;
• kecacatan kanak-kanak akibat komplikasi yang teruk.

Diagnostik

Semasa pengesanan sembelit dan gangguan abdomen, ahli pediatrik dan pakar gastroenterologi terlibat dalam spesifikasi diagnosis. Pertama, doktor menemubual ibu bapa, menjelaskan butiran aduan dan kehadiran patologi yang serupa di kalangan saudara-mara. Kemudian si anak diperiksa.

Untuk mengesahkan diagnosis, kaedah penyelidikan tambahan diberikan:

1. Ujian digital rektum menunjukkan peningkatan nada dubur sphincter dan ketiadaan najis dalam rektum, walaupun sembelit yang berpanjangan.
2. Rectoromanoscopy - pemeriksaan mukosa rektum dengan alat khas (rektoskop). Membolehkan anda untuk mengesan perubahan dalam lendir dan penyempitan lumen.
3. Roentgenography colon adalah salah satu kaedah utama yang mengesahkan diagnosis. Dilakukan menggunakan kontras (penggantungan barium), yang diperkenalkan ke dalam enema. Imej yang dihasilkan memberi peluang untuk melihat kelegaan yang diubahsuai dari membran mukus dan kawasan sempit dari lumen kolon. Bidang pengembangan usus besar juga jelas.
4. Kolonoskopi - pemeriksaan visual bahagian dalam usus besar di sepanjang dengan endoskop (alat khas dengan saluran getah dan gentian optik). Dengan bantuan kajian ini mengesahkan data diagnostik sinar-X. Di samping itu, alat-alat khas menghasilkan bahan pagar (biopsi) untuk pemeriksaan histologi, yang mendedahkan ketiadaan atau kemunduran ganglia saraf.
5. Manometri anorektal adalah pengukuran nada sfingter dalaman dan tekanan dalam kolon. Ciri-ciri gejala megacolon akan menjadi lemah atau tidak konsisten dengan sfinkter akibat pengembangan rektum.
6. Ultrasound mendedahkan pembesaran gelung usus, membengkak dengan gas terkumpul dan najis.

Kajian klinikal darah, najis, pembenihan najis untuk dysbiosis juga dijalankan. Jika perlu, analisis biokimia darah ditetapkan.

Rawatan

Dalam kes-kes yang jarang berlaku (dengan bentuk rektal dan segmen penyakit), adalah mungkin untuk membuang pembedahan, dengan hanya menggunakan rawatan konservatif.

Matlamat terapi konservatif adalah pembersihan usus biasa.

Rawatan konservatif termasuk:

1. Diet disyorkan oleh doktor. Ia termasuk produk yang mempunyai kesan pencahar:

• sayuran (bit, lobak, kubis);
• buah-buahan (plum, aprikot, epal);
• produk susu yang ditapai (kefir, susu dipanggang yang ditapai);
• bubur (soba, oat).

1. Terapi senaman (senaman yang dipilih khas yang merangsang peristalsis).
2. Urut mengikut arah jam perut harus dilakukan setiap hari untuk mengaktifkan motilitas usus.
3. Membersihkan dan menyegarkan enema. Sesetengah ibu bapa percaya bahawa ia adalah berbahaya untuk menjalankan enema biasa, supaya tidak digunakan untuk mereka. Walau bagaimanapun, kesan bahan toksik pada badan adalah lebih berbahaya. Sekiranya penyakit Hirschsprung, walaupun dengan najis bebas berkala, pembersihan usus lengkap tidak berlaku. Itulah sebabnya kanak-kanak itu perlu memancarkan enemas secara teratur.
4. Menurut tanda-tanda (dengan kekurangan zat makanan yang ketara), larutan protein dan larutan elektrolit ke dalam vena ditetapkan.
5. Terapi vitamin digunakan sebagai tonik dan mengurangkan keracunan.
6. Probiotik meningkatkan keupayaan fungsi usus, menormalkan komposisi mikroflora usus.

Rawatan konservatif terhadap penyakit Hirshprung tidak berkesan dalam kebanyakan kes. Ia sering ditetapkan sebagai terapi persediaan sebelum pembedahan. Pembedahan - satu-satunya cara untuk menyelamatkan kanak-kanak daripada kecacatan kelahiran.

Rawatan pembedahan boleh dirancangkan dan kecemasan (dengan perkembangan komplikasi teruk). Di bawah tanda kecemasan juga beroperasi dengan bayi baru lahir.

Terdapat pendapat berbeza mengenai masa operasi yang dijadualkan dan pendekatan kepada metodologinya. Sesetengah pakar bedah percaya bahawa seorang kanak-kanak berusia di bawah satu tahun hanya menjalani peringkat pertama operasi - satu lapisan colostomy, apabila bahagian usus yang terkena dikeluarkan dan bahagian akhir usus besar usus besar dikeluarkan dan dijahit ke dinding abdomen anterior. Pada masa yang sama, perkumuhan tinja berlaku di cathepleir.

Tahap kedua operasi dilakukan pada usia yang lebih tua, ketika lubang di dinding perut tertutup, dan akhir usus usus besar disambungkan ke rektum. Menurut pakar bedah lain, kedua-dua peringkat operasi ini perlu dijalankan serentak.

Kebanyakan pakar berpendapat mungkin untuk melakukan kaedah rawatan konservatif dan beroperasi pada anak hanya pada 12-18 bulan. Jika boleh, operasi ditangguhkan sehingga kanak-kanak mencapai umur 2-4 tahun.

Amalan membuktikan bahawa rawatan konservatif perlu dilakukan dalam persediaan untuk operasi, dan hanya. Di satu pihak, bayi sukar untuk bertolak ansur dengan manipulasi kompleks dengan risiko komplikasi dan tempoh pemulihan yang panjang. Sebaliknya, jika ia sangat terlewat dengan operasi, maka perubahan sekunder yang cukup serius dalam tubuh dapat berkembang. Itulah sebabnya pakar bedah mesti menentukan masa yang optimum untuk campur tangan dalam setiap kes.

Dalam tempoh selepas operasi terdapat risiko besar jangkitan dalam bidang campur tangan pembedahan, seperti yang dibuktikan oleh peningkatan suhu, rupa muntah atau cirit-birit, kembung.

Tempoh pemulihan adalah panjang, boleh bertahan hingga 3 atau lebih 6 bulan. Semasa tempoh pemulihan, kira-kira 25% kanak-kanak yang dikendalikan mungkin mengalami kelewatan atau perbuatan buang air besar secara sukarela. Fenomena tersebut lebih sering diperhatikan pada kanak-kanak dengan tanda-tanda menengah dan kerosakan pada organ dalaman. Doktor dalam kes tersebut menetapkan rawatan pemulihan tambahan.

Secara beransur-ansur, kerusi kanak-kanak normal, terdapat peningkatan berat badan. Pembangunan fizikal semakin hampir. Selepas pembedahan, doktor memerhatikan kanak-kanak itu selama sekurang-kurangnya satu setengah tahun. Keberkesanan rawatan pembedahan (penyembuhan lengkap penyakit) mencapai 96%.

Semasa tempoh pemulihan, ibu bapa harus:

• mengawal kerusi, konsistensi dan kehadiran ketidakselesaan;
• menyediakan diet seimbang yang disyorkan dan rejimnya, bergantung kepada umur kanak-kanak itu;
• melakukan membersihkan enema pada masa yang sama untuk membangunkan tabiat refleks dalam kanak-kanak untuk melepaskan usus;
• terlibat dengan terapi senaman kanak-kanak.

Setiap pesakit, doktor memilih program pemulihan individu.

Teruskan untuk ibu bapa

Penyakit Hirschsprung adalah kecacatan kongenital pembangunan, oleh itu, langkah-langkah khas untuk pencegahan patologi ini belum dikembangkan. Apabila mengenal pasti tanda-tanda ciri penyakit ini, anda harus berjumpa doktor untuk diagnosis tepat pada masanya dan rawatan pembedahan radikal. Ini akan memberi peluang untuk mencegah perubahan sekunder dalam badan, memulihkan kesihatan bayi dengan sempurna dan memastikan perkembangan normalnya.

Animasi Hirschsprung Penyakit Perubatan (Bahasa Inggeris):

Saluran pertama, program "Hidup sihat!" Dengan Elena Malysheva, dalam bahagian "Perihal ubat" bercakap tentang penyakit Hirschsprung (lihat 34:20 min):

Penyakit Hirschsprung - bagaimana membetulkan patologi?

Jika perkembangan janin tidak normal, janin akan mengalami kelainan dalam struktur organ dalaman. Salah satu daripada mutasi ini ialah sindrom Hirshprung (megacolon atau agangliosis). Penyakit ini berlaku di salah satu daripada 5,000 kanak-kanak, kebanyakannya lelaki.

Penyakit Hirschsprung - apa itu?

Motil usus dan perkumuhan jisim fecal dikawal sel-sel saraf khas. Konggaital kongenital dicirikan oleh ketiadaan atau kekurangan mereka, oleh sebab itu pengungsian kotoran jauh lebih sukar. Akibatnya, sejumlah besar kotoran terakumulasi dalam usus besar. Ini membawa kepada pengembangan dan pemanjangan organ.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak - gejala

Gambar klinikal sangat bergantung kepada lokasi dan tahap pemuliharaan usus. Penyakit Hirschsprung pada bayi ditunjukkan dalam gejala berikut:

• ketiadaan tinja asal (meconium);
• pembentukan gas yang dinyatakan;
• kembung;
• muntah, kadang-kadang empedu;
• sembelit yang berpanjangan;
• perubahan bentuk abdomen;
• terbalik atau rendah;
• jarang cirit-birit.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak yang lebih tua disertai dengan gejala tambahan:

• ketidakupayaan untuk mengosongkan usus tanpa enema;
• sakit perut;
• mabuk badan;
• ketinggalan dalam pembangunan fizikal;
• heterochromia separa;
• kehadiran kotoran yang keras ("batu usus");
• anemia;
• kecacatan dada;
• kekurangan zat makanan;
• enterocolitis;
• pembesaran kolon;
• kerentanan kepada kejadian bronkitis dan radang paru-paru;
• muntah dan cirit-birit selepas sembelit berterusan.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak - diagnosis

Untuk mengesahkan kecurigaan patologi yang dijelaskan, doktor terlebih dahulu meneliti pesakit muda. Penyakit Hirschsprung pada bayi yang baru lahir boleh didahului walaupun dengan palpasi, membesarkan perut di kawasan kolon. Peranan penting dimainkan oleh kaji selidik dan ibu bapa kanak-kanak. Jika terdapat kes anomali yang dianggap dalam keluarga, kebarangkalian kejadiannya dalam bayi meningkat dengan ketara (faktor keturunan).

Pemeriksaan rektis seorang kanak-kanak dengan penyakit Hirschspring

Teknik diagnostik utama untuk penyakit ini dianggap pemeriksaan visual dan digital rektum (sigmoidoscopy). Penyakit Hirschsprung disertai dengan nada spinkter tinggi pada masa yang sama dengan ruang kosong di hadapan dubur, walaupun pengosongan tidak berlaku selama beberapa hari. Untuk maklumat lanjut, kajian perkakasan diberikan. Penyakit Hirschsprung - diagnosis:

• irrigoscopy dengan pengenalan campuran barium;
• kolonoskopi;
• manometri anorektal;
• biopsi diikuti oleh analisis histologi.

Penyakit Hirschsprung - x-ray

Jenis pemeriksaan mandatori dalam diagnosis penyakit yang diterangkan adalah melakukan imej tinjauan. Analisis sinar-X membantu untuk mengetahui di mana megacolon (penyakit Hirschsprung) terletak secara khusus, untuk menentukan tahap keterukan patologi. Untuk menilai kualiti motilitas usus, pengenalan agen kontras dan pemeriksaan ultrasound tambahan adalah disyorkan.

Rawatan penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak

Satu-satunya cara yang berkesan untuk merawat anomali ialah pembedahan. Pendekatan konservatif diperlukan hanya pada malam sebelum operasi. Ia membantu untuk mengurangkan dan mengurangkan penyakit Hirschsprung - rawatan merangkumi gejala patologi, menormalkan perkumuhan najis dan memulihkan motilitas usus. Selepas terapi pembedahan, adalah penting untuk memberi penjagaan yang betul kepada kanak-kanak dan untuk memastikan makanan khas diperhatikan.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak - garis panduan klinikal

Apabila diagnosis disahkan dan doktor telah melantik tarikh operasi, perlu membuat prosedur. Megacolon pada kanak-kanak mencadangkan langkah-langkah terapeutik berikut:

1. Penghapusan halangan usus. Siphon enemas dipasang secara tetap dengan pengenalan larutan panas natrium klorida dengan kepekatan 0.9%.
2. Pemulihan mikroflora usus. Bayi perlu mengambil ubat yang merangsang aktiviti bakteria berfaedah (probiotik).
3. Sokongan imuniti. Kanak-kanak diberikan vitamins - E, C, B6, B12.
4. Pembuangan kotoran yang lebih baik. Menormalkan pergerakan usus membantu urut perut dan gimnastik.
5. Pencegahan sembelit. Untuk mencegah genangan najis dengan menggunakan diet yang diperkaya dengan serat bersama dengan penggunaan air tulen.
6. Pemulihan proses pertukaran. Untuk gangguan pemakanan yang teruk, pentadbiran larutan elektrolit, penyediaan glukosa dan protein disyorkan.

Pembedahan untuk penyakit Hirschsprung

Terdapat beberapa pilihan untuk campur tangan pembedahan untuk menghapuskan penyakit yang berkenaan. Kesemua mereka terdiri daripada pengasingan bahagian yang rosak dari kolum rektum dan sigmoid dan overlaying anastomosis antara tisu yang sihat. Pada masa kanak-kanak, operasi Duhamel dilakukan secara besar-besaran dalam penyakit Hirschsprung, tetapi terdapat jenis lain prosedur yang efektif dan selamat:

• rectosigmoidectomy mengikut Swenson-Hiat-Isakov;
• anastomosis anterior colorectal yang mendalam mengikut Rebein;
• operasi tertutup.

Teknik-teknik ini adalah hampir sama dengan keberkesanan, jadi pilihan jenis campur tangan pembedahan dijalankan oleh pakar. Menetapkan manipulasi radikal tertentu, doktor berpandukan umur dan keadaan pesakit kecil, menilai seberapa cepat penyakit Hirschsprung berlangsung. Adalah penting bagi ibu bapa untuk mencari pakar bedah berpengalaman, semua operasi ini dibezakan dengan teknik yang canggih.

Penyakit Hirschsprung - diet

Untuk meringankan gejala patologi yang dijelaskan, diet pemakanan khas disyorkan. Pemakanan untuk penyakit Hirschsprung melibatkan makan makanan yang melembutkan najis dan merangsang motilitas usus:

• merebus dedak atau dill (untuk bayi);
• aprikot kering, prun, terutamanya pengkompaunan berdasarkan mereka;
• labu;
• soba, oat, bubur gandum;
• satu hari kefir;
• bit;
• timun;
• yogurt;
• sup vegetarian;
• potong stim dan soufflé dari daging pemakanan rendah lemak;
• minyak sayuran;
• buah beri segar, buah-buahan dan sayur-sayuran.

Segala-galanya yang menguatkan dan menimbulkan proses penapaian dalam usus harus dikecualikan daripada diet:

• pear;
• beras, semolina;
• roti putih dan rai segar;
• daging salai;
• kue manis dan puff;
• koko dan coklat;
• biji bunga matahari;
• kubis;
• daging berlemak;
• sup dan sup kaya;
• kentang (dalam kuantiti terhad);
• pasta;
• ceri manis
• gula-gula dengan krim mentega;
• kacang;
• susu keseluruhan.

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak - kesannya

Tanpa rawatan yang betul dan tepat pada masanya, anomali yang dianggap boleh teruk, terutamanya jika didiagnosis pada bayi yang baru lahir. Dalam 80% kes ini, penyakit Harald Hirschsprung menyebabkan kematian bayi. Apabila pembedahan dilakukan tepat pada masanya dan secara kualitatif, prognosis meningkat dengan ketara, kira-kira 90% pesakit kecil kembali ke prestasi yang memuaskan.

Komplikasi lain yang berkaitan dengan penyakit Hirschsprung:

• enterocolitis akut;
• anemia;
• halangan usus;
• mabuk yang teruk;
• peritonitis;
• demam;
• pendarahan usus;
• fistula;
• stenosis;
• kesemutan fecal.